Какво представлява склеродермията и какви форми приема? Системна/локализирана + симптоми

Склеродермията е хронично системно и автоимунно заболяване, което се характеризира с прогресивен характер.

Тя се разделя на две основни форми. По-леката се нарича локализирана. По-тежката е системна, която се характеризира с многосистемно засягане.

В миналото локализираната форма се е смятала за нетежка, без възможни усложнения. По-новите открития обаче опровергаха тази теория.

Следователно усложнения могат да настъпят и при двете форми на склеродермия.

Склеродермия, защото увреждането се проявява в кожни промени.

Склеродермия = втвърдяване на кожата, от гръцки skleros (твърд), derma (кожа).
Внимавайте обаче, заболяването не засяга само кожата.

Нарича се още локализирано, защото обикновено засяга кожата, подкожната тъкан или близките подкожни структури като мускулите или костите.

По-тежката форма е системната форма, която се характеризира с увреждане на няколко части на тялото в допълнение към кожните промени. Цялостното ѝ протичане зависи от свързаните усложнения, произтичащи от засягането на съответния орган или система на тялото.

Въпреки че причината за възникването му е неизвестна, съществува лечение, което може до известна степен да повлияе на симптомите на заболяването и на отрицателното въздействие върху качеството на живот.

Важно е ранното откриване на заболяването, класифицирането му според формата и ранното лечение. По-тежкото протичане при генерализираната форма означава потенциална опасност за живота.

Интересни факти за склеродермията:
Засяга 8 пъти по-често жените, отколкото мъжете.
Обикновено се проявява на възраст между 25 и 55 години.
Засяга обаче и деца.
В световен мащаб се съобщава, че заболяването засяга приблизително 2,5 милиона души.

Ако искате да научите повече за склеродермията, останете на линия и четете нататък.

Склеродермията не е просто кожно заболяване

Това заболяване се класифицира като системно и автоимунно заболяване. Преди всичко се съобщава, че то засяга съединителната тъкан, което допълнително е свързано с нарушена микроциркулация (лош кръвоток на нивото на най-малките кръвоносни съдове).

Колагенът се отлага патологично на места като кожата, подкожната тъкан и в някои случаи в органите. Фиброзните промени и белезите впоследствие са свързани с нарушена функция.

Заболяването е системно и прогресиращо. То засяга не само кожата, но може да се усложни със засягане на различни вътрешни органи.

Примери за това са храносмилателният тракт, червата (гастроинтестинален тракт), но също така белите дробове, сърцето, бъбреците и очите.

Прогресиращото заболяване означава, че то се развива и влошава с течение на времето, поради което ранното откриване и лечение са важни.

Склеродермията се разделя на две основни форми, а именно локализирана и системна. След това те се подразделят на определени подтипове. При децата заболяването се нарича ювенилна склеродермия.

Разделяне на склеродермия в таблицата

Причината за появата на склеродермия не е известна. Това е заболяване, което се класифицира като автоимунно ревматично заболяване. В случая става въпрос за автоимунитет, който представлява патологично променен имунитет на организма срещу собствените му клетки.

Плюс това.

Смята се, че многофакторно влияние предизвиква този автоимунен отговор, а именно:

• генетична предразположеност
  • Прякото фамилно унаследяване не е потвърдено.
• Наличие на антигени от системата HLA
• ендотелна дисфункция
• определена етническа принадлежност
• женски пол
• хормонални промени
• стрес и емоционално напрежение
• влияние на външната среда
  • излагане на въздействието на определени химикали или лекарства (органични разтворители, винилхлорид, блеомицин)
  • инфекция с вируси или бактерии, огнища на болестта Borrelia burgdorferi
  • работно натоварване, чести вибрации и др.

Не е известно защо възниква.
Това обаче е хронична възпалителна реакция, която засяга кожата и подкожната тъкан. Засегнати са също така опорно-двигателният апарат и вътрешните органи (като храносмилателните органи, белите дробове, сърцето, кръвоносните съдове, бъбреците и очите).

Накратко...

Автоимунните процеси предизвикват свръхпроизводство на колаген + нарушена микроциркулация (кръвоток на нивото на най-малките кръвоносни съдове). Впоследствие колагенът се отлага в кожата, подкожната тъкан и евентуално в органите. Фибротизацията и отлагането на други вещества също следват повишеното производство.

Резултатът е промени в кожата, подкожните прилежащи структури и нарушена функция на засегнатите органи.

Приблизително 15-20% от случаите са свързани с наличието на друго автоимунно заболяване.

+

Заболяването не се предава от човек на човек (инфекциозно, заразно). Въпреки че се твърди, че някои инфекции с вируси или бактерии могат да го предизвикат.

Симптомите на склеродермията зависят от формата ѝ. Както е показано в таблицата, тя се среща в няколко варианта.

Терминът склеродермия описва удебеляването и втвърдяването на кожата.

Тя обаче е системно заболяване, което уврежда и вътрешните органи.

Обикновено тя включва поражения на кожата и подкожната тъкан, като е възможно да се разпространи по-дълбоко в мускулите или костите.
Но това не е вярно за 100% от случаите.
Затова е важно да се разпознаят другите съпътстващи признаци и да се определи точната форма на заболяването.

В началото е възможно то да се проявява с общи затруднения като слабост, умора, липса на апетит със загуба на тегло, но също така и със ставни болки.

Пример за това е ранната поява на избледняване на пръстите на ръцете и краката в студена среда. Тази проява се нарича синдром на Рейно.

Проявите на склеродермия са много разнообразни и индивидуални.

В детска възраст усложнение е появата на линейна форма в крайниците. Тогава, освен кожата, заболяването засяга и мускулите и костите. В резултат на това растежът на костите на единия крайник се забавя.

Кожната промяна изглежда като...

Локализираната склеродермия изглежда като втвърдяване на кожата, първоначално депигментирана бледа кожа, ограничена от червен до лилав ръб.

+ Промяна на цвета, подобна на синини, и повторно оцветяване до белезникаво отлагане.

Появява се подобна, но ивичеста линейна форма. Ивици от засегната кожа се появяват по крайниците или туловището, но също и по шията и главата. Възможно е дълбоко засягане на подкожната тъкан, мускулите или костите.

Системната форма е по-тежка.

Системната склеродермия се характеризира със засягане на други области на човешкото тяло, органи.

Тя може да бъде свързана с увреждане на хранопровода. Тогава е свързана с проблеми при преглъщане, киселини (пироза), възможно е разпространение към червата и свързани с това затруднения и промени в храносмилането, загуба на тегло.

Сериозни са белодробните усложнения, по-конкретно фиброзната промяна на белодробната тъкан. По това време е налице задух, а при напреднало белодробно увреждане може да настъпи смърт.

Кожните промени протичат на три етапа:

1. възпалителна фаза с подуване, като първо се наблюдава протичане на кожата с подуване
2. склеротична фаза, при която отокът отшумява и кожата и подкожната тъкан стават по-твърди
3. атрофична фаза - кожата се втвърдява, губи еластичността си, губи се изражението на лицето, при ръката се наблюдава невъзможност за огъване в ставите (ноктеста ръка)

Някои симптоми на склеродермия:

• кожни промени, кръгли или лентовидни
  • промени в цвета, депигментация, бледност и възможна редуваща се хиперпигментация
  • подуване
  • лъскава и стегната кожа
  • загуба на окосмяване по тялото
  • фиксиране на кожата към по-дълбоките слоеве
  • втвърдяване
  • калциране на кожата - отлагане на калций
  • разширени кръвоносни съдове - телеангиектазия
  • Феномен на Рейно - по носа или брадичката, горните крайници (ръцете) и долните крайници (стъпалата), до некроза и гангрена на акталните части, с необходимост от ампутация
  • кожни дефекти, язви, с течение на времето по пръстите на ръцете или в областите на често носене, като пети, глезени
  • загуба на лицева експресия, масковидно лице - амимия
  • намаляване на отвора на устата - микростомия
  • тесни устни
  • набръчкване на кожата около устата
  • ноктеста ръка
• слабост и умора
• мускулна слабост, атрофия, мускулна болка
• болки в ставите, също и сутрешна скованост
• деформация и сковаване на ставите, засягане на сухожилията
• остеопороза
• възпаление на ириса на окото - увеит
• дисфункция на хранопровода и свързани с нея проблеми с преглъщането, пироза
• чревни смущения - болки и спазми в корема, загуба на тегло, храносмилателни проблеми, липса на усвояване в червата, подуване на корема и липса на апетит, запек или диария, чревна непроходимост - илеус
• увреждане на белите дробове - белодробна фиброза, която е животозастрашаваща, но също така и намален капацитет на белите дробове и свързана с това задух или белодробна хипертония
• сърдечни проблеми - аритмия, перикардит, миокардит или възпаление на сърцето, сърдечна недостатъчност
• увреждане на кръвоносните съдове и нарушено кръвоснабдяване на различни органи и на сърцето
• нарушена бъбречна функция, с поява на тежка хипертонична криза - злокачествено високо кръвно налягане, риск от инсулт или инфаркт
• неврологични нарушения - невропатия, синдром на карпалния тунел и други
• сексуална функция - възможна еректилна дисфункция при мъжете
• психологически промени, депресия, тревожност

Симптомите на заболяването са индивидуални за всеки човек и
могат значително да намалят и ограничат качеството на живот.

Анамнезата и клиничната картина са важни за поставянето на диагнозата. Лицето описва своите оплаквания или проблеми, свързани със заболяването. Следва преглед на кожата, както и общ физически преглед.

Необходима е оценка и определяне на формата на склеродермията. Това също е от терапевтично значение и от значение за предвиждане на усложненията.

При поставянето на диагнозата се използва и кожна биопсия и вземане на кръв или урина за лабораторно изследване. В този случай се оценява наличието на различни антитела, CRP и кръвната картина.

Допълва се изследването на феномена на Рейно и свързаните с него диагностични методи (капиляроскопия). В случай на увреждане на други органи се използват други като рентгеново изследване, компютърна томография, ЕКГ, ECHO, кръвно налягане, бронхоскопия, ГФС и др.

Протичането на заболяването е индивидуално.

Локализираната склеродермия има по-добра прогноза, като след няколко години кожата спонтанно отшумява и заздравява. Около една четвърт от случаите обаче се усложняват.

При децата рискът е главно в етапа на растеж. Той може да бъде причинен от неравномерна дължина на крайниците.

То няма органни усложнения. Лечението и наблюдението на заболяването очевидно не могат да бъдат подценявани.

Тази по-малко тежка форма рядко преминава в генерализирана форма. От друга страна, ювенилната системна склеродермия е съпроводена с органни увреждания. Тя се среща много рядко в детска възраст.

Така че тя е с продължителни или дори няколкогодишни затруднения. Въпреки възможната спонтанна ремисия, лечението е важно за съкращаване на продължителността.

Системната склеродермия може да има и остро, бързо прогресиращо протичане, със съпътстващи органни промени за кратко време. В този случай ранното лечение е още по-важно.

Съществува и хронично протичане. синдромът на Рейно често се появява рано, дори няколко години преди настъпването на органните увреждания.

По-лошо протичане може да се очаква при хора с първа вълна от проблеми след 45-годишна възраст, при мъже, както и при увреждане на бъбреците, сърцето или белите дробове, особено ако то се появи през първите три години след началото.

Необходимостта от подходящо лечение се отнася и за този случай.

Ранно откриване и ранно лечение = по-добра прогноза и качество на живот.