Синдром на Кушинг: какво представлява и как се проявява + Лечение

Синдромът на Кушинг е рядко заболяване, което засяга приблизително 1-2 души на 500 000 души годишно. Известно е и с името хиперкортизолизъм, което означава прекомерно производство на кортизол. Кортизолът (хидрокортизон) е стероиден хормон. Той играе много важна роля в метаболизма и реакцията на организма към стреса.

Заболяването се класифицира като ендокринно заболяване.

Често задавани въпроси:
Какво представлява синдромът на Кушинг и защо се проявява?
Как се проявява, диагностицира и лекува?

Синдромът на Кушинг е резултат от продължително и прекомерно производство на този хормон. Производството му може да бъде предизвикано от няколко механизма. То също се специфицира и обозначава по съответния начин. Произходът може да бъде екзогенен, но и ендогенен.

Разликата между екзогенния и ендогенния произход на заболяването:

1. екзогенен възниква, когато хормонът се въвежда в организма в по-висока доза (ятрогенно). Например при лечение с лекарства от групата на глюкокортикоидите.
2. ендогенно, то възниква от дефект в производството, т.е. свръхпроизводство

Проблемът с ендогенната форма е по-сложен. Този тип може да се дължи на свръхпроизводство:

• АКТХ, който е адренокортикотропен хормон, произвеждан от предния дял на хипофизната жлеза
• кортизол, в надбъбречната жлеза
• CRH съкратено от кортикотропин освобождаващ хормон (кортиколиберин), това е по-рядка форма
• Псевдокухиноидни състояния, при които вината е на друго ниво на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна кора, рядко срещано състояние

Какво представлява кортизолът?

Кортизолът е стероиден хормон, който се класифицира като глюкокортикоид. Той се произвежда в надбъбречните жлези, по-точно в кората на надбъбречните жлези. За синтеза на стероидните хормони са необходими мазнини, т.е. холестерол, плазмени липопротеини, известни още като LDL и HDL.

Кортизолът има незаменима роля в обмяната на веществата в организма, като влияе върху снабдяването на мозъка с енергия (захари) и стимулирането на сърдечносъдовата система. Той е основен хормон на стреса.

Производството на кортизол се влияе от секрецията на друг хормон, който се контролира централно, т.е. от ЦНС (централната нервна система). По-точно от хипофизната жлеза. Според функцията си той получава и името си, т.е. адренокортикотропен хормон АКТХ. Той се образува в предния дял на хипофизната жлеза.

За да опростим нещата, секрецията на АКТХ се контролира от хипоталамуса. По-точно, чрез друг хормон, и това е кортиколиберинът. Той се нарича още CRH, от английското corticotropin releasing hormone (кортикотропин-освобождаващ хормон). Това увеличава секрецията му в хипофизната жлеза.

Кортизолът влияе и действа върху:

• Метаболизъм
• управление на енергията
• Той е важен в реакцията на стрес и оказва влияние при стрес:
  • в мускулите
  • в черния дроб
  • панкреаса
  • и също така действа върху мастната тъкан като енергиен запас
  • катаболен и антианаболен
• Метаболизъм на захарта, особено снабдяването на мозъка със захари по време на стресова реакция
• метаболизъм на мазнините, при който се освобождава енергия от мастните запаси на организма
• метаболизъм на протеините - аминокиселини
• сърдечносъдова система - увеличава кръвното налягане и сърдечния дебит
• потиска имунните реакции, намалява производството на еозинофили, левкоцити, лимфоцити, но увеличава нивата на еритроцитите
• има противовъзпалителен ефект, който се използва например при алергични реакции и възпаления
• психика

Хипоталамо-хипофизно-адренокортикална ос накратко

Хипоталамо-хипофизно-адренокортикалната ос е известна професионално и със съкращението HPA и е важна невроендокринна система. Тя има основна роля в управлението на енергията и участва в реакцията на стрес. Нейните компоненти взаимодействат помежду си и влияят върху организма и хормоналните, нервните и имунните процеси.

Тази система се състои от три компонента, а именно:

1. хипоталамус, където се образува CRH
2. хипофизната жлеза, по-специално аденохипофизата, която произвежда АКТХ
3. кората на надбъбречните жлези, откъдето се отделят глюкокортикоиди в кръвта и съответно кортизол

Цялата проблематика е сложна и ненужна - и, разбира се, безинтересна - за обикновения човек. Тази основна информация служи само за да даде представа, че проблемът с производството на кортизол може да има различни причини. Това е важно за диагностицирането на основната причина и за лечението на синдрома на Кушинг.

Причината за заболяването се крие в повишеното производство на кортизол. Това може да има различни причини. Редки са нарушенията в протичането на HPA, по-рядко срещана е причината в производството на CRH. Първоначално се предполага, че проблемът е в секрецията на ACTH или на самия кортизол.

Екзогенната причина се дължи на прекомерно снабдяване с хормона отвън. Най-често при фармакологично лечение, когато на лицето се дават глюкокортикоиди. Ендогенната форма се дължи на нарушение в производството на CRH, ACTH или кортизол.

Псевдокушинг състоянието е свързано например със затлъстяване, алкохолизъм, продължителен стрес или дори депресивно разстройство. Ендогенният синдром на Кушинг се разделя още на два вида.

Таблицата показва разделението на синдрома на Кушинг според основната причина

Синдромът на Кушинг засяга множество телесни системи и органи. Това се дължи на широкия спектър на действие на кортизола, който участва в метаболитните, хормоналните и имунните процеси на организма. Той е и важен хормон, участващ в справянето с реакцията на стрес.

Симптоми на синдрома на Кушинг, обобщени в таблицата по-долу

По-малко типичните симптоми на заболяването включват подуване, особено на крайниците, главоболие или често уриниране. При жените то причинява андрогенни промени като косопад. Но също така и хирзутизъм, който представлява повишен растеж на косата на нетипични места. Освен това се наблюдава хиперпигментация на кожата и повишено образуване на акне. Сериозно усложнение е безплодието. При децата заболяването може да причини забавяне или дори спиране на растежа и половото развитие.

Диагностиката на синдрома на Кушинг се извършва на два етапа, като се потвърждава хиперкотизмът и се определя причината за свръхпроизводството на хормони, АКТХ или кортизол. Важни са анамнезата и клиничната картина. Взема се биологичен материал. Необходимо е мъжът да не приема никакви кортикостероиди, а жените да приемат хормонални контрацептиви, поне 6 седмици преди вземането.

Извършват се лабораторни изследвания на кръвта и урината. В кръвта се определят серумният кортизол, АКТХ и при необходимост CRH. По-специално се извършва и т.нар. тест за потискане с дексаметазон. Един от методите е прилагането на дексаметазон, аналог на глюкокортикоидите, в кръвта. Впоследствие се измерва количеството кортизол в кръвта. Взема се и кръв за определяне на левкоцитите и еритроцитите, както и на биохимичните параметри, гликемията и pH.

Анализът на урината също може да се използва за диагностика, тъй като кортизолът също се отделя в урината. Кортизолът в урината се определя през 24 часа. За потвърждаване на тумор на хипофизата или надбъбречната жлеза се използват образни методи - компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Рентгеновото изследване се използва за изключване на остеопороза или за диагностициране на патологични фрактури.

Протичането на заболяването също зависи от първичната причина. То може да бъде продължително, но и бързо. Обикновено се наблюдава промяна във формата на тялото, т.е. увеличаване на теглото. Характерно е отлагането на мазнини в предлежащите зони и развитието на т.нар. фигура на паяк или гърбица на бик. Крайниците са тънки, което се обуславя от атрофия на мускулите.

Отслабналите мускули са последвани от мускулна слабост и болка. Кожата е тънка, крехка и лесно се уврежда. Раните заздравяват лошо и кожата е склонна към възпаления. Синините са увеличени. Паданията увеличават риска от фрактури поради остеопороза. Синдромът на Кушинг обаче е причина и за патологични фрактури.

Сред сърдечносъдовите проблеми на преден план са хипертонията и рискът от други сърдечносъдови проблеми. Този риск се умножава от нарушението на липидната и захарната обмяна, повишените нива на кръвната захар. Като цяло заболяването е предразположение за развитие на метаболитен синдром.

Засегнатото лице може да развие и психологически разстройства и емоционална нестабилност. При децата причината е спиране на растежа и забавяне на половото развитие. При бързо начало на затрудненията типичната клинична картина може да не се появи. Важни са диференциалната диагноза, отдиференцирането от други причини и лечението.