Какво представлява синдромът на припокриване и смесеното заболяване на съединителната тъкан? + Причини, симптоми

Припокриващите се синдроми на системни заболявания на съединителната тъкан и смесените заболявания на съединителната тъкан съчетават поне две или повече болестни състояния от тази група при един човек по едно и също време.

Ревматологичните автоимунни заболявания се считат за опасни заболявания. Освен опорно-двигателния апарат те засягат извънставни тъкани, структури, органи.

Следователно тези заболявания носят със себе си определени сериозни рискове.

Автоимунното заболяване е такова, при което имунитетът се държи неадекватно, прекомерно. Налице е грешка в защитния процес, която кара имунитета да атакува собствените клетки и тъкани на организма.

Питате се защо това е така?

Точната причина не е обяснена.

Предположението обаче е, че е налице многофакторно действие и влияние на определен спусък, който дава началото на цялата болестна каскада.

Въпреки че тези заболявания не могат да бъдат излекувани напълно, те могат да бъдат лекувани добре. Лечението успява да предотврати прогресирането на заболяването, облекчава дискомфорта и подобрява качеството на живот. То също така цели да сведе до минимум последствията.

В допълнение към фармакологичното лечение обаче са необходими определени промени в начина на живот и спазване на режимни мерки.

От друга страна, късното откриване на заболяването или пренебрегването на лечението може да има отрицателно въздействие върху здравето, поради необратими увреждания на организма. Значително е и съкращаването на общата продължителност на живота.

Ревматичните заболявания засягат всяка възрастова група - от малките деца през юношеството, възрастните и възрастните хора.

И всеки пол. при някои заболявания, с известна честота на разпространение.

Искате ли да научите повече за тези комбинирани заболявания на съединителната тъкан?
Прочетете повече.

Синдром на припокриване и смесени заболявания на съединителната тъкан - основни положения

Синдромът на припокриване и смесената съединителнотъканна болест предполагат наличието на поне две съединителнотъканни болести, но също така и на повече от една едновременно. Най-често срещаните комбинации са следните:

• системна склероза + полимиозит
• системна склероза + дерматомиозит
• системен лупус еритематозус + полимиозит
• системна склероза + системен лупус
• ревматоиден артрит + системна склероза
• могат да се появят и едновременно:
  • Феномен на Рейно
  • Васкулит
  • синдром на Сьогрен
  • и други

Системните заболявания на съединителната тъкан са хронични възпалителни заболявания на автоимунна и ревматична основа.

Автоимунитетът крие в себе си дефектен процес на образуване на антитела срещу антигени на собствените клетки, тъкани.

В този случай реакцията е насочена преференциално срещу съединителната тъкан, особено ставите, сухожилията и мускулите. Тя обаче засяга и кожата, кръвоносните съдове и сърдечносъдовата система, очите, както и тъканите на нервната, дихателната и храносмилателната система.

Това е хроничен процес, т.е. дългосрочен негативен ефект. Характеризира се с прогресивен характер = влошава се с течение на времето.

Синдромът на припокриване се характеризира с наличието на клинични възпалителни ревматични прояви на поне две различни автоимунни заболявания.

Синдром на припокриване = синдром на припокриване.

В по-тесен контекст те се разделят на смесена болест на съединителната тъкан и недиференцирана болест на съединителната тъкан.

1. Смесено заболяване на съединителната тъкан
   • преди това известен като синдром на Шарп (по името на Гордън Шарп, който го описва през 1972 г.)
   • Смесено заболяване на съединителната тъкан - MCTD
   • наличие на поне две автоимунни заболявания на съединителната тъкан
   • проявите на всяко от тези заболявания са добре различими
2. недиференцирано заболяване на съединителната тъкан
   • Недиференцирано заболяване на съединителната тъкан - UCTD (Undifferentiated Connective Tissue Disease)
   • наличие на симптоми на автоимунни заболявания
   • не отговарят на точните критерии
   • неспецифични симптоми за всяка подгрупа на заболяване на съединителната тъкан

Тази смесена форма на заболяването се среща на всяка възраст и при всеки пол. Най-често обаче засяга жени на възраст около 30 години.

Съобщава се, че до 25 % от случаите със заболяване на съединителната тъкан се характеризират с наличието на припокриващи се симптоми.

Точните причини за автоимунната реакция са неизвестни. Смята се, че тя се основава на многофакторно влияние и действието на специфичен спусък, който стартира реакцията.

Спусъкът може да е външен стимул - влияние на околната среда.

Примери за това са наличието на определени генетични предразположения и негативното взаимодействие на вирусно заболяване с друг съпътстващ външен фактор.

Пример за рисков фактор е:

• генетична предразположеност и фамилна анамнеза
  • Не е пряко унаследяване, но наличието на ревматично заболяване при роднина увеличава риска от избухване на болестта
• наличието на HLA антиген
• инфекция с вирус или бактерия
• стрес и дългосрочно психологическо претоварване
• травма
• лекарства
• химикали
• хормонално влияние

Погрешен процес в имунния отговор кара компонентите на имунитета да унищожават собствените клетки на организма. Дългосрочният процес води до увреждане и прояви на заболяване.

Резултатът е нарушена функция на колагена и еластина.

Симптомите на синдрома на припокриване съчетават проблеми, които се проявяват при поне две или повече ревматични, автоимунни заболявания.

Общи симптоми.

Първоначално са възможни общи симптоми като умора, апатия, повишаване на телесната температура до треска, изпотяване (нощно изпотяване), както и липса на апетит, гадене и загуба на тегло.

Извънставни нарушения.

Освен това заболяването може да засегне и други части на тялото, като например опорно-двигателния апарат.

Често се добавят възпаление на очите, зачервяване на конюнктивата, както и възпаление на ириса или предния сегмент на окото. Те се проявяват като сърбеж и дразнене на очите, умора. С напредването на състоянието и при тежко протичане е възможно усложнение на зрението и дори слепота.

Сериозни са възпаленията на кръвоносните съдове, перикарда или сърдечния мускул, както и увреждането на белодробната тъкан и белодробната фиброза. Също толкова сериозно е засягането на храносмилателния тракт, което може да се прояви в неспецифично възпаление на червата.

Примери за това са:

• високо кръвно налягане
• белодробна хипертония
• аортна недостатъчност
• дисфункция на хранопровода и намалена стомашна и чревна подвижност
• увреждане и недостатъчност на бъбреците
• полиневропатия
• увреждане на мозъчната функция
• увеличаване на лимфните възли

Таблицата предоставя информация за ревматичните симптоми накратко

Както може да се види от таблицата, заболяванията имат някои общи черти. Всяко от тях има и свои специфични черти.

Така например в случай на смесено заболяване на съединителната тъкан е необходимо наличието на симптомите на поне две заболявания. Разбира се, няколко заболявания могат да бъдат комбинирани.

Най-често срещаните типични симптоми са:

• Умора
• изтощение
• гадене
• загуба на тегло
• болки в ставите и мускулите
• мускулна слабост
• повишаване на телесната температура - треска
• възпаление на ставите
• подуване на ставите и пръстите
• побеляване на пръстите, носа или ушите и нарушена чувствителност в областта - синдром на Рейно, при излагане на студ и стрес
• зачервяване на кожата над ставата
• кожен обрив
• псориазис
• често възпаление на очите, зачервяване на конюнктивата
• увеличаване на лимфните възли

Болката и възпалението на ставите е най-честият симптом при тези заболявания.

При диагностицирането на смесено заболяване на съединителната тъкан е важна анамнезата. Физическият преглед, който включва обща оценка на кожата, ставите и други системи, които могат да бъдат засегнати при ревматизъм, допълва подозрението.

В случай на медицинска анамнеза лицето дава оплаквания, които могат да показват повече от един вид заболяване.

В някои случаи се извършва артроскопия или биопсия на синовиална течност, кожа и други тъкани.

Необходимо е да се проведат лабораторни изследвания на кръв + урина. В случай на синдром на припокриване е характерно наличието на високи нива на ANA (антинуклеарни антитела), anti-RNP (рибонуклеопротеин), anti-U1-70, anti PM, anti Ku, anti dsDNA и anti Sm, anti SSA и други.

От кръвта може да се установи и анемия (малокръвие), както и левкопения (намален брой бели кръвни клетки) или тромбоцитопения (по-малко тромбоцити).

Критериите за поставяне на диагноза също се оценяват въз основа на: 1:

1. серологично изследване и наличие на повишени анти-RNP антитела
2. клинични признаци:
   • подуване на ръцете
   • синовит (възпаление на ставата, по-конкретно на синовиалната мембрана, покриваща ставната капсула)
   • миозит (възпаление и увреждане на мускулните влакна)
   • Феномен на Рейно
   • Склеродермия

Положителен резултат се получава тогава, когато са налице 3 или повече критерия. При това трябва да е налице ставно или мускулно възпаление.

Протичането на заболяването се описва като наличие на симптоми, характерни за две или повече заболявания на съединителната тъкан.

Пример за ранна проява е наличието на феномена на Рейно, който може да предхожда другите заболявания с няколко години.

Разбира се, наслагват се няколко проблема. Основният и най-често срещан проблем е болката и възпалението на ставите, мускулната слабост и други ставни прояви.

Наличието на извънставни проблеми също не е рядкост. Често се наблюдава възпаление на очите, конюнктивата на окото. По-рисковано и сериозно е засягането на сърцето, кръвоносните съдове, белите дробове, бъбреците или неврологичната и храносмилателната система.

Протичането не е еднакво при всички.
Всеки човек може да има различни комбинирани симптоми.

Начинът, по който се проявява смесеното заболяване на съединителната тъкан, е силно индивидуален.

Обикновено то засяга хора на възраст над 30 г. Може обаче да засегне и деца.

За този вид заболяване е типично и двуетапно протичане.

1. Ремисия - намаляване на симптомите и период на почивка без симптоми и относително без заболяване
2. рецидив - повторна поява на проблема

Тези два периода се редуват един с друг - рецидив-рецидивиращо протичане.

Това е прогресивно и хронично заболяване. Така че то се развива с течение на времето и без адекватно лечение може да се усложни с по-тежко засягане на жизненоважни органи.

Прогнозата обикновено не е неблагоприятна, въпреки че рискът от остър рецидив и по-сериозно увреждане на органите все пак съществува. Това, разбира се, зависи от специфичните характеристики на заболяването.

Рискът от смърт се увеличава главно от наличието на белодробно увреждане, белодробна хипертония, сърдечно увреждане, бъбречна недостатъчност и инфекция.

Заболяването намалява качеството на живот и може да бъде инвалидизиращо. Ранното диагностициране и ранното лечение на ревматичните заболявания е от голямо значение.