Лимфедем: какво представлява и как се проявява? + Лечение

Лимфоедемът е хронично заболяване, което се влошава (прогресира) с течение на времето. Той е резултат от дисбаланс между производството и дренирането на лимфата. Резултатът е натрупване на лимфна течност в тъканите или лимфостаза.

Отокът възниква в резултат на повишено съдържание на белтъчини (протеини). Усложнява се от чести възпаления и фиброзни промени на подкожната тъкан и тъканите. Може да бъде първичен, но и вторичен. Първоначално възниква като дефект в развитието, но и в резултат на наследствен фактор. Вторично - в резултат на друго заболяване или увреждане на лимфната система.

Лимфната система, известна още като лимфна система, е отговорна за транспортирането на лимфата (лимфната течност) в цялото тяло. Това е основно пространството между кръвта и интерстициалното пространство. Лимфната система играе важна роля и за човешкия имунитет.

Какво представлява лимфната система?

Лимфната (лимфната) система е голяма система в човешкото тяло. Тя играе важна роля в имунните процеси в организма. Включва лимфната течност (т.е. лимфата), лимфните съдове, лимфните възли, тимуса и далака например. Храносмилателната система или костният мозък, белите дробове и черният дроб също са важни компоненти.

Производството на лимфа се осъществява на нивото на кръвоносните съдове, откъдето течността се филтрира в извънсъдовото (т.нар. интерстициално) пространство. През деня се произвеждат приблизително 2 до 4 литра от тази течност. Тя съдържа различни продукти на метаболизма, но също така например соли или протеини.

Лимфата е безцветна течност, която се произвежда като продукт на клетъчния метаболизъм, но също и като филтрат от кръвоносните съдове. Тя съдържа компоненти като

• кръвна плазма
• протеини
• в чревния тракт и мазнини, които след това се прехвърлят в черния дроб
• лимфоцити

Лимфата се транспортира по-нататък в лимфните съдове. Лимфните съдове започват сляпо в интерстициалното пространство, т.е. в интерстициума. Тази малка плетеница от съдове се свързва в големи лимфни колектори. Стената на лимфните съдове е много тънка, за разлика от тази на кръвоносните съдове.

За едно денонощие се произвеждат 20 литра тъканна течност.
10% (приблизително 2-4 литра) е лимфа.
90% от тази течност се реабсорбира в кръвоносните съдове.

Лимфните съдове са силно пропускливи. Дори бактерии, които не преминават през стената на съда, могат да проникнат през нея. След това лимфата се придвижва до лимфните възли. Лимфните възли имат филтрираща функция и играят важна роля в имунните реакции.

Лимфните възли са разположени по цялото тяло. Най-често те се намират в близост до големите кръвоносни съдове. Филтриращата им способност им позволява да задържат различни чужди вещества. Такива са например гореспоменатите бактерии, но също и други микроби или туморни клетки. Също така поради това свойство лимфните възли се увеличават при различни възпаления и заболявания. В лимфните възли се намират лимфоцити, които са част от имунитета.

Гръбначният мозък служи като дренажна система за лимфата, която се образува като метаболит на клетките или като филтрат на кръвната течност.
Тя играе важна роля в имунните процеси на организма.
Лимфните съдове са често срещан път за пренасяне на ракови клетки в организма, известен още като метастазиране.

Причината за лимфедема е недостатъчната функция на лимфната система. Тя не е в състояние да отстрани излишната течност от тъканите. В резултат на това тя се натрупва локално на различни места и причинява подуване.

Причините за лимфоедема са различни

Възникването на лимфоедем може да има различни причини. Пример за това е увреждане на структурата на лимфните съдове или функционалното им нарушение на ниво клапи. Може да бъде причинено и от запушване на кръвоносен съд. Последицата е натрупване на лимфа и съответно на други вещества, които тя съдържа. Например протеини, метаболити или чужди вещества.

Тогава натрупването причинява подуване. Усложнението е възпаление, но също и лигавене на подкожната тъкан. Възпалението може да не е инфекциозно. Кожата се зачервява. Отокът се влошава с течение на времето.

Лимфоедемът се разделя на първичен и вторичен:

• Първичен се дължи на вродени дефекти на лимфната система или на наследственост.
• Вторичният възниква в резултат на увреждане на лимфната система и като симптом на друго заболяване, като напр:
  • Инфекция
  • Възпаление (неинфекциозно)
  • съдово заболяване
  • онкологично заболяване
  • злополука, травма, увреждане по време на операция
  • продължително обездвижване

В случай на първична причина става въпрос за аномалия в развитието на лимфната система. Например лимфангиодисплазия. Може да бъде причинена и от наследствен фактор, т.е. фамилна поява. Засяга предимно жени.

Лимфоедемът е вроден, но може да се появи и в юношеска възраст, като в този случай причината е неизвестна. Най-честата област на възникване е долните крайници, особено подбедриците. След това се разпространява нагоре.

Вторичната причина често е резултат от увреждане на лимфната система. Възниква вследствие на блокиране или запушване на лимфната система. Тя е резултат например от операция, особено от радикална обширна операция при рак. Но също така и от възпаление или травма.

Отокът се появява на мястото, където дренажът е ограничен, а след това се разпространява надолу. Засяга както жените, така и мъжете. Най-често срещан е лимфоедемът на горните крайници след операция на гърдата или след мастектомия при рак на гърдата.

Най-характерният симптом на лимфоедема е появата на оток. Това обаче не е първият симптом. Според наличните източници лимфоедемът се разделя на 4 основни етапа.

В таблицата са описани 4-те етапа на лимфоедема

Друга форма е разделянето на лимфоедема на стадии, както е показано в таблицата

При първичния лимфоедем характерното подуване започва от долния крайник. Впоследствие това подуване се разпространява нагоре към крайника. При вторичния лимфоедем протичането е различно.

Вторичният лимфоедем често се появява след операция, химиотерапия и лъчетерапия, най-често в рамките на 1 година след лечението на рака. Отокът се появява в точка под увреждането на лимфната система, откъдето се разпространява надолу. Той се нарича още ранен оток.

Късният тип се развива в течение на живота. Лимфоедемът все още не е открит. Той обаче може да бъде предизвикан и от злополука, евентуално от ухапване от насекомо и дори от вземане на кръв. Друг пример е злокачественият оток, който възниква в резултат на влошаване на основното заболяване. Неговата проява е например значителна болка.

Другите симптоми включват:

• бледа кожа
• изпотяване на кожата
• повишена температура на кожата
• загуба на видимост на съдовата картина, особено на гърба на ръката
• хиперкератоза на кожата, т.е. повишено ороговяване
• повърхностно увреждане на язвата, т.е. разязвяване на кожата
• в случай на изразена фиброза на подкожната тъкан крайникът може да бъде с намален размер, скован с ограничение на движенията
• загуба на коса

Усложнението представлява значителен риск от влошаване на състоянието

Усложненията са често срещани при лимфоедема. те представляват значителен риск от влошаване и прогресиране на състоянието. те включват:

• възпаление на кожата или дерматит (особено опасно е инфекциозното възпаление, в което най-често участват бактерии като стафилококи и стрептококи)
• екзема
• възпалителни ревматични заболявания
• микоза (главно като усложнение от влажната среда в подутата тъкан и нейните разрези)
• нарушена подвижност на ставите
• ограничаване на ежедневните дейности
• синдром на Стюарт-Тривс или лимфангиосарком (рядко срещано явление)

За установяването на заболяването е достатъчна задълбочена и правилна анамнеза. В анамнезата се търсят наранявания, операции, химиотерапия, лъчетерапия и други заболявания. Впоследствие се прави оценка на клиничната картина. Затова е важно да се посочи колко дълго продължават затрудненията и как са се развили.

Диагностиката включва и поставяне на пръста върху кожата и преценка дали в областта остава вдлъбнатина. След това се измерва обиколката на крайниците. Важно е да се оценят промените в кожата. За определяне на възможността за поява на кожна мигла на втория пръст се използва т.нар. знак на Капоши-Стемър. Този знак се оценява особено в случай на първично подуване.

При лимфоедема се използват и образни методи. Например лимфография, сцинтиграфия (лимфосцинтиграфия). използват се също компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, рентгенова снимка на меки тъкани, УЗГ, известна още като СОНО. При съмнение за рак се взема биопсична проба. Лабораторните изследвания включват хормон на щитовидната жлеза, кръвна захар, кръвна картина, FW, CRP, креатинин, урея, албумин и белтък.

Лимфоедемът може да бъде скрит в ранните етапи, без крайникът да е подут и уголемен. Първият симптом може да бъде усещане за натиск, слабост или умора в крайника. Впоследствие отокът ще се появи по време на дневното натоварване. В този момент обаче помага позиционирането, т.е. повишеното положение на крайника.

Третата фаза се характеризира с трайно подуване. За това свидетелства вдлъбнатина в кожата при натискане на пръст в кожата. Тя изчезва с времето. Това състояние обаче се запазва за по-кратък период от време. В случай на по-обширно увреждане на фиброзната тъкан кожата е твърда. Дори този тест за натиск не е категоричен.

По това време отокът е значителен, крайникът е увеличен. Парадоксално, но при обширни фиброзни промени крайникът се свива. Кожата е скована, движението в ставата е ограничено. Може да се появи и възпаление на кожата, дори под формата на повърхностно увреждане или значителна язва.

Късният стадий се характеризира с деформации на крайниците, известни още като елефантиаза. Известно е, че в случай на усложнения лимфоедемът се влошава. При първичния лимфоедем отокът започва да се развива в долните части на долния крайник и прогресира нагоре. При вторичния оток той е в областта под засегнатия участък, надолу.