Какво представлява синдромът на Гилен-Баре и какви са неговите симптоми и причини?

Синдромът на Гилен-Баре е по-старо наименование на картина на неврологично заболяване, което се проявява като остра вяла парализа на тялото.

Първото споменаване на това заболяване е от Ландри през 1859 г. По-късно, през 1916 г., Гилен, Баре и Строл усъвършенстват клиничното описание на симптомите и също така първи откриват характерните ликворни находки.

Днес се използва съвременното наименование остра възпалителна демиелинизираща полирадикулопатия (ОВПП).

Това заболяване е имунологично медиирано. То включва дисрегулация на имунната система със склонност към автоимунни реакции, насочени срещу тъканите на собствената нервна система.

Полирадикулоневропатиите могат да бъдат класифицирани като остри или хронични в зависимост от клиничното време на протичане.

Въз основа на констелацията от симптоми и електрофизиологичните находки (чрез ЕМГ изследване) те се класифицират в един от няколкото варианта на GBS.

Следните подтипове принадлежат към групата на заболяванията с GBS картина:

• остра възпалителна демиелинизираща полирадикулопатия (AIDP)
• остра моторна аксонална невропатия (AMAN)
• остра моторна и сензорна аксонална невропатия (AMSAN)
• синдром на Милър-Фишър (MFS)
• остра сензорна невропатия и остра пандисавтономия

Най-често срещаният тип GBS е острата възпалителна демиелинизираща полирадикулопатия (AIDP). При този тип максималните симптоми се появяват в рамките на няколко дни (максимум 4 седмици).

Следва стабилизиране на симптомите, т.нар. фаза плато, след което клиничното състояние постепенно се подобрява.

В диференциалната диагноза е важно да се разграничи хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (CIDP). Заболяването протича по-бавно, прогресира или рецидивира.

Аксоналните варианти на ГБС могат да бъдат чисто моторни или комбинирани сетивни и моторни невропатии. И двата варианта могат да се представят като много тежко заболяване със само частично възстановяване.

С отпадането на острия полиомиелит (инфекциозно вирусно заболяване, причиняващо парализа на крайниците), GBS се превърна в най-често срещаното остро паралитично заболяване в западния свят.

Честотата на ГБС е приблизително 1 до 2 случая на 100 000 жители годишно. Той засяга повече мъже, отколкото жени, в съотношение 3:2. По-често се среща при възрастни хора, но може да се появи и при млади индивиди.

Повишената честота на заболяването досега е потвърдена само във връзка с ваксинация срещу бяс. Ваксината срещу бяс съдържа материал от мозъка.

Съобщава се, че вероятността от GBS е една на 1000 ваксинирани лица.

До 80 % от пациентите с GBS са имали инфекциозно заболяване на дихателните пътища (58 %) или на стомашно-чревния тракт (22 %) няколко седмици преди появата на симптомите. Поради това най-голямо внимание се обръща на постинфекциозната теория за GBS.

Най-често срещаните инфекциозни патогени са:

• Симптомите се характеризират с висока температура, главоболие, коликообразна коремна болка, особено в дясната долна част на корема, която може да имитира апендицит. Налице е кървава диария с примес на гной и слуз. Пациентите имат гадене, но не повръщат.
• Микоплазмата е бактерия без клетъчна стена, която причинява атипична пневмония.
• Цитомегаловирус - Вирус, който не предизвиква симптоми при здрави хора. При имунокомпрометирани хора обаче, напр. след трансплантация на органи, инфекцията протича тежко. Проявява се с висока температура, увеличени лимфни възли, слабост, умора, болки в мускулите и ставите и безапетитие. Най-сериозните симптоми са хепатит, пневмония, енцефалит и инфекции на хранопровода, дебелото черво и очите.
• Вирус на Епщайн-Барр - Причинител на инфекциозната мононуклеоза. Заболяването често се бърка със стрептококова инфекция на гърлото поради сходните симптоми. Вирусът засяга жлезите с вътрешна секреция, далака, черния дроб, лимфните възли и ларинкса.
• Хемофилус - Най-сериозното инфекциозно заболяване е инфекциозният епиглотит. Той причинява също синузит, отит на средното ухо, пневмония и тежък гноен менингит.

Тази инфекция е стимул за производството на антитела. Въз основа на структурното и химическото сходство на молекулите в обвивката на тези патогени със собствените тъкани на организма се произвеждат антитела, които са насочени срещу собствените структури на организма.

Това е "сбъркване" на врага въз основа на сходството му със собствения. Това явление се нарича в имунологията молекулярна мимикрия.

Причината за GBS се основава на автоимунни механизми на увреждане на периферните нерви.

При демиелинизиращите форми ганглиозидите на миелиновите обвивки на нервите се атакуват от автоантитела. При аксоналната форма автоантителата са насочени срещу гликопротеинови структури, разположени в клетъчната мембрана на нервните процеси, наречени аксони.

GBS се повтаря доста често.

До 5% от случаите се повтарят. Това е няколко пъти повече, отколкото при случайните и спорадичните случаи. Поради това специалистите подозират, че в заболяването участват определени генетични фактори.

Това са гените, отговорни за активирането на имунитета и последващата каскада от автоимунни реакции.

В допълнение към инфекциозните заболявания и генетичното предразположение съществуват и други рискови фактори за развитието на GBS:

• предишен хепатит (възпаление на черния дроб)
• употреба на наркотици като хероин, сурамин и стрептокиназа
• хронични заболявания като системен лупус еритематозус и инфекция с ХИВ или СПИН
• активна имунизация, т.е. ваксинация срещу напр. грип, бяс и др.

Симптомите, описани от Guillain, Barré и Stohl още през 1916 г., включват:

• мускулна слабост
• арефлексия - липса на сухожилно-мускулни рефлекси
• сензорни симптоми като изтръпване и парене с лека загуба на чувствителност
• албуминоцитологична дисоциация на цереброспиналната течност (CSF)

Днес вече не разграничаваме различните симптоми според това от кой вариант на ГБС е засегнат пациентът. Съществуват няколко клинични варианта, включително остра моторна аксонална невропатия, остра моторна и сензорна аксонална невропатия.

Общият симптом на всички варианти на GBS е прогресираща симетрична парализа и арефлексия в продължение на часове до дни. Парализата прогресира възходящо, т.е. отдолу нагоре, което е много характерно за GBS. Тя е придружена от мускулна болка.

Първо се засягат краката, а след това и целите долни крайници. По-късно се наблюдава невъзможност за стоене и ходене на пети. Следващата прогресия е невъзможност за ходене поради слабост най-вече на бедрените мускули. Постепенно парализата се разпространява към горните крайници.

Ако заболяването не се лекува на този етап, то прогресира и пациентът не може да седи, лицето му става вяло поради парализа на лицевите нерви и мускули, не може да вдига главата си, не може да движи очите си поради засягане на окуломоторните нерви.

В по-тежкия стадий на заболяването преглъщането е нарушено и диафрагмата, най-важният дихателен мускул, е отслабена. Пациентът има затруднено дишане, диша само на бързи, задъхани, кратки вдишвания - тахипнея.

Настъпва хипоксия, т.е. ниска концентрация на кислород в кръвта и тъканите. Клетките на тялото започват да се задушават.

Дихателната недостатъчност, дължаща се на нервно-мускулна недостатъчност, не е рядкост. Тя изисква постъпване в интензивно отделение с необходимост от изкуствена белодробна вентилация.

В същото време може да се появи или да не се появи сензорно увреждане на крайниците.

Автономните симптоми се развиват заедно с двигателните и сетивните симптоми. Те се проявяват при до 65 % от пациентите, приети в болница. Те могат да бъдат много тежки и да влошат общата прогноза на пациента.

По-специално те включват следните симптоми:

• ортостатична хипотония (понижаване на кръвното налягане при стоене)
• анхидроза (липса на изпотяване)
• задържане на урина
• гастроинтестинална атония (проблеми с проходимостта на червата)
• иридоплегия (неподвижност на зениците)

Вариант на GBS, синдромът на Милър-Фишър, който представлява 5 % от случаите на GBS, се характеризира със следните симптоми:

• офталмоплегия
• атаксия
• арефлексия

Заболяването започва с двойно виждане (диплопия), последвано от нарушена координация на крайниците и походката.

През 1981 г. са установени дълго търсените диагностични критерии за ГБС, които включват прогресираща мускулна слабост в повече от два крайника, липса на сухожилно-мускулни рефлекси в крайниците и прогресия, която продължава не повече от 4 седмици.

Подкрепящите критерии включват леки сензорни симптоми, относителна симетрия на симптомите, лицева парализа и албуминоцитологичен профил на цереброспиналната течност.

Това се нарича дисоциация. Това означава, че в цереброспиналната течност има повишена концентрация на протеини, но клетъчните находки са нормални.

Единственото изключение от този критерий са пациентите с ХИВ инфекция, при които такава картина на церебралната ликворна течност е норма.

Лабораторен анализ на цереброспиналната течност

Чрез извършване на лумбална пункция е възможно да се получи цереброспинална течност, която предоставя ценна информация за протичащите реакции в ЦНС, напр. инфекциозни или автоимунни.

При съмнение за GBS това изследване се извършва предимно по диференциалнодиагностични съображения.

Типична находка при ГБС е картината на т.нар. протеиноцитологична дисоциация. Това е повишено съдържание на белтък в лимфата при нисък брой клетки. такава находка обаче се среща само при 64 % от пациентите.

Високите нива на белтък през първите три дни се срещат само при половината от пациентите, а след първата седмица - при 80 % от пациентите.

Подобно повишаване на нивата на белтъчините може да бъде и фалшиво положителна находка. То може да бъде причинено например от прилагането на високи дози имуноглобулини при лечението на GBS.

Прекалено високият брой клетки в лимфата е признак за друга диагноза.

Заболявания като тумори на мекото небце, лимфом, цитомегаловирусен радикулит, ХИВ полиневропатия или полиомиелит - инфекция, причинена от вирус - са особено важни в диференциалната диагноза.

Електрофизиологично изследване (ЕМГ)

Това е подробно изследване на проводимостта на периферните нерви. В неврологията то е един от често използваните методи при диагностицирането на много заболявания.

То предоставя ценна информация при диагностицирането на ГБС, особено при разграничаването на неговите варианти.

Въпреки това дори това изследване не дава 100% сигурен резултат. Объркване може да настъпи например в много ранен стадий на клиничните симптоми. По това време измерените нервни проводимости може да са съвсем нормални.

Най-често патологията се открива при изследването до две седмици след появата на симптомите, особено в засегнатите крайници.

Лабораторните изследвания могат да покажат повишена скорост на утаяване на еритроцитите, необичайни лабораторни резултати на бъбречните и чернодробните параметри.

Налице са и нарушения на някои минерални електролити, напр. хипонатриемия (ниски нива на натрий).

При синдрома на Милър-Фишър при повечето пациенти са налице серумни IgG антитела към ганглиозид GQ1b.

Анти-GM1 и анти-GD1 (IgG) антитела често се откриват в кръвта на пациенти с варианта на GBS AMAN.

GBS е сравнително остро заболяване с драматично протичане и необходимост от хоспитализация с възможна връзка с изкуствена белодробна вентилация.

Началото на симптомите отнема 4 седмици, а постепенното изчезване на всички симптоми може да отнеме два пъти повече време.

Като цяло пациентите, засегнати от ГБС, имат добра прогноза. Модернизацията на лечението и грижите е подобрила преживяемостта на пациентите, като смъртността е намаляла от 33% на 5-10%.

Най-големият напредък в лечението на GBS е въвеждането на вентилация с положително налягане.

Огромното мнозинство от пациентите се възстановяват от заболяването само с леки трайни последици в рамките на около една година. Някои пациенти обаче получават необратими увреждания и последваща трайна неврологична инвалидност.

Приблизително 20 % от пациентите имат трайна парализа на крайниците и мускулна атрофия. Често срещани остатъчни увреждания са сензорните невропатии, проявяващи се с неприятни усещания като мравучкане, изтръпване или скованост.

Много пациенти съобщават и за трайно намалена работоспособност и хронична умора.