Какво представляват васкулитите и какво причинява възпалението на кръвоносните съдове? + Симптоми, лечение

Терминът васкулит се отнася до широка група заболявания, които засягат кръвоносните съдове. Основната причина е възпаление до некроза, т.е. смърт на стената на съда.

Възпалението може да засегне всеки кръвоносен съд на човешкото тяло, от най-малкия до най-големия - аортата. Мястото на действие е също толкова обширно, то може да бъде навсякъде в тялото.

Начинът, по който ще се прояви заболяването, също е различен.

По принцип протичането на васкулита зависи от местоположението, размера, степента, а също и от количеството на засегнатите кръвоносни съдове.

Кръвоносният съд се уврежда предимно от възпалението и това може да доведе до няколко състояния.

Пример за това е намаляването на пространството за приток на кръв. Кръвоносният съд може да бъде стеснен частично, но и напълно.

В случай на частично стесняване се поддържа известен кръвен поток, но той може да не е достатъчен. В случай на пълно стесняване частта от тъканта или органа зад затворения съд не се кръвоснабдява и се получава исхемия или дори инфаркт.

Частичното ограничаване на потока през кръвоносния съд се нарича стеноза. Стенозата е болестно (патологично) стеснение или нарушаване на проходимостта, в този случай на кръвоносния съд. Пълното ограничаване = спиране на кръвния поток и се нарича облитерация. Това означава изчезване на кухината при васкулит на кръвоносния съд.

В резултат на възпалението увреденият кръвоносен съд може и да се разшири, образувайки т.нар. аневризма (съдова аневризма). Кръвоносният съд е отслабен в тази си част и е изложен на риск от разкъсване с кървене.

Нито едно от тези състояния не е идеално от гледна точка на прогнозата. Ето защо ранното откриване на васкулита и неговото лечение е много важно.

Искате ли да научите повече? Васкулитът се разделя на много подтипове. И всеки от тях има своите специфики. Прочетете с нас.

Васкулитът е голяма група от заболявания

Когато човек мисли за васкулит, той се сеща за възпаление на кръвоносен съд.

Върху увредената част може да се образува тромбоза, която намалява пространството за кръвотока. Това може да бъде частично (стеноза) или напълно (облитерация).

Вторият механизъм е, че отслабената част на кръвоносния съд се издува. Образува се аневризма. А това е рисковано от гледна точка на разкъсване и кървене.

Нито едно от тези състояния не може да бъде подценявано. Тъй като не знаем къде в тялото ще възникне възпалението, няма типична картина за това как ще протече то.

Едно нещо е сигурно.

Нарушението в кръвоснабдяването ще доведе до нарушаване на функцията. В жизненоважни органи като мозъка, сърцето или бъбреците проблемите ще настъпят незабавно. Дори при увреждане на по-малки кръвоносни съдове в кожата ще има усложнение на здравословното състояние, което изисква разрешаване.

Където и да е увреден кръвоносният съд, ранното откриване на причината и ранното лечение са от съществено значение. Какво може да причини възпалението на кръвоносния съд е също толкова обширен въпрос.

В случая с васкулитите разнообразието е причина с течение на времето да се развият различни наименования за една болестна единица. От друга страна, едно заболяване може да се прояви по различен начин при всеки човек. Много характеристики на заболяването са от значение и индивидуалният подход е важен при всеки човек с васкулит.

Така че целият въпрос за васкулита е предизвикателство дори за специалиста. И по тази причина е необходимо сътрудничество между лекари от различни области на медицината.

Поставихме си задачата да съберем на едно място знания от множество източници, за да хвърлим поне малко светлина върху един предизвикателен въпрос и да представим информацията по кратък, но фактологичен и разбираем за всеки човек начин.

Васкулитидите се класифицират според няколко показания, например:

• размера на засегнатия съд
  • васкулит на големи съдове
  • васкулит на средно големи съдове
  • васкулит на малки съдове
• вид на кръвоносния съд
  • възпаление на аортата - аортит
  • възпаление на средните и малките артерии - артериит
  • артериит - артериолит
  • възпаление на артериолите, капилярите и венулите - васкулит
  • възпаление на вените - флебит
• локализация
• етиология
  • първична - неясна причина
  • вторична - при друго заболяване
    • инфекциозен
    • системни заболявания на съединителната тъкан, лупус, ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен и други
    • лекарствена реакция
    • злокачествено заболяване
    • и други
• Патогенеза
• вид възпалителна реакция
• вид на имунното разстройство
• увреждане на тъканите и органите

Разделението по откривател също е интересно, тъй като то не отразява напълно точните исторически условия за идентифициране на въпросното заболяване.

С течение на времето са разработени няколко класификации. За уеднаквяване е разработена консенсусната класификация на Chapel Hill, която по-късно е модифицирана.

Консенсусната класификация на Chapel Hill е показана в таблицата по-долу

Какво ги причинява? Това не е съвсем ясно.

Споменават се някои рискови фактори за появата им, като генетично предразположение, автоимунитет, инфекции, усложнения на други системни заболявания, алергична реакция към някои лекарства. Роля играе и мултифакторното действие - взаимни, многобройни фактори.

Началото на проблема може да бъде определен спусък.

Васкулитидите могат да имат различни причини. От тази гледна точка те също се делят на първични и вторични.

Разделяне на васкулитидите според причината:

1. първични - точната причина за заболяването е неизвестна
2. вторични - в основата на васкулита стоят други заболявания, като инфекции, онкологични заболявания, системни заболявания на съединителната тъкан и др.

Първичните форми обикновено са автоимунни заболявания. Тяхното развитие може да се дължи на неустановен отключващ фактор и на взаимодействието на няколко фактора. Пример за това може да бъде наличието на генетично предразположение.

Вторичните васкулити отразяват наличието на друго заболяване. Разграничаването на формата на васкулита е важно за неговото лечение.

Причината за вторичната форма е, например:

• инфекция - от бактерии, вируси или паразити
• дифузни заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит, лупус и други
• онкологични злокачествени заболявания
• други системни заболявания като саркоидоза
• лекарства
• консултативен васкулит
• трансплантация

Симптомите зависят от няколко фактора, като например местоположението и степента на увреждане на кръвоносния съд. Малко, несериозно заболяване може да не се прояви, като понякога протича леко.

Обратното е при по-голям или голям съд. Или пък средни по големина съдове, които снабдяват с кръв тъканите и органите.

Съдът може да е възпален на едно място. Възпалителното увреждане обикновено е добре ограничено. Друг пример е, когато зоната на възпаление се редува със здрав участък. Само един или няколко съда могат да бъдат засегнати едновременно.

Увреждането на съда ще се прояви като тромбоза с ограничаване на притока. Впоследствие може да се образуват кръвни съсиреци и да се стигне до емболия в друга част на тялото. Споменатата по-горе аневризма на съда е риск за нарушаване на стената на съда и развитие на дисекация или разкъсване на съда и кървене.

Сериозно състояние е най-вече дисекацията на аортата, при която кръвта прониква между слоевете на съдовата стена през нарушения ендотел. В зависимост от степента тя застрашава живота на човека.

Разкъсването (руптурата) на аортата с масивно кървене завършва със смърт.

Общи неспецифични симптоми на тази група заболявания:

• обща слабост
• умора, апатия, продължително, необяснимо
• повишаване на телесната температура до треска
• изпотяване
• липса на апетит и загуба на тегло
• коремна болка
• главоболие
• замайване до припадък
• бледност на кожата
• болки в ставите и мускулите
• бъбречна недостатъчност
• постоянен синузит
• увреждане на слуха
• конюнктивит
• новопоявила се хипертония
• често се срещат и кожни прояви
  • обикновено се проявяват симетрично, а в някои случаи предимно по долните крайници
  • пурпура - червена до лилава кожна ерупция
  • lived reticularis - изпъстрена с червени до розови петна кожа на долните крайници
  • еритема - плоско зачервяване на кожата
  • петехии - малки кръвни изригвания в кожата с размер на иглена глава
  • хиперпигментация
  • подкожни възли
  • кожни дефекти - язви
  • до некроза на кожата - загиване на част от кожата

Като пример, ето някои заболявания и техните симптоми...

Васкулит на големите кръвоносни съдове

Основен представител е артериитът на Такаясу и гигантоклетъчният артериит. И двете заболявания имат общ показател, а именно възпаление на големите и средните съдове (аортата и нейните разклонения).

Заболяванията са много близки едно до друго. Смята се дори, че те са едно заболяване, което се проявява в две различни форми.

Обединява ги наличието на симптоми като умора, възпаление на кръвоносните съдове, повишена температура, хипертония, налична в млада възраст, разлика в измерванията на кръвното налягане в десния и левия горен крайник или неизмеримо кръвно налягане (при увреждане на аортата).

Свързването на неврологични симптоми показва проблем с притока на кръв към мозъка, който може да се появи заедно с увреждане на зрението.

Търсенето на точната причина е сложно.

Например:

Исхемията на долния крайник обикновено се причинява от атеросклероза.

За разлика от това...

В случай на нарушение на кръвоснабдяването на горния крайник рядко е налице атеросклероза. Истинската причина може да е емболия, тромбоза или васкулит.

Артериит на Такаясу

Артериитът на Такаясу е хронично възпалително заболяване, чиято причина не е известна. Среща се по-често при жени и във възрастовата група под 40 години.

Среща се предимно сред азиатското население, където честотата му варира от 0,3 до 150 нови случая на 1 000 000 жители.

Засяга аортата и основните ѝ клонове. Разделя се на 4 подтипа според мястото на увреждане, а именно

• Тип I - засяга аортната дъга, arcus aortae и разклоняващите се клонове, често с инсуфициенция на аортната клапа
• Тип II - засягащ низходящата аорта, десцендентната аорта
• Тип III е комбинация от тип 1 и тип 2
• Тип IV - при увреждане на белодробните съдове

Симптомите могат да включват затруднения като:

• Умора
• слабост
• нощно изпотяване
• мускулни болки
• болки в ставите
• загуба на тегло
• болка в горните крайници, особено при усилие
• отслабване на пулса в единия горен крайник или пълното му изчезване
• странична разлика в измерването на кръвното налягане в горните крайници с повече от 10 mmHg
• шум в големите съдове
• замайване
• чувство на отпадналост до загуба на съзнание
• смущения в зрението до слепота
• увреждане на белите дробове и белодробна хипертония
• или високо кръвно налягане поради бъбречна недостатъчност

Заболяването има няколко наименования, като например: Синдром на аортната дъга Безпулсова болест Синдром на Марторел Синдром на Такаясу-Ониши И други.

Гигантоклетъчен артериит

Съобщава се, че това е един от най-често срещаните васкулитиди сред възрастното население. Обикновено засяга хора над 50-годишна възраст, по-точно между 70 и 80 години.

Засяга предимно хора в Северна Америка и Европа, където се смята, че на 1 000 000 жители годишно се падат от 200 до 250 засегнати.

Засяга големите кръвоносни съдове, като аортата, но най-вече сънната и гръбначната артерия. Засяга обаче и по-малките кръвоносни съдове на лицето, като темпоралната артерия, орбиталната артерия и артериите на мозъка.

Нарича се също така с абревиатурата GCA - Giant Cell Arteritis (гигантоклетъчен артериит).

Симптомите на GCA включват:

• Забавено развитие
• повишена телесна температура
• Умора
• липса на апетит и загуба на тегло
• главоболие
• зрителни смущения, двойно виждане до слепота на едното око
• болка в дъвкателните мускули - при усилие
• болки в горните крайници
• изтръпване на горния крайник, синдром на Рейно до некроза на пръстите
• енцефалопатия - мозъчна дисфункция, нарушение на паметта, промяна на интелекта, деменция и др.
• и други нарушения, свързани с анемия на съответния орган

В значителна част от случаите протича заедно с полимиалгия ревматика. А последната се характеризира с прояви като сутрешна скованост на врата, болки в мускулите на рамото и таза.

Заболяването е носило няколко имена, като болест на Хортън или темпорален артериит.

Васкулит на средните съдове

От наименованието става ясно, че те засягат средните по големина кръвоносни съдове.

Когато стената на съда е увредена, се получава стеноза вследствие на тромбоза, но също и аневризма.

Един от основните представители е полиартериит нодоза.

Полиартериит нодоза

Накратко, това е засягане на съдовата стена на няколко съда от възпаление с образуване на възли. Нарича се още некротизиращ васкулит, множествено възпаление на артериите с възли.

Възлите се образуват в резултат на некротизиращо възпаление на съдовата стена и отслабване на съдовата стена, когато се образува съдова аневризма.

Свързва се със стрептококови инфекции, но също така и с хепатит В или С.

Най-често засяга кръвоносните съдове, които пренасят кръв към бъбреците и храносмилателните органи, но също така и кръвоносните съдове на сърцето, мускулите и костите.

Симптомите се развиват при полиартериит нодоза в зависимост от засегнатия орган:

• общи симптоми
  • Умора
  • слабост
  • повишаване на телесната температура до треска
  • гадене и липса на апетит
  • загуба на тегло
  • болки в мускулите и ставите
• бъбреци - исхемия до инфаркт с бъбречна дисфункция и недостатъчност, белтък и кръв в урината + свързана реноваскуларна хипертония - тежка форма на високо кръвно налягане
• стомашно-чревен тракт - болки в корема, кървене от ГИТ, увреждане на панкреаса, жлъчния мехур и др.
• нервна система - полиневропатия и болка, парестезии (изтръпване), сетивни нарушения или хемиплегия - инсулт, конвулсии и други неврологични проблеми
• сърце - исхемична болест на сърцето до сърдечна недостатъчност
• мускули и стави - болка и слабост в мускулите и ставите, атрофия
• кожа - кожен обрив, еритема (зачервяване на кожата), петехии, до кожни възли, язви до некроза (умъртвяване на кожата)
  • често се среща лилаво оцветяване на кожата (пурпура), което представлява точковидни червени до лилави кожни обриви
• при момчетата - хиперхидроза и болка в тестисите

Болест на Кавазаки

Това е заболяване, което се среща предимно в детска възраст и е за възрасти до 5 години (средно 2 до 3 години). причината за него е неизвестна.

Най-високата честота е в Азия и при японските деца.

Заболяването е предимно рисково поради увреждане на сърдечните съдове.

Протичането се характеризира със симптоми като: 1:

• внезапно начало на острата фаза
• треска над 40 °C
• двустранен конюнктивит
• сухота на лигавиците, напукана уста, еритем - кървав и червен език (малинов или ягодов език)
• уголемяване на цервикалните възли
• зачервяване на кожата и подуване на ръцете
• посявка на кожата в слабините и на гърдите
• болки в корема
• възпаление на ставите
• главоболие
• болки в корема
• гадене
• слабост
• умора

Диагнозата се поставя с помощта на анамнеза и лабораторни изследвания на кръв (CRP, кръвна картина, седиментация, биохимия, антитела и други) и урина (наличие на кръв и протеини).

Лекари от няколко дисциплини работят съвместно по диагнозата едновременно.

Използват се и образни методи, като напр:

• РЕНТГЕНОВИ СНИМКИ
• КТ
• МРТ
• Сонография
• Ангиография с използване на контрастно вещество, инжектирано в кръвоносните съдове, и рентгеново лъчение - диагностичен и терапевтичен метод за заболявания на големите и средните кръвоносни съдове

Алтернативно се извършват и биопсии (на кожа, кръвоносни съдове, бъбреци, бял дроб и други тъкани). Биопсията включва вземане на малка проба и оценка на съдовия процес.

Протичането на заболяването зависи от мястото и степента на поражението. Може да бъде засегнат само един кръвоносен съд на едно място, един кръвоносен съд на няколко места или дори няколко кръвоносни съда.

То може да бъде краткотрайно или за цял живот.

Плюс.

Разбира се, това зависи и от това кои тъкани и органи са неповредени.

При исхемия на сърцето това ще бъде проява на коронарна болест, инфаркт или сърдечна недостатъчност. Недостатъчно кръвоснабденият мозък ще прояви неврологични проблеми, а при исхемия до инфаркт на бъбреците ще е налице бъбречна недостатъчност.

Васкулитът на големите съдове се характеризира с характерно двустепенно протичане. При първата вълна се появяват общи симптоми на възпалително заболяване като умора, повишена температура, липса на апетит и загуба на тегло.

Втората вълна от проблеми понякога настъпва години по-късно.

Проявите на съдовите промени могат да се появят заедно в острата форма. В някои случаи обаче тези усложнения могат да се появят с разлика от седмици, месеци или години.

Разрушеният съдов ендотел задържа кръвни съсиреци, които постепенно могат да блокират напълно съда. Или пък кръвен съсирек се откъсва от съда и се придвижва в кръвта като ембол.

Емболът се носи в кръвообращението и може да предизвика емболия (запушване на кръвоносен съд) на съвсем друго място в човешкото тяло.

Свързаната с това заплаха от отслабената стена на съда е гореспоменатата издутина. Това застрашава здравето и живота от гледна точка на дисекация и разкъсване на съда с последващо кървене.

Протичането може да бъде леко или тежко.

Лекото протичане може да се характеризира с общ дискомфорт, като например умора. Свързан е с малък кожен обрив, който обаче не представлява сериозна заплаха за здравето на човека.

При умерено тежко протичане също ще са налице общи симптоми, като умора, повишена телесна температура или липса на апетит. Кожните прояви ще са налице в по-голяма степен. Възможно е също така да са свързани със ставни и мускулни болки и късни усложнения.

В случай на тежко остро протичане рискът е свързан с жизненоважни органи. Съществува опасност от тяхната недостатъчност в резултат на исхемия и инфаркт. Кървенето или внезапната смърт също са сериозни.

Каква е прогнозата?

Прогнозата зависи от цялостното протичане на заболяването. Влияние върху нея оказват и ранното диагностициране на заболяването и ранното лечение.

Навременното лечение има за цел да съкрати хода и, което е по-важно, да ограничи последствията от заболяването и трайните увреждания на органите.

Ако заболяването не се лекува, рискът от трайно увреждане на органите и смърт се увеличава.