Полимиозит и дерматомиозит: какви са причините, симптомите и лечението им?

Полимиозитът и дерматомиозитът са имуногенни идиопатични миозити. Те са автоимунни заболявания, при които имунитетът е насочен срещу собствените клетки на организма, по-конкретно срещу мускулните влакна.

Двете заболявания са близки едно до друго, но се характеризират с определени различия.

Полимиозит - ПМ, дерматомизит - ДМ.

И двете форми се основават на възпалителен и дегенеративен процес, засягащ мускулите. При дерматомиозита се наблюдава и увреждане на малките кръвоносни съдове и засягане на кожата с типични кожни прояви.

Мускулните заболявания обикновено протичат подостро за период от седмици или хронично (продължително). Острото протичане на заболяването е рядко, но толкова по-сериозно.

Редки автоимунни ревматични заболявания, които засягат приблизително 7 от 1 000 000 души всяка година.

Засегнати са и двата пола. при жените честотата е малко по-висока. възрастта е сходна. те могат да се появят във всяка възраст - дори в детството.

И за двете са важни ранното диагностициране и ранното лечение.

Искате ли да научите повече за полимиозита и дерматомиозита?

Полимиозит

Това автоимунно заболяване се характеризира с възпалителен процес, който е насочен срещу клетките на мускулните влакна - напречнонабраздената мускулатура.

То също е вид миопатия.

Клетъчният имунитет, CD8+ цитотоксични лимфоцити, унищожават мускулните клетки и предизвикват тяхната смърт.

Началото на заболяването обикновено е при възрастни след 18-годишна възраст.
Като период на максимална заболеваемост се посочва 4-ото до 6-ото десетилетие от живота.
Ювенилният полимиозит се среща рядко.

Ювенилен = подрастващ, незрял.
Терминът се използва за обозначаване на заболявания, които се развиват при деца преди 16-годишна възраст.

ПМ се среща приблизително 2,5 пъти по-често при жените.

Характеризира се с мускулна слабост, особено в по-високите части на мускулните групи. Протичането на заболяването варира за по-дълъг период от време.

Субакутно = няколко седмици.
Хронично = продължително, месеци, години.
Остро = бързо, но това протичане е много рядко.

Възможно е да има мускулна болка, но не е задължително.
Съобщава се, че тя се появява в около 1/3 от случаите.

Заедно с полимиозита в някои случаи се развиват извънмускулни проблеми и увреждания на други системи. За щастие това е малък процент.

Полимиозитът се среща в около 10% заедно с друго автоимунно ревматично заболяване на съединителната тъкан, като напр:

• системен лупус
• синдром на Сьогрен
• ревматоиден артрит
• но също и
  • болест на Крон
  • болест на Бехтерев
  • Васкулит
  • миастения гравис
  • първична жлъчна цироза
  • Тиреоидит на Хашимото
  • псориазис
  • и други

+

Риск представлява и съпътстващата поява на онкологични заболявания, като например паранеопластичен полимиозит. Примери за това са злокачествените тумори, бронхогенният карцином, ракът на панкреаса, ракът на стомаха, пикочния мехур, колоректалния или чернодробния рак и други.

Дерматомиозит

Той също е автоимунно заболяване. Причинява се обаче не от клетъчен, а от хуморален имунитет. Разликата е и в това, че възпалителният процес засяга най-малките кръвоносни съдове на мускулните влакна.

По-конкретно ендотела на ендомизматичните капиляри, но също така и други малки съдове.

Нарушаването на микроциркулацията (кръвоснабдяването на тези миниатюрни съдове) води до недостатъчно кръвоснабдяване на мускулите. Рискът при по-тежко разрушаване на кръвоносните съдове е пълно недоразвитие на мускулните влакна (микроинфаркт) и некроза.

Дерматомиозитът обикновено се среща при възрастното население като форма за възрастни. Съобщава се, че основният пик е във възрастовия период 45-65 години.

По-рядко се развива в детска възраст, когато се нарича ювенилен дерматомиозит. Той започва между 5 и 15-годишна възраст.

Подобно на полимиозита, той обикновено се проявява с мускулна слабост. Мускулната болка се появява предимно при деца и с остро протичане в зряла възраст.

+

Най-голямата разлика от полимиозита е...

Освен мускулни оплаквания, дерматомиозитът има и кожни симптоми. Ето защо в името му има частта "dermato".

Тези кожни промени са типични за заболяването - хелиотропен екзантем и папули на Gottron.

При детската форма на ювенилния дерматомиозит калцинозата се свързва с 50% от случаите.

Освен това е съобщено, че в около 10 % от случаите при дерматомиозит се развива белодробна фиброза, както и некротизиращ васкулит на ГИТ (храносмилателната система) и очите и други извънмускулни и извънкожни проблеми, като например сърдечни заболявания.

Дерматомиозит + други автоимунни заболявания, както при полимиозита.

Внимавайте за появата на заболяването след 40-годишна възраст. В такива случаи се съобщава и за повишен риск от развитие на рак. Приблизително в 6-45% от случаите е налице, например, рак на белия дроб, червата, панкреаса, яйчниците или простатата при жените.

При юношеския дерматомиозит в детска възраст не се наблюдават онкологични заболявания.

Защо възникват полимиозитът и дерматомиозитът? Причината за появата на заболяването не е изяснена.

Както и при другите ревматични заболявания, предполага се известна генетична предразположеност. Възможна е само ниска честота на фамилна поява. Пряко унаследяване не е налице.

Генетичната предразположеност се дължи на влиянието на външната среда. В тази връзка се твърди, че заболяването може да възникне в резултат на инфекция (напр. от вирус, бактерия), но също и поради действието на токсини или лекарства.

По този начин рискът от развитие на заболяването е:

• генетично предразположение и наличие на HLA антиген
• инфекция с вирус, бактерия или паразит
• излагане на въздействието на токсини или определени лекарства
• UV радиация
• рак при възрастни в около 15% от случаите на полимиозит и 30% от случаите на дерматомиозит

Заболяванията не са инфекциозни, т.е. не се предават от човек на човек.

Полимиозитът има за основа възпалителен процес, породен от клетъчния имунитет. Автоимунният процес (възпалителната реакция) уврежда директно мускулните влакна.

При дерматомиозита нещата стоят по малко по-различен начин.

Дерматомиозитът има различен механизъм на възникване. Тук основна роля играе хуморалният имунитет.

Възпалителният процес засяга най-малките мускулни капиляри, но и други малки кръвоносни съдове. В резултат на това се нарушава микроциркулацията, което намалява кръвоснабдяването на мускулните влакна.

По-сериозно е състоянието, при което малките кръвоносни съдове са увредени до степен, в която са непроходими, така че мускулните влакна не се перфузират. Настъпват исхемия и микроинфаркти, последвани от смърт на мускулните влакна - некроза.

И двете болестни състояния впоследствие се характеризират с типични затруднения.

Симптомите се основават главно на мускулното увреждане. Но двете форми имат някои разлики.

Полимиозитът има типични мускулни прояви.

При дерматомиозита се наблюдават и кожни проблеми.

Таблицата показва проявите на двете заболявания

Диагнозата и при двете заболявания се основава на медицинската анамнеза. Лицето описва характерна мускулна слабост или други свързани симптоми.

Това, разбира се, е последвано от преглед на мускулите, мускулни тестове и кожни тестове. Взема се кръв за лабораторни изследвания: CK (серумна креатинкиназа), MB (миоглобин), MSA (специфични за миозита автоантитела) и например AST, ALT и други, както и кръвна картина (CRP).

Важно е да се направи биопсия на мускулна тъкан.

+ ЕМГ (електромиография и статус на мускулната активност) и ЯМР.

Диагностичните критерии, разработени от Bohan и Peter (1975 г.), са водещи при заключението за дерматомиозит. Необходимо е наличието на всички 4 критерия или наличието на 3 критерия + кожни промени. При наличието на 2, диагнозата е вероятна.

Диагностични критерии при дерматомиозит:

1. Клинични критерии - мускулни оплаквания, типично протичане плюс кожни симптоми.
2. Повишена активност на серумната креатинкиназа
3. ЕМГ
4. мускулна биопсия

При полимиозита диагностичните критерии са подобни:

1. клинични критерии - типична мускулна слабост
2. повишена активност на креатинкиназата
3. ЕМГ
4. мускулна биопсия

Наличието на 4 критерия = полимиозит. При наличието на три той е вероятен.

Съществуват и други класификации на тези заболявания.
Например критериите на IBM - САЩ 1995 г. Griggs et al.
Dalakas и Hohlfeld 2003 г. предполагат, че критериите на Bohan и Peter могат да показват и други мускулни дистрофии и миопатии.

Обикновено полимиозитът се развива след 20-годишна възраст. Той има постепенно протичане, продължаващо от седмици до месеци. Първите симптоми са умора и мускулна слабост.

Протичането е прогресивно, което означава, че заболяването постепенно се влошава. При острата форма може да е налице треска. По-рядко полимиозитът се среща при деца.

Налице е мускулна слабост. С течение на времето човек не е в състояние да вдигне ръцете си над нивото на раменете и главата и не се научава да ходи нагоре по хълм или по стълби, или не е в състояние да се изправи от клекнало положение.

Постепенно той или тя става неподвижен/а и заболяването силно ограничава ежедневните дейности. Той или тя остава прикован/а към инвалидна количка. Слабостта в долните крайници обаче не е толкова честа и интензивна, колкото увреждането на мускулите на горната половина на тялото.

Дерматомиозитът следва много подобно протичане, но мускулните проблеми са придружени от засягане на кожата. То има типични симптоми. Зачервяване до лилав цвят на кожата се появява над малките стави или в областта на лицето, раменете и горната част на гърба.

Протичането във времето може да бъде остро, но обикновено заболяването се развива за по-дълъг период от време.

Дерматомиозитът се характеризира с това, че обикновено засяга деца на възраст от 5 до 15 години или възрастни на възраст от 45 до 65 години. Детската форма често се свързва и с калциноза на кожата, при която в кожата и подкожната тъкан се отлага калций. Свързани са кожните деформации.

Мускулната болка е често срещана и при двете форми, но не е състояние.

При дерматомиозита е дадена класификация според протичането, а именно

1. Класически дерматомиозит - налице са класически мускулни и кожни симптоми.
2. Дерматомиозит без миозит
   • хипомиопатичен дерматомиозит
     • без мускулни прояви
     • наличие на кожни промени в продължение на 6 месеца или повече
     • наличие на мускулно засягане и възпаление при лабораторно изследване
   • амиопатичен дерматомиозит
     • без мускулни симптоми
     • кожни промени в продължение на повече от 6 месеца
     • липса на лабораторно потвърждение за мускулно засягане
3. Дерматомиозит със синдром на дерматит - с минимални съпътстващи кожни симптоми

След години на оплаквания настъпва ремисия на заболяването. Симптомите отшумяват. По-често в детска възраст.

Въпреки това рецидив (реактивиране на затрудненията) може да настъпи по всяко време.

Каква е прогнозата? По-добра при децата. Разбира се, зависи от цялостното протичане.

При децата рискът от смърт вследствие на сериозни усложнения е нисък. Ранното откриване на заболяването и ранното лечение също помагат.

При възрастните, и особено при възрастните хора, рискът от смърт е главно при тежко мускулно засягане, асоциация с аспирационна пневмония, пневмония, когато има риск от вдишване на храна и стомашно съдържимо поради дисфагия. Опасен е и чревният васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) на храносмилателния тракт при ЗД.