Какво представлява синдромът на Сьогрен (sicca)? Симптоми, лечение, диета

Синдромът на Сьогрен е хронично автоимунно ревматично заболяване, при което са засегнати жлезите с външна секреция, особено слъзните и слюнчените жлези.

Това води до типични симптоми, заради които заболяването се нарича още сух синдром.

Синдром на Сьогрен = синдром/комплекс на сика (сика = сухота) ⇒ сух синдром.

Това е мултисистемно заболяване, водещо до дисфункция на екзокринните жлези. Съществуват и други съпътстващи заболявания, проявяващи се в различни части на човешкото тяло.

Мултисистемно означава, че засяга няколко органни системи.
Екзокринните жлези са жлези с външна секреция.
Външна секреция = секретът се отделя през изход на повърхността на епитела, в кух орган или на повърхността на тялото.

Засяга предимно жените.

Това заболяване често протича съвместно с други ревматични и автоимунни заболявания.

Разделя се на първична и вторична форма.

Самото заболяване се характеризира с разнообразно протичане, което е силно индивидуално. При изучаването на синдрома се появяват нови данни. Според тях той се разклонява на няколко подтипа, което помага за насочване на лечението.

Заболяването е дълготрайно (хронично). класифицирано е като ревматично заболяване. точната му причина не е известна и поради това не е възможно пълно излекуване.

Лечението има за цел да предотврати прогресирането и да облекчи дискомфорта, който често намалява качеството на живот и, когато се комбинира с друг синдром с по-лошо протичане, инвалидизира засегнатото лице.

От историята на заболяването знаем, че то е кръстено на шведския лекар, офталмолог Хенрик Самуел Конрад Шьогрен.

Други учени и лекари също са го изучавали и са прецизирали информацията за проявите му. Те са установили, че то засяга няколко области на тялото. Впоследствие са го прекласифицирали като системно автоимунно заболяване.

Искате ли да научите повече за синдрома на Сьогрен?
Какви са прогнозираните рискове от синдрома на Сьогрен?
Как се проявява?
И какви са наличните начини за лечение?
Четете с нас.

Какво знаем за синдрома на Сьогрен...

Синдромът на Сьогрен е хронично системно автоимунно възпалително заболяване на съединителната тъкан с ревматична основа, което засяга жлезите с вътрешна секреция.

Автоимунно = имунитетът патологично атакува собствените клетки на организма.

Жлезите са засегнати от хроничен възпалителен процес, който води до намалена функция и секреция, например на сълзи, слюнка и други секрети в зависимост от увреждането на жлезата. Увреждането може да достигне дори до ниво на пълна дисфункция.

Засяга предимно жените, от 9 до 13 пъти по-често от мъжете.
Засяга от 0,08 до 3 % от женското население и приблизително 1,2 % от населението като цяло.

Съобщава се, че появата на първите симптоми обикновено е по-силно изразена при жени в постменопауза. Това е и причината хормоналните промени да се смятат за предразполагащи.

Това е хронично заболяване.
Възрастта на поява е около 20 години.
Описва се също, че се появява в детска възраст.
Има възрастов диапазон 15-65 години.

Впоследствие се описват и нарушения на жлезите на стомашно-чревния тракт на ниво стомах или панкреас.

+

Засяга и жлезите със секреция в дихателните пътища. Поради това е причина за чести кръвотечения от носа (епистаксис) или възпаление на носа и носоглътката (ринофарингит) поради суха носна лигавица.

Секретът на лигавицата на дихателните пътища има защитна и почистваща функция. Неговият недостиг с намалено производство е в основата на проблема = честа заболеваемост.

Сухата кожа и намаленото изпотяване или производство на себум също са примери за този проблем. Жените също страдат от сухота на влагалището.

То има разнообразни прояви, които се срещат в различни комбинации.

Синдромът на Сьогрен може да се прояви самостоятелно.
Тогава той се нарича първичен синдром на Сьогрен или болест на Сьогрен.
Проявата е просто хипофункция или афункция на екзокринните жлези.

Хипофункция = намалена функция
Афект = пълна дисфункция

Втората форма е вторичен синдром на Сьогрен.

Вторичната форма често се среща заедно с други ревматични заболявания, като напр:

• ревматоиден артрит
• системен лупус еритематозус
• склеродермия
• синдром на Рейно
• но също и полимиозит, първична билиарна цироза или хроничен активен хепатит

Съобщава се, че това е второто най-често срещано автоимунно заболяване.

Като цяло е известно, че автоимунните заболявания често се представят в комбинация като системни заболявания на съединителната тъкан. Съобщава се, че около 10% от хората със синдром на Шьогрен имат и друго системно заболяване на съединителната тъкан.

Смесено заболяване на съединителната тъкан - синдром на Шарп - смесено заболяване на съединителната тъкан - системен лупус - системна склеродермия - полимиозит.

Какво причинява синдрома на Сьогрен?
Не знаем.

Основният компонент е нарушение на имунната система, т.е. автоимунитет. Това е състояние, при което защитната система атакува собствените клетки на организма, по-конкретно съединителната тъкан. Предполага се и многофакторно влияние.

Рисковите фактори за синдрома на Сьогрен включват:

• генетична предразположеност
• наличие на HLA антигени
• пол - женски
• хормонално влияние и женски хормони
• външни влияния
  • вирусни заболявания, като инфекция с вируса на Епщайн-Барр, цитомегаловирус или ретровирус

Възпалителният процес атакува собствените клетки на организма, по-специално клетките на съединителната тъкан, по-точно екзокринните жлези.

По време на този процес настъпват множество патологични промени в структурата на жлезите и техните канали. Проникване от възпалителен инфилтрат, чиито компоненти са съставките на имунитета, антителата.

Жлезите и техните канали първоначално се разширяват, постепенно атрофират, стесняват се. Налице е и превръщане в неценна тъкан - съединителна тъкан, която е афункционална (не изпълнява функцията си).

Риск представлява и обратното развитие на процеса в злокачествено разрастване.

Синдромът на Сьогрен често се среща заедно с други автоимунни заболявания. Общата им характеристика е, че са продължителни и прогресиращи.

Прогресивното протичане е причина за влошаване на трудностите с течение на времето. Ето защо при тази група заболявания е важно ранното откриване, последвано от ранно лечение. Последното има за цел да облекчи въздействието на процесите и симптомите на автоимунното заболяване.

Симптомите при синдрома на Сьогрен се разделят на две групи. Това са проблеми, които са свързани с нарушена функция на жлезите = жлезисти прояви.

Glandula = жлеза.

Съществуват и извънжлезни нарушения - екстрагландуларни симптоми.

Extra = извън.

Типични са уврежданията на слъзните и слюнчените жлези. Възможни са увреждания и на други жлези, като например: слузните жлези на дихателните пътища, храносмилателната система, стомаха, панкреаса, тънките черва или женската репродуктивна система, кожните и потните жлези, а също и щитовидната жлеза.

Извънжлезистни симптоми:

• Слабост
• Умора
• намаляване на работоспособността
• нарушена концентрация и памет
• главоболие
• повишена телесна температура
• болки в ставите - артралгия
• възпаление на ставите - артрит
• подуване и скованост на ставите
• мускулна болка - миалгия
• периферна невропатия - мравучкане, парестезии и други сетивни нарушения
• Феномен на Рейно - до 80% от случаите
  • обезцветяване на крайниците на тялото, обикновено на пръстите на ръцете и краката, с блед до лилав цвят
  • Незрялост, провокирана от студ, стрес, емоционално натоварване
• неадекватност
• загуба на тегло
• депресия и тревожност
• непоносимост към храна
• синдром на раздразнените черва и други храносмилателни проблеми, подуване на корема
• непоносимост към лекарства
• чернодробни нарушения
• белодробно увреждане и наличие на задух, пневмония
• нарушена бъбречна функция - приблизително 15-25 % от случаите, примери за това са диабет инсипидус и бъбречна недостатъчност
• пурпура - зачервяване на кожата, особено в областта на долните крайници и пищялите
• увреждане на кръвоносните съдове, васкулит - възпаление на кръвоносните съдове
• лимфаденопатия, увеличаване на лимфните възли
• риск от злокачествен рецидив (псевдолимфом, лимфом и др.)

В таблицата са изброени симптомите при засягане на жлезите

Диагностицирането на заболяването е трудно поради широкия спектър от симптоми.

Първоначално може да има общи оплаквания като умора, слабост и намалена работоспособност. И това може да забави откриването на заболяването с няколко месеца.

Важна е анамнезата (какво описва лицето). Клиничното и лабораторното изследване се допълват. Изследване на сълзите, слъзния филм от офталмолог и оценка на производството на слюнка.

Съществуват няколко начина за оценка на синдрома на Сьогрен. Един от тях е класификационните критерии.

Американско-европейският консенсус за класификационните критерии:

1. Очни симптоми
   • Ежедневно персистиращо усещане за сухота в очите - по-дълго от 3 месеца?
   • Повтарящо се усещане за пясък в очите?
   • Използване на изкуствени сълзи - повече от 3 месеца?
   • поне един положителен отговор
2. орални симптоми
   • Ежедневно усещане за сухота в устата, в продължение на повече от 3 месеца?
   • Повтарящо се подуване на слюнчените жлези?
   • Необходимост от чест прием на храна?
   • поне един утвърдителен отговор
3. Очни симптоми - обективно
   • Тест на Schirmer
   • Тест за бенгалски червеи
   • оценка на сухотата в очите
   • поне един положителен отговор
4. хистопатология на слюнчените жлези
   • признаци на сиалоаденит - възпаление на слюнчената жлеза
5. Засягане на слюнчените жлези - обективно
   • нестимулирана слюнчена секреция
   • Сиалография с данни за възпаление
   • сцинтиграфия на слюнката
   • поне един положителен отговор
6. автоантитела
   1. наличие на антитела към Ro-SSA или La-SSB в серума

В случай на първичен синдром на Сьогрен се изисква наличието на 4 от 6-те критерия, ако 4 или 6 са положителни. Алтернативно се изисква наличието на 3 от 4-те обективни критерия (3, 4, 5 и 6).

При вторичен синдром на Сьогрен се потвърждава наличието на 2 от критериите 1 или 2, плюс всеки 2 от 3, 4 и 5.

+ Посочени са и така наречените изключителни критерии, а именно:

• състояние след лъчелечение в областта на главата и шията
• Хепатит С
• СПИН
• Лимфоматозна саркоидоза
• Болест на присадката срещу гостоприемника - усложнения от трансплантацията
• употреба на антихолиндрогенни лекарства

Лабораторни изследвания: скорост на утаяване на FW, CRP, ревматоиден фактор, ANA, HLA антитела и др.

Протичането на заболяването може да бъде типично, когато се характеризира с появата на проблеми от засягане на жлезите. Другата страна се състои от общи системни проблеми.

При синдрома на Сьогрен вариабилността на симптомите е разнообразна, индивидуална, дори се дължи на съчетаването на множество симптоми.

Основно той засяга слъзните и слюнчените жлези. Тяхната дисфункция се проявява със сухота в очите и сухота в устата + други симптоми, описани в таблицата.

Не е изключение и асоциирането на други проблеми, а именно извънжлезни и общи. Те влошават здравословното и психологическото състояние на човека.

Заболяването е дълготрайно, така че протичането му е хронично. То се проточва и развива в продължение на няколко години, като началото е в младежка възраст, а появата на по-сериозни затруднения - в по-късна възраст.

Ранното разпознаване на симптомите и ранното лечение също са много важни.