Системен лупус еритематозус: как се проявява, може ли да причини инвалидност?

Системният лупус еритематозус е хронично възпалително и автоимунно заболяване. Това е имунно разстройство, което причинява увреждания в целия организъм.

Системен лупус, системен лупус еритематозус.

Обозначението хронично означава, че заболяването протича дълго време, и то през целия живот.

Автоимунно, защото в заболяването участват собствените защитни сили на организма (имунитет), които са насочени срещу собствените клетки, тъкани, органи и цялото тяло.

Освен че засягат кожата, ставите, проблемите засягат сърдечносъдовата система, кръвта, бъбреците, белите дробове, както и нервната система и други.

Хората, засегнати от това заболяване, са с по-висока степен на риск от усложнения. Проблемите се развиват в зависимост от разпространението на увреждането на съответния орган или органна система.

Те варират от проблеми със сърцето, кръвоносните съдове, кръвта, бъбреците, кожата и ставите и други проблеми.

Поради широкия спектър на засягане, то може да се прояви по различен начин при всеки човек.
Протичането и тежестта също са индивидуални и променливи.

Поради това не е възможно да се посочат ясно изразени симптоми и протичане.
Това понякога затруднява диагностицирането.

Разбира се, някои типични симптоми се съобщават и при лупус.

Той се характеризира и с редуване на периоди на покой и обостряне на здравословните проблеми.

Интересни факти за заболяването:
Засяга по-често жените, отколкото мъжете, като до 9 от 10 пациенти са жени.
Може да засегне деца, възрастни и хора в напреднала възраст.
Обикновено се развива на възраст между 15 и 45 години, най-често между 20 и 30 години.
Честотата на новите случаи е приблизително 10 души на 100 000 души население.

Автоимунна основа...

Автоимунното заболяване е процес, при който определени компоненти на имунната система реагират на собствените клетки, тъкани и структури на организма.

Този процес ги уврежда. Това води до асоциация от различни симптоми и проблеми, например в зависимост от засегнатия орган и степента на увреждане.

Компонентите на имунитета атакуват собствените антигени на организма.

Процесът на автотолерантност (способността да се толерират тези собствени антигени) също е нарушен.

Точната причина не е известна. смята се, че си взаимодействат няколко фактора, като се започне от генетиката, хормоналната регулация и се стигне до влиянието на външната среда, като например ултравиолетово лъчение, химикали или инфекция.

Известно е, че голям брой автоимунни заболявания и разстройства са свързани с този болестен процес.

Примери за това са псориазисът, тиреотоксикозата, диабетът тип I, множествената склероза, ревматоидният артрит, склеродермията и други.

Искате ли да научите повече за лупуса?
Как възниква и се проявява?
Основна информация за лечението му?
Прочетете с нас.

Какво представлява лупусът

Системният лупус е тежко хронично автоимунно заболяване. То е многоорганно по своя характер и уврежда и жизненоважни органи като сърцето, мозъка и бъбреците.

Началото на заболяването се характеризира със свръхпроизводство на автоантитела в сравнение с вътреклетъчните антигени.

Системно = увреждане на множество системи.
Lupus = на латински вълк, типични кожни прояви, наподобяващи петна на вълк.
Erythematodes = червени кожни прояви.

Lupus = вълк.

Смята се, че в миналото лекарите са си спомняли за кожните лезии по лицето на вълка. Но и защото са приличали на следи от ухапване от вълк.

Или също така...

От френското masque loup, или стъргалка. Защото жените са използвали стъргалки, за да прикриват кожните петна по лицето си.

В миналото жените също са били по-често засегнати, в съотношение 9:1. Среща се и в детска възраст. Основният период на развитие обаче е между 20 и 45 години.

Споменатите по-горе хормонални промени са предпоставка за този възрастов диапазон.

Защо възниква лупусът? Разковничето се съдържа в част от причините за появата му...

Причините за автоимунните заболявания са различни. Същото важи и за лупуса.

Точната причина за него все още не е известна.
От него страдат приблизително 5 милиона души по света.
0,5 милиона в Европа.

Предполага се многофакторна основа и действие на различни фактори.

На преден план излизат генетичната предразположеност, хормоналният контрол и влиянието на околната среда, а именно ултравиолетовата радиация, химикалите до инфекциозната основа.

В развитието на заболяването се включва автоимунна реакция, при която В-клетките атакуват собствените антигени на организма. Ненормалното активиране на В-клетките е насочено към собствените тъкани и органи на организма, което води до тяхното увреждане и неправилно функциониране.

= нарушена самотолерантност и имунитет.
Генетично предразположение + хормонален компонент + екзогенен фактор + възраст = системен лупус еритематозус

Някои от рисковите фактори, участващи в развитието на лупус:

• Възраст
• генетична основа, HLA, HLA-DR3 или HLA-DR2 нарушение
• частично фамилно предразположение
• хормонални промени, пубертет, бременност, хормонална контрацепция, нива на естроген и пролактин или андроген
• външни фактори
  • UV радиация и излагане на слънце
  • химикали (хидразини, багрила, ароматни амини, силикон, азбест, винилхлорид)
  • някои лекарства (изониазид, прокаинамид, антиконвулсанти)
  • инфекции, особено вирусни инфекции
  • някои хранителни съставки, като гъби, псорален, пушени
  • стрес и прекомерно умствено натоварване
  • пушене
  • продължителен физически стрес
  • липса на почивка

Системният лупус еритематозус не е инфекциозно и заразно заболяване.

Симптомите на системния лупус са многообразни и разнообразни. Основната причина за това е, че той е многоорганно заболяване, което засяга множество структури, органи и органни системи, дори едновременно.

Засегнати са кожата, ставите, сърцето, белите дробове, бъбреците, мозъкът или храносмилателната система. Разстройството на отделните органи се съпровожда от общи симптоми.

Впоследствие системният лупус еритематозус се разделя на няколко форми, като хроничен кожен, с по-слабо засягане на органи (подостър) и с тежко засягане на органи (остър), в зависимост от преобладаващите оплаквания.

Основните симптоми и характерни предупредителни признаци на лупус включват: 1:

• пеперудена екзантема - обрив, наподобяващ пеперуда
  • зачервяване на лицето в областта на двете бузи, което се съединява в корена на носа
• чувствителност към светлина - "слънчева алергия"
  • кожата реагира бурно на слънце
  • покритата под дрехите кожа е без кожни реакции
• дефекти на лигавицата на устата и носа
• възпаление на ставите + подуване и болка, особено в малките стави
• увреждане на бъбреците и нарушена функция
• неврологични проблеми като главоболие, нарушения на настроението, паметта и концентрацията, депресия, дори конвулсии
• увреждане на кръвоносните съдове и сърцето
  • Синдром на Рейно = лилави окончания, студени пръсти
  • Атеросклероза
  • анемия
  • възпаление на кръвоносните съдове
  • разширени малки кръвоносни съдове
• белодробни проблеми
• увреждане на храносмилателния тракт
• зрителни смущения, като драскане и дразнене на очите, възпаление
• общи симптоми
  • умора
  • изтощение
  • повишаване на телесната температура
  • липса на апетит
  • загуба на тегло

В таблицата са изброени възможните симптоми, които се появяват при системен лупус

При поставянето на диагнозата е важна анамнезата. Човек описва своите затруднения, които водят до диагностицирането на автоимунно заболяване. Към това се добавя и прегледът на пациента.

Важни са и лабораторните изследвания на кръвта. По-конкретно, кръвната картина, която дава представа за нивото на кръвните съставки или скоростта на утаяване и CRP. Добавят се доказателства за наличие на автоантитела.

За поставяне на диагнозата са разработени следните критерии за класификация на системния лупус еритематозус.

Критерии за поставяне на диагноза = наличие на симптоми:

1. Екзантема на пеперудата - зачервяване на лицето и корена на носа.
2. Дискоиден екзантем
   • кръгови кожни промени
   • кръгов косопад
   • лице, окосмена част, шия, рамене, ръце, горна част на гръдния кош
3. фоточувствителност - чувствителност към светлина и преувеличена реакция на осветяване на кожата
4. дефекти в устната и носната кухина, малки подутини по лигавицата на устата и носа
5. възпаление на ставите
   • подуване и болка в малките стави
   • длани и пръсти, китки, лакти, колене, глезени
   • без деформации, както при ревматизъм
6. серозит = възпаление на плеврата и перикарда
7. Засягане на бъбреците - най-честото усложнение
   • нарушена функция, свързана с високо кръвно налягане
   • подуване на долните крайници, клепачите
   • кръв и белтък в урината
8. неврологични проблеми - главоболие, проблеми с паметта и концентрацията, промени в настроението, депресия и други психични разстройства
9. хематологични проблеми
   • хемолитична анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки
   • левкопения - намаляване на броя на белите кръвни клетки
   • тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите, свързано със синини и кървене в храносмилателния тракт, урината и др.
10. разстройство на имунитета
11. стойности на антителата

Протичането на заболяването варира по отношение на тежестта, но също така и по отношение на асоциацията на трудностите. Не съществува едно типично протичане, което може да се използва за оценка на заболяването.

Ето защо наличието на променливи и хетерогенни симптоми е причина за чести диагностични грешки и продължително търсене на правилното заболяване.

Системният лупус еритематозус се характеризира с периоди на покой (ремисия), които се редуват с наличието на остри проблеми (обостряне).

В допълнение към типичните симптоми, вариращи от обща слабост и умора до кожни прояви, съществуват и съпътстващи медицински усложнения, които са резултат от засягането на определен орган или органна система.

Както е посочено в таблицата със симптоми, могат да бъдат свързани симптоми от увреждане на всеки орган или органна система.

Възможни са няколко симптома и комбинации от симптоми.
Кожните и ставните прояви са свързани със засягане на органи.

Симптомите могат да се появят постепенно или дори наведнъж. Понякога става дума за по-леко протичане, което не ограничава ежедневните дейности на човека. В други случаи системният лупус еритематозус причинява инвалидност и значително намалява качеството на живот на засегнатия човек.

Протичането може да се влоши от физическо натоварване, стрес и психическо напрежение, както и от тежка и неподходяща диета.

Заболяването обикновено засяга жените, но може да има малко по-различни характеристики при мъжете.

Съобщава се, че протичането може да е по-тежко при мъжете. Прогнозата също е по-лоша при мъжете. Средно заболяването се диагностицира след 30-годишна възраст, но при жените е предимно преди 30-годишна възраст.

Следователно цялостната прогноза зависи от засягането на органите и нарушената им функция.
. Примерите включват тежък инсулт или инфаркт, но също така и увреждане на бъбреците, свързано с бъбречна недостатъчност и високо кръвно налягане.

Бъбреците са един от няколкото регулатора на кръвното налягане в човешкото тяло.

Системен лупус и бременност

Лупусът обикновено се развива при млади жени по време на фертилния период. Това е свързано с предположението за често засягане на млади жени във връзка с хормонално влияние.

В случай че жената успее да забременее, бременността трябва да се разглежда като рискова.

Оплождането обикновено настъпва в периода на спад на заболяването без наличие на остри проблеми.

Проблемът се състои в това, че на първо място самата бременност и хормоналните промени могат да доведат до обостряне (избухване на проблема).

Обостряне (рецидив) означава, че заболяването преминава от спокойна фаза без симптоми (ремисия) към симптоматична фаза с налични симптоми.

По това време то може да застраши бременността.

Вторият компонент е, че заболяването може да повлияе неблагоприятно на протичането на бременността. Рискът е от развитие на прееклампсия до спонтанен аборт.

Съобщава се, че рискът от спонтанен аборт е 20-30%.
+ Системният лупус еритематозус причинява безплодие и невъзможност за износване на плод.

Смята се, че основният механизъм е тромбоза на кръвоносните съдове на плода. Резултатът е анемия на плода. Анемичният плод не разполага с кислород и хранителни вещества, което води до смърт.

Като превенция по време на бременността се използват лекарства за разреждане на кръвта, за да се предотврати съсирването на кръвта и образуването на тромби.

Жените с антифосфолипиден синдром са изложени на повишен риск още преди бременността.

Плодът е изложен на риск от развитие на lupus neonatorum.

Като цяло...
Въпреки че заболяването не може да се излекува напълно, лечението му е ефективно за намаляване на усложненията и удължаване на продължителността на живота на хората, засегнати от системен лупус еритематозус.