Левкемия: защо се появява и какви са симптомите ѝ? + Диагностика

Левкемията е рак на кръвта. Какво още трябва да знаете, какво я причинява и какви са симптомите на левкемията? Каква е острата и хроничната форма? Може ли да бъде излекувана?

Отговорите на тези и други въпроси можете да намерите в статията.

Кръвта е смятана за символ на живота още от древни времена.

Кръвта циркулира в цялото тяло чрез кръвообращението и свързва всички тъкани на тялото.

В литературата тя е наричана още "течният орган".

Тя има важна и незаменима роля. Пренася кислород, транспортира жизненоважни вещества до клетките и отделя метаболитните "отпадъци" към различните органи.

Ето защо заболяванията на кръвотворната система нанасят сериозни поражения на човешкия организъм. Как? Прочетете нататък.

Какво представлява левкемията?

Накратко: левкемията е рак на кръвта.

Злокачествен рак на хемопоетичната система в човешкото тяло.

През 2020 г. в света са диагностицирани 474 519 нови случая на левкемия при двата пола (статистика на СЗО).

Честотата на левкемията при хората се увеличава с възрастта.

Характеристики на левкемията

Левкемията се причинява от клонова пролиферация на хемопоетични стволови клетки в костния мозък.

Налице е неконтролирана злокачествена (малигнена) трансформация на т.нар. миелоидна или лимфоидна линия кръвни клетки.

То може да приеме както остра, така и хронична форма.

Съответно се различават остра миелобластна или лимфобластна левкемия или хронична миелоидна или лимфоцитна левкемия.

Острата миелобластна левкемия се среща предимно при възрастни. Острата лимфобластна левкемия преобладава при деца.

Левкемичните клетки губят способността си да съзряват, което се нарича диференциация.

Незрелите злокачествени клонинги на кръвните клетки нямат същите способности като здравите клетки. Физиологичната хемопоеза е потисната.

В основата на злокачествените клонове могат да бъдат нормални стволови клетки или злокачествено трансформирани стволови клетки.

Незрелите клетки се наричат бласти. Те се измиват в кръвта. Могат да образуват дифузни (разпръснати) или нодуларни (възлови) инфилтрати в различни органи, напр. черен дроб, далак, лимфни възли и т.н. Така се създават вторични огнища.

Това е много хетерогенно заболяване. Много е важно да се определи правилният подтип на левкемията, за да могат пациентите да получат навреме най-ефективното лечение.

Кръвообразуване (хемопоеза)

За да се разбере по-добре същността на левкемията, от съществено значение е да се знае как функционира кръвообразуването.

Кръвообразуването е подчинено на сложни механизми.

Правилното развитие на кръвните клетки е важно за баланса, така че костният мозък да произвежда достатъчно кръвни клетки за организма.

При възникване на възпаление, нараняване или друго заболяване костният мозък реагира гъвкаво и допълва кръвните клетки. Ако причината за повишеното производство престане, повишеното кръвообразуване трябва да се намали до нормалното.

Началото на развитието на кръвните клетки се основава на т.нар. плурипотентна стволова клетка. Плурипотентната стволова клетка обуславя повече от един тип клетки.

По време на живота на човека плурипотентната стволова клетка е способна на неограничено самообновяване. След като се раздели, едната от тях остава плурипотентна клетка, а другата клетка е предназначена да се развие в зряла форма на кръвна клетка.

Целият процес на съзряване (диференциране) е сложен. Възникват различни форми на развитие на кръвните клетки.

Миелоидната линия дава началото на моноцити, неутрофили, еозинофили, базофили, също така дендритни клетки, тромбоцити и еритроцити.

Лимфоидната линия създава Т-лимфоцити, В-лимфоцити и NK клетки.

По-подробното описание и обяснение на различните форми и имунологични механизми е обширно. В тази статия ще обясним накратко основните видове кръвни клетки.

Кои са основните кръвни клетки, които познаваме?

Различаваме бели кръвни клетки (левкоцити), червени кръвни клетки (еритроцити) и тромбоцити.

Еритроцитите отговарят основно за преноса на кръвните газове (кислород и въглероден диоксид). Червеният кръвен пигмент хемоглобин е съставна част на еритроцитите.

Левкоцитите имат незаменима функция в човешкия имунитет.

Тромбоцитите играят ключова роля в процеса на съсирване на кръвта, като подпомагат заздравяването на рани или възпалителни процеси.

Къде се образува кръвта? Какво представлява костният мозък?

Костният мозък е тъкан, която се намира във вътрешността на костите. Той има желеобразна структура.

Кръвообразуването се извършва в костния мозък.

Костният мозък е "фабриката" за производство на кръвни клетки.

С напредването на възрастта активният червен костен мозък постепенно се замества в периферните части на скелета. В този костен мозък проникват мастни клетки. Този костен мозък се нарича неактивен жълт костен мозък.

Той се влияе пряко от клетките на имунната система и други тъкани и органи. Непряко се влияе от нервната и хормоналната регулация.

Важно влияние оказват цитокините, които действат като пратеници в организма.

Те предават уникална информация между клетките на имунната система и клетките на други органи към целевите клетки.

Те имат различни биологични функции:

• могат да влияят върху съзряването на кръвните клетки
• играят роля в защитните сили на организма
• могат да влияят на клетъчната пролиферация
• да влияят върху хода на възпалението

Причините за левкемията са:

• генетични фактори
• влияние на околната среда (епигенетични фактори)
• радиация, химикали (багрила, органични разтворители, торове)
• лекарства
• вируси

Какви симптоми можем да очакваме?

• бърза умора, слабост
• Бледност
• задух дори при леко усилие, изтощение
• симптоми на кървене, повишена склонност към кървене от венците, носа, синини (хематоми) по цялото тяло с различна големина, могат да бъдат по стъпалата, ноктите, кървене от органи и др.

Кървене често се появява дори при малки наранявания, като например обикновена драскотина:

• Повишена температура, треска (треска в продължение на няколко дни може да не е левкемия!)
• Повишена склонност към инфекции
• Симптомите на инфекция са често срещано усложнение на левкемията. Инфекциите често засягат пикочните пътища, белите дробове, кожата, лигавиците и др.
• Симптоми на намалено кръвоснабдяване (нарича се синдром на хипоперфузия). Маси от левкемични клетки нарушават микроциркулацията и се стига до запушване (оклузия) на кръвоносните съдове. Настъпват увреждания на жизненоважни органи. При нарушено кръвоснабдяване на мозъка могат да се появят нарушения на говора, зрението, подвижността в различна степен на съзнание и други нарушения.
• Венозна тромбоза вследствие на повишено съсирване на кръвта
• Усещане за подут корем, натиск, преждевременно засищане, запек. Често се наблюдава значително увеличение на черния дроб и/или далака, наречено хепатоспленомегалия.
• Болка, често костна, в областта на гръдната стена
• Прояви, свързани с метаболитни нарушения, минерални нарушения, бъбречна дисфункция. Налице е туморно разграждане на левкемични клетки.
• Загуба на тегло

Загубата на тегло при рак е постепенна, редовна или бърза. Пациентите съобщават, че често губят тегло въпреки адекватния прием на храна. Обратно, загубата на тегло може да бъде съпроводена с липса на апетит и намален прием на храна.

Заболяването може да бъде диагностицирано случайно по време на рутинен преглед. Понякога пациентът е доведен при лекаря от клинични симптоми.

Основата е общ преглед на пациента от общопрактикуващ лекар.

По време на прегледа трябва да се направи пълна кръвна картина.

В лабораторията кръвните клетки също се проверяват за необичайни промени, атипия и наличие на бластове.

В лабораторията се търсят промени в броя на белите кръвни клетки (левкоцитите) - увеличаване на броя (нарича се левкоцитоза) или намаляване на броя (левкоцитопения). Може да има анемия или промени в броя на тромбоцитите (липсата на тромбоцити е тромбоцитопения).

При хроничните левкемии обикновено откриваме екстремна левкоцитоза.

Значителното увеличаване на броя на белите кръвни клетки не означава веднага левкемия.

Съществува т.нар. левкемоидна реакция - много висок брой левкоцити, напр. при тежки инфекции, пневмония, отравяне на кръвта, менингит, изгаряния, тумори, прилагане на специални лекарства.

Пациентът трябва да се подложи на основно образно изследване - рентгенова снимка на гръдния кош, ултразвук на корема, евентуално увеличени лимфни възли. След това той се насочва към хематолог, който ръководи лечението.

Показана е биопсия на костния мозък, а често и допълнителни образни изследвания като КТ (компютърна томография), МРТ (ядрено-магнитен резонанс) или ПЕТ-КТ (позитронно-емисионна томография) и други.

Молекулярно-генетичното изследване за категоризиране на по-специфичен тип левкемия е стандартно.

Изследването може да включва и диагноза лимфом (при ALL). се извършва за евентуална левкемична инфилтрация на менингите.

Биопсия на костен мозък (трепанобиопсия)

Не се страхувайте от биопсията на костния мозък!

Предразсъдъците и липсата на информация превръщат костномозъчната биопсия в ненужно "плашило".

Тя може да бъде стъпка към много ранна диагноза и животоспасяваща операция.

Тя предоставя уникална информация за хемопоетичната система!

Няма равностойно диагностично огледало на този диагностичен метод.

В нашето общество има твърде много страх. Страхът често забавя процедурата.

От значение за прогнозата е дали заболяването е диагностицирано рано, или едва когато левкемичните клонинги завладеят организма.

Биопсията на костен мозък е инвазивна процедура. В съвременната медицина рисковете са минимални.

Тя се извършва само от лекар специалист, който е квалифициран, опитен и специално обучен.

По време на биопсията се получава проба от тъкан на костния мозък, която дава възможност да се потвърди раков (злокачествен) процес.

Чрез нея се определя точният вид на левкемията, изключват се реактивни промени в хемопоетичната система, които могат да имитират злокачествено състояние, показват се морфологичните промени в костния мозък, осигурява се материал за евентуален генетичен анализ и се дава възможност за специфично лечение на пациента.

Извършва се със специална дълга куха игла от определено място, обикновено лопатката на бедрото или гръдната кост. Взема се под местна анестезия.

Пункцията на костния мозък отнема около 3 минути, а биопсията на костния мозък - около 5 минути.

Протичането на заболяването може да бъде индивидуално. То варира в зависимост от това дали става въпрос за остра левкемия, хронична левкемия или остро обостряне (прогресия при хроничната левкемия).

Пациентът може да има набор от множество симптоми. Заболяването може да прогресира от един симптом към друг. Симптомите постепенно се увеличават.

При острите левкемии симптомите обикновено се появяват бурно.

Нелекуваната остра миелобластна левкемия има бързо клинично протичане. Тя може да причини смърт в рамките на дни до месеци.

При много пациенти първоначалните симптоми продължават по-малко от 3 месеца.

Острата миелобластна левкемия може да бъде лабораторно свързана с цитопения в предлевкимичния синдром години преди да се прояви явната левкемия.

Цитопенията в кръвната картина показва по-малко кръвни клетки, напр. анемия.

Проявите при хроничните левкемии могат да бъдат много незабележими в началото или да нямат никакви симптоми.

При хроничните левкемии т.нар. хронична фаза може да продължи няколко години без симптоми. Тя може да бъде открита случайно или да настъпи по време на фазата на трансформация в по-агресивна форма.

При левкемията ще срещнете следните термини.

Ремисия на заболяването е състояние, при което туморът е потиснат от лечението.

Може да има частично потискане и това се нарича частична ремисия. Може да има пълно потискане и пълна ремисия.

Рецидив означава, че след първоначалното отстраняване или намаляване на растежа на тумора, заболяването се е активирало отново.

Прогресирането на заболяването означава растеж, уголемяване и прогресиране на тумора.

Болест на присадката срещу гостоприемника е реакция на присадката срещу гостоприемника по време на трансплантация.

Левкемия при деца

Левкемията е най-често срещаното злокачествено заболяване в детска възраст.

Лечението и прогнозата са се подобрили радикално благодарение на интензивните изследвания.

Най-често срещаният вид левкемия при децата е острата лимфобластна левкемия (ОЛЛ).

Тя представлява приблизително 80 % от случаите. Най-голяма е честотата й на възраст между 2 и 5 години.

ALL при децата се различава по биологично поведение в сравнение с възрастните.

Острата миелобластна левкемия (ОМЛ) има по-лоша прогноза в сравнение с ALL. Тя представлява малка част от случаите.

Хроничните левкемии в детска възраст се срещат по-рядко.

Повишен риск от левкемии в детска възраст е описан във връзка с рентгенови лъчи по време на бременността на майката, както и приблизително 5-10 години след цитостатично лечение на други злокачествени заболявания.

По-голяма честота на левкемия е докладвана и при вродени генетични нарушения, например при синдрома на Даун рискът от левкемия до 4-годишна възраст е 56 пъти по-висок.

В повечето случаи точният причинител не е известен.

Цитогенетичните изследвания често разкриват мутации, които са се натрупали в клетките и са причинили левкемия.

Симптоми на левкемия при деца

• Повишена температура до треска, признаци на инфекция, нереагиране на общодостъпни лекарства, които контролират повишената температура
• Децата са летаргични, сънливи
• Хеморагични прояви (споменати по-горе)
• Болка при ходене, куцане (инфилтриран костен мозък)

Детето може дори да откаже да ходи.

• Натиск, болка в корема, когато черният дроб, далакът и/или лимфните възли са увеличени
• Лабораторните резултати могат да бъдат първоначално без значителни промени, може да не съдържат левкемични клетки
• Лека анемия, леко намаляване на белите кръвни клетки и тромбоцитите, но постепенно развитие на промените с течение на времето
• Намалената загуба на бели кръвни клетки се наблюдава по-често, отколкото увеличаването на левкоцитите
• Други симптоми, описани по-горе

Лечение при деца

Лечението при деца е предизвикателен процес и изисква първокласен екип от много специалисти.

Основата на лечението е химиотерапията. Радиация (лъчетерапия) и хирургия се използват при лечението само на някои пациенти. Първоначално се провежда интензивно лечение, а по-късно поддържащо лечение. Продължителността на това лечение е приблизително две години.

Таргетната терапия е обект на клинични проучвания. Нейното използване е възможно при определени показания, например при ALL с откриване на мутация на Филаделфийската хромозома.

При деца, при които ремисията продължава повече от пет години, левкемията рядко се връща. Но тя не е напълно изключена. При тези деца по същество има излекуване.

След лечението на рака остава важно пациентите да бъдат добре информирани за здравословното си състояние, възможностите и интервалите за проследяване, както и за превенцията или лечението на късните последици.

Проследяването на малкия пациент след навършване на пълнолетие преминава от ръцете на детския онколог в ръцете на онколога за възрастни. Доброто сътрудничество е от съществено значение.

Специализираният екип предлага широк спектър от съдействие. При необходимост той дори идва в дома на пациента и провежда лечението.

Прогноза за левкемията

Прогнозата на пациентите с левкемия варира главно в зависимост от вида на левкемията, ранната или късната диагноза, отговора на лечението от първа линия, качеството и продължителността на отговора на лечението, възрастта, съпътстващите заболявания на пациента и свързаните с тях усложнения, както и от прогностичните фактори, най-важните от които са цитогенетичните аномалии.

Различните видове левкемии могат да имат различна прогноза при възрастни и деца (например ALL).

Даряване на кръв

Даряването е най-прекрасното нещо, което човек може да направиһттр://....

Защо да даряваме кръв?

Вашата кръв може да спаси нечий живот.

По-специално, пациентите с левкемия или други видове рак имат тежки симптоми на кървене, свързани с това коварно заболяване, и се насочват за помощ.

След кръвопреливане те са в състояние да дишат правилно и да се борят отново.

Може би един ден и вие ще имате нужда от помощ...

Помогнете и дарете капка кръв...