Хиперпаратиреоидизъм и хипопаратиреоидизъм: заболявания на паращитовидните жлези

Хиперпаратиреоидизъм и хипопаратиреоидизъм са две наименования на болестно състояние, състоящо се в променено производство на паратиреоиден хормон, хормон на паращитовидните жлези. Какво означават, защо се появяват и как се проявяват или лекуват?

Паратиреоидният хормон е хормон, секретиран от паращитовидните жлези. Той е от решаващо значение за регулиране на баланса на два минерала в организма - калций и фосфор.

Хипопаратиреоидизмът е състояние, при което организмът произвежда твърде ниски нива на паратиреоиден хормон. Това води до необичайно ниски нива на калций в кръвта и повишени нива на фосфор. Най-честата проява е повишена нервно-мускулна раздразнителност, наречена тетания.

Хиперпаратиреоидизмът е противоположното състояние, при което паращитовидните жлези произвеждат твърде високи нива на паратиреоиден хормон. Това води до повишени нива на калций в кръвта, намалена костна плътност, водеща до остеопороза, и високи нива на калций в урината, което се проявява като образуване на камъни в урината и бъбречни колики.

Какво представляват паращитовидните жлези и къде можем да ги открием? За какво служат?

Паращитовидните жлези са 4 малки ендокринни жлези, разположени на гърба на щитовидната жлеза. Физиологичният им размер и форма наподобяват леща.

Тези малки жлези поддържат балансирани нива на калций и фосфор в организма, като "изключват" или "включват" секрецията на паратиреоиден хормон.

В тази регулация и контрол на нивата на калция и фосфора участва и много важният витамин D.

При физиологични обстоятелства тази система е в хармония и функционира добре.

Когато нивата на калций в кръвта паднат под определена норма, паращитовидните жлези освобождават достатъчно паратиреоиден хормон, за да възстановят нормалните нива на калций.

Паратиреоидният хормон освобождава калция от костите,
подобрява способността за усвояване на калция от тънките черва, а
намалява количеството калций, отделяно с урината.

Когато нивата на калций в кръвта са твърде високи, паращитовидните жлези ограничават секрецията на паратиреоиден хормон и концентрацията на калций в кръвта започва постепенно да намалява.

В допълнение към поддържането на здрави зъби и кости, калцият спомага за предаването на нервните импулси в нервните и мускулните клетки. Това допринася за правилното функциониране на нервите и мускулните съкращения.

Заедно с калция в тези области действа и друг минерал - фосфорът.

За да се осигури хармонията на тези вещества в организма и кръвта, е необходим и противоположен регулатор, който да действа "срещу" паратиреоидния хормон. Това е хормонът калцитоний, отделян от щитовидната жлеза в човешкото тяло.

Разумната дневна доза калций трябва да бъде между 800 и 1500 mg. 100-250 mg от нея се абсорбират в тънките черва.

През периоди като растеж, бременност или кърмене нуждата от калций се увеличава значително.

Значението на калция в човешкия организъм:

• Важен за структурата на костите и зъбите
• Съдържа се във всички телесни течности
• Регулира предаването на нервно-мускулните импулси
• Важен за правилното свиване на мускулите
• Активира ензимите в метаболитните процеси
• Правилно функциониране на сърцето
• Участва в процеса на съсирване на кръвта
• Подпомага усвояването на витамин В12

Фосфор и неговото значение:

• Подпомага регенерацията на тъканите и клетките
• Участва във филтрирането на отпадните продукти
• Важен за правилната структура на костите и зъбите
• Поддържа функцията на мускулите, бъбреците и кръвоносните съдове
• Участва в предаването на сигнали в нервната система

Хипо/хипер - Намаляване/нарастване

Хипопаратиреоидизмът е състояние, при което е налице намалена секреция на паратиреоиден хормон от паращитовидните жлези. Тъй като в организма липсва основен регулатор на нивата на калций и фосфор, се наблюдава дисхармония на тези вещества. Той се проявява с характерни симптоми.

Хиперпаратиреоидизмът е повишено производство на паратиреоиден хормон. Той може да е резултат от първичен хиперпаратиреоидизъм или вторичен хиперпаратиреоидизъм.

Хиперпаратиреоидизъм/хипопаратиреоидизъм = увеличаване/намаляване на функцията на паращитовидните жлези.

Известни са няколко причини за двете състояния. Те се разделят на няколко форми.

Причините за хипопаратиреоидизъм/намалена функция включват...

Ятрогенни причини

Ятрогенна причина означава състояние, което е причинено като страничен ефект след медицинска интервенция:

• Хирургично отстраняване на паращитовидните жлези (т.нар. субтотална паратиреоидектомия), при което се отстранява повече от 50% от паращитовидната тъкан. Тези процедури са или терапевтични (при лечение на хиперпаратиреоидизъм), или паращитовидните жлези се отстраняват инцидентно (при операции на щитовидната жлеза).

• Прекъсване на кръвоснабдяването. В този случай се уврежда кръвоносен съд, който снабдява паращитовидните жлези с хранителни вещества. Това състояние може да възникне отново случайно по време на операция на щитовидната жлеза или други операции на шията в близост до паращитовидните жлези.

• Друга причина за нарушаване на функцията на паращитовидните жлези е увреждане след облъчване, напр. в резултат на лечение на болестта на Грейвс-Базедов с радиоактивен йод или след външно облъчване при лечение на рак на щитовидната жлеза.

Автоимунни заболявания

При автоимунните заболявания имунната система атакува собствените си тъкани, в този случай паращитовидната тъкан, сякаш те са чужди патогени.

Автоимунното възпаление причинява обширни увреждания на паращитовидните жлези, които спират да произвеждат своя хормон.

Фамилен хипопаратиреоидизъм

Това е наследствена форма на заболяването. Детето се ражда или без паращитовидни жлези, или с жлези със значително намалена функция. Някои видове наследствен хипопаратиреоидизъм се проявяват в комбинация с други наследствени нарушения на ендокринните жлези, произвеждащи хормони.

Нарушението в развитието на паращитовидните жлези се нарича вродена аплазия или т.нар. синдром на Де-Георж. То е свързано с дефектно развитие на тимуса, вродени дефекти в развитието на сърдечно-съдовата система и други дефекти. Диагностицира се непосредствено след раждането на детето.

Патологични процеси в организма

Това включва състояния и заболявания, при които има вторично увреждане или намаляване на паращитовидните жлези.

Те включват например:

• Хемохроматоза, т.е. високо съдържание на желязо в кръвта
• Хемосидероза, високо съдържание на желязо в кръвта, напр. след многократни кръвопреливания
• Болест на Уилсън, заболяване, при което има високо ниво на мед в кръвта
• Метастази при рак, напр. рак на гърдата
• Саркоидоза

Преходен хипопаратиреоидизъм

Това състояние може да възникне след операция на паратиреоиден аденом, която е била извършена като лечение на предишен хиперпаратиреоидизъм. Оставената жлеза е потисната от предишната продължителна хиперкалциемия. Поради това тя не отделя достатъчно количество паратиреоиден хормон. Вторият вид преходен хипопаратиреоидизъм е при новородени, родени от майки с хиперкалциемия, т.е. майки с високи нива на калций в кръвта.

Причините за хиперпаратиреоидизъм/повишено производство са...

Първичен хиперпаратиреоидизъм

Първичен хиперпаратиреоидизъм е наименованието, дадено на патологично състояние, при което самите жлези, паращитовидните жлези, са пряко увредени.

Най-честата причина за първичния хиперпаратиреоидизъм е доброкачествен тумор на жлезата - аденом.

В други случаи често срещаната причина е хиперплазия, т.е. уголемяване на две или повече паращитовидни жлези.

По-рядко срещана причина за първичен хиперпаратиреоидизъм е онкологичен процес, т.е. тумор.

В повечето случаи първичният хиперпаратиреоидизъм възниква спорадично. Някои пациенти обаче имат ген, който ги предразполага към заболяването.

Вторичен хиперпаратиреоидизъм

Вторичният хиперпаратиреоидизъм е резултат от друго заболяване, при което се наблюдава намаляване на нивото на калция в кръвта. Това впоследствие се отразява на функцията на паращитовидните жлези.

Ниските нива на калций в кръвта са сигнал за паращитовидните жлези да започнат да произвеждат големи количества паратиреоиден хормон, за да поддържат или възстановят нивата на калций.

Факторите, които водят до развитие на вторичен хиперпаратиреоидизъм, включват:

• Тежък калциев дефицит, причинен от недостатъчен прием на калций с храната или след операция на тънките черва или стомаха (бариатрична хирургия), когато усвояването на този минерал от храната е нарушено.
• Тежък недостиг на витамин D, който спомага за поддържане на нормални нива на калций в кръвта и подпомага усвояването на калция от храната в червата. Витамин D може да се синтезира от организма, когато кожата е изложена на слънчева светлина. Организмът го получава и с храната или с различни добавки.
• Хроничната бъбречна недостатъчност е най-честата причина за вторичен хиперпаратиреоидизъм. Здравите бъбреци превръщат витамин D във форма, която организмът може да използва. Увредените бъбреци не са в състояние да произвеждат тази форма на витамин D. Това води до спад на калция в кръвта и впоследствие до повишено производство на паратиреоиден хормон.

Третичен хиперпаратиреоидизъм

В някои случаи паращитовидните жлези започват да се уголемяват спонтанно и да произвеждат повишено количество паратиреоиден хормон. Това е особено характерно за случаите, когато пациентът страда от дълготраен вторичен хиперпаратиреоидизъм, най-често в последните стадии на бъбречна недостатъчност.

Този стадий вече не реагира на никакво консервативно лечение и нивата на калций в кръвта не могат да бъдат намалени.

Пациентите с третичен хиперпаратиреоидизъм се нуждаят от хирургично отстраняване на паращитовидните жлези.

Двете състояния се различават по своите проявления.

Симптоми на хипопаратиреоидизъм

Хипопаратиреоидизмът се проявява с ниски нива на калций в кръвта, което е свързано със симптомите на заболяването.

Нарушение на калциевия метаболизъм, което се дължи на намаляване на уринната екскреция на фосфат и намалена мобилизация на калций от костите:

• Хипокалциемия (ниско ниво на калций в кръвта)
• Хипокалциурия (намалена екскреция на калций чрез бъбреците и урината)
• Хиперфосфатемия (високи нива на фосфор в кръвта)
• Хипофосфатурия (намалено отделяне на фосфор с урината)

Неврологичните симптоми са проява на нарушена концентрация на калций в клетката и в междуклетъчното пространство. Преносът на калций през клетъчните мембрани осигурява предаването на сигнали между клетките, особено в нервната тъкан и мускулите.

Намаляването на общата концентрация на калций в кръвта води до промяна в баланса на калция вътре и извън клетката. Това води до хиперекситабилност, т.е. повишена клетъчна готовност и свръхчувствителност към нервни дразнители.

Клиничните прояви са както следва:

• болезнени тонични спазми - мускулна болка или спазми в краката, стъпалата или лицето, потрепване на мускулите, особено около устата, но също и в ръцете, дланите и шията
• парестезии - изтръпване или парене във върховете на пръстите, стъпалата и устните
• висцерална тетания - спазми в стомаха и червата
• умора или слабост

Тетания е наименованието на клиничната проява на повишена нервно-мускулна възбудимост. Когато тетанията е причинена от хипопаратиреоидизъм и увреждане на паращитовидните жлези, тя се нарича паратиреоидна тетания.

Проявата е болезнени спонтанни тетанични мускулни спазми. Тетанията се проявява и може да се изостри от емоционален стрес, физическа активност и хипервентилация. В тези ситуации се получава респираторна алкалоза, която води до още по-изразено понижаване на концентрацията на калций в кръвта.

Други неврологични симптоми на тетанията включват:

• силно главоболие.
• епилептични припадъци
• папилоедем с повишено вътречерепно налягане, което може да имитира вътречерепен тумор
• острови на калцификация в черепа, които се виждат на рентгеновата снимка на черепа при около една пета от пациентите

Други признаци и симптоми, свързани с хипопаратиреоидизъм, могат да включват:

• болезнена менструация
• суха, екзематозна кожа
• бавен растеж на косата, косопад и косопад, който може да доведе до алопеция (оплешивяване)
• напречни ивици по ноктите, бели петна по ноктите (левконихия) и чупливи нокти
• депресия или тревожност

Симптоми на хиперпаратиреоидизъм

Първичният хиперпаратиреоидизъм се диагностицира в повечето случаи преди появата на първите симптоми на заболяването. Това е така, защото при рутинно изследване на кръвта се установява повишено ниво на калций.

Появата на симптомите вече е признак за увреждане или дисфункция на други органи. Това увреждане или дисфункция на органите се причинява от високите нива на калций в кръвта и урината и липсата на калций в костите.

Симптомите варират от леки и неспецифични до тежки и силно изразени:

• Редки кости, които се чупят лесно, са признак на остеопороза
• Камъните в бъбреците се причиняват от прекомерно количество калций в урината. Калцият се образува в малки, твърди отлагания. Симптом на камъните в бъбреците е огромната болка, причинена от преминаването на камъка през пикочните пътища. Това състояние се нарича бъбречна колика.
• Полиурия или уриниране на големи количества урина
• Болки в стомаха
• Синдром на умора и слабост
• Депресия
• Нарушения на паметта
• Артралгия - болки в ставите
• Заболяване
• Гадене, повръщане, загуба на апетит и загуба на тегло
• Проблеми със сърдечно-съдовата система, напр. високо кръвно налягане, сърдечни аритмии и др.
• Неонатален хипопаратиреоидизъм - ниски нива на калций при новородени на майки с нелекуван тежък хиперпаратиреоидизъм по време на бременността

В основата на диагностицирането на всяко заболяване е задълбочената анамнеза за трудностите на пациента.

Следващата стъпка е лабораторно изследване на кръвта.

Ниските нива на калций, паратиреоиден хормон и фосфор в кръвта предполагат, че може да става въпрос за хипопаратиреоидизъм. Също така ниските нива на магнезий в кръвта могат да предизвикат ниски нива на калций.

Следващият лабораторен тест е изследване на урината. Паратиреоидният хормон действа върху бъбреците, за да предотврати прекомерното отделяне на калций в урината. Следователно, когато има недостиг на паратиреоиден хормон, можем да засечем повишено количество отделен калций в урината.

Спомагателно и бързо изследване е електрокардиограмата (ЕКГ), която проверява сърдечния ритъм и улавя евентуални ритъмни нарушения - сърдечни аритмии.

Високите нива на калций в кръвта и повишените концентрации на паратиреоиден хормон показват хиперпаратиреоидизъм.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез други изследвания, включително:

• Рентгенова денситометрия - Двойноенергийната рентгенова абсорбциометрия или DXA (dual-emission X-ray absorptiometry) е изследване за диагностициране и проследяване на остеопорозата. Всяка от двете енергии на лъчението се абсорбира по различен начин от костната тъкан и по различен начин от мускулите и мазнините. Това помага да се разграничат костите от меките тъкани. Изследването дава информация за костната плътност, т.е. за количеството калций, съхранено в костите. Изследват се най-малко две области, а именно тазобедрената кост и бедрената кост.
• Изследването за събиране на 24-часова урина дава информация за функцията на бъбреците. Проследява се количеството калций, отделяно с урината.
• ЯМР или компютърна томография на корема и малкия таз с фокус върху областта на бъбреците. Може да се видят камъни в бъбреците или други патологии, засягащи бъбреците.

Протичането на хипотиреоидизма зависи главно от възрастта на пациента и от свързаните с него заболявания.

Тетанията като един от основните симптоми може да има пълзящо начало. Периодът на лек дискомфорт се сменя с остър тетаничен пристъп, при значителен емоционален стрес, хипервентилация или друга декомпенсация на организма.

Хиперпаратиреоидизмът обикновено е случайна находка при пациенти с данни за висок калций при рутинно изследване на венозна кръв.

Tento článok vznikol vďaka podpore spoločnosti Hemp Point CBD Slovensko.