Какво представлява болестта на Кавазаки? Какви са причините, симптомите и как се лекува?

Болестта на Кавазаки може да се срещне и под наименованието синдром на мукокутанните лимфни възли или синдром на мукокутанните лимфни възли. Тя е системен васкулит, което е наименованието, дадено на засягане на кръвоносните съдове. Най-често засяга малки и средни кръвоносни съдове.

Искате ли да научите повече за васкулита?

Заболяването е описано за първи път от японския педиатър Томисаки Кавазаки през 1967 г. Заболяването се среща при деца до 5-годишна възраст, предимно между 2 и 3 г. Засяга предимно момчета. Честотата е най-висока при японските деца.

Синдромът на Кавазаки се среща до 6 пъти по-често при азиатските деца.

То засяга най-често коронарните артерии - кръвоносните съдове, които снабдяват сърцето с кислород и хранителни вещества. Аневризма, която представлява издуване (разширяване) на кръвоносен съд, може да бъде сериозно усложнение. В допълнение към васкулита може да се появи треска или дори подуване на крайниците. За поставянето на тази диагноза обаче са необходими няколко критерия.

Заболяването е мултисистемно, което означава, че засяга и други части на тялото, а не само кръвоносните съдове. Проявява се с повишена температура, болки по кожата, лигавиците, конюнктивите, но също така и с болки в корема или подути лимфни възли. При поставянето на диагнозата е важно да се изключат други заболявания. Произходът и произходът на заболяването все още не са изяснени.

Ранното лечение е важно и за намаляване на риска от сърдечносъдови усложнения, особено ако заболяването не се лекува, който може да достигне 20-35%.

Болестта на Кавазаки, макар и рядка, е един от най-честите васкулитиди, засягащи детската възраст.

И до днес точната причина за синдрома на Кавазаки не е напълно изяснена. Съществуват няколко мнения. Смята се, че основният компонент е нарушение на имунитета (т.е. автоимунен дефект) или неговата свръхчувствителност (хиперчувствителност). Според друго мнение в избухването на болестта участва и инфекциозен произход от бактериално или вирусно естество. Пример за това е вредното действие на токсин. Той се произвежда от бактерия от щама на златния стафилокок.

Предполага се коинфекция с EBV (вирусът, който причинява инфекциозна мононуклеоза) или връзка с херпесния вирус. Като възможен причинител се посочва и коронавирус. Наблюдава се сезонна поява на заболяването, главно през пролетта и зимата. Това подкрепя мнението, че то е с инфекциозен произход.

Предполага се и генетична предразположеност към заболяването, което също може да показва наследствен механизъм. Синдромът на Кавазаки не е инфекциозен. Той не се предава от едно дете на друго. Повторна поява на заболяването може да се наблюдава при около 2 %.

Въпреки че това заболяване се среща сравнително рядко, се твърди, че то е най-често срещаният васкулит в детска възраст. Васкулитът е възпалително заболяване на кръвоносните съдове. През първите 10 дни той уврежда стената на кръвоносните съдове. Най-силно засегнати са коронарните (сърдечните) съдове. Те са тези, които пренасят кислородна кръв до сърдечния мускул.

Ако заболяването не се лекува, рискът от проблеми със сърдечно-съдовата система се повишава до 20 и повече процента. Съобщава се, че заболяването може да причини аневризма, която представлява разширяване (издуване) на стената на кръвоносния съд. Това издуване на стената на кръвоносния съд тогава е риск за образуване на тромб (кръвен съсирек). Съществува и риск от струпване на тромбоцити (образуване на тромб) на мястото на увредения кръвоносен съд.

Достатъчно големият кръвен съсирек ограничава кръвотока през сърдечния съд. Това е причина за инфаркт на сърдечния мускул. Всъщност това е състояние, при което сърдечният мускул не е достатъчно снабден с кислород и умира. Това се случва главно в рамките на 8 седмици от началото на заболяването.

Прочетете също: За информация относно първата помощ при инфаркт на миокардав статията.

Друг сериозен риск е разкъсването на аневризмата. Тези усложнения причиняват внезапна смърт при около 2% от засегнатите. Възпалението на сърдечния мускул също е сериозно, както и увреждането на сърдечните клапи. Заболяването обаче е мултисистемно. Това означава, че то засяга и други системи на организма.

Симптомите на болестта на Кавазаки включват:

• Засягане на съдовете, особено сърдечносъдови проблеми
  • аневризма на кръвоносен съд до неговото спукване
  • исхемия до инфаркт на сърдечния мускул
  • миокардит
  • перикардит
  • нарушения на сърдечния ритъм
  • клапни дефекти, възпаление
• треска, която продължава повече от 5 дни
• конюнктивит, но без нагнояване и секреция
• кожни обриви, особено по туловището, под пелената и по крайниците
• уртикария
• зачервяване на кожата
• кожни люспи
• подуване на кожата, особено твърдо подуване на пръстите, ръцете и краката
• лющене на кожата на пръстите, особено в областта на нокътното легло
• в някои случаи гангрена на върховете на пръстите, особено при много малки деца
• напукани и силно зачервени устни и устна лигавица
• червен и малинов език
• зачервяване на фаринкса
• подуване на лимфните възли на шията, като един лимфен възел се уголемява до размер над 1,5 cm
• главоболие
• възпаление на нервите
• болка и подуване на ставите, болка, ограничаваща движението, при артрит
• болки в корема
• увреждане на черния дроб и жлъчния мехур
• повръщане
• диария
• възпаление на пикочните пътища
• възпаление на тестисите при момчетата
• слабост
• безпокойство, нервност

В ранните етапи на заболяването е важно да се изключат други причини за проблема. Ако диагнозата се потвърди, ранното лечение е важно, за да се предотвратят сърдечносъдовите усложнения.

Лабораторните изследвания на кръвта, но също така и на урината или гръбначно-мозъчната течност, могат да помогнат. По-конкретно хемокултура (кръв), култура на урината, възпалителни параметри, CRP, FW (скорост на утаяване на кръвта), кръвна картина (данни за анемия, нива на левкоцитите и тромбоцитите).

За изследване на ликвора (цереброспиналната течност) се извършва лумбална пункция.

Като образен метод се използва ECHO, което може да покаже засягане на сърдечни съдове, включително аневризми. ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, сцинтиграфия, коронарна ангиография и ЯМР също са важни.

Разбира се, поставянето на диагнозата се основава главно на анамнезата и клиничната картина на заболяването. Оценяват се така наречените диагностични критерии, които трябва да бъдат изпълнени за поставяне на диагнозата синдром на Кавазаки, а именно наличието на 5 от 6 симптома.

В таблицата са представени диагностичните критерии за поставяне на диагнозата синдром на Кавазаки

Заболяването се проявява до 5-годишна възраст, но основно през 2-та-3-та година от живота. В същото време, ако се появи преди 2-та или след 5-тата година, симптомите му са по-тежки. Синдромът на Кавазаки започва със засягане на кръвоносните съдове (васкулит) през първите 10 дни.

Синдромът на Кавазаки се разделя във времево отношение на три фази:

• остра фаза в рамките на две седмици
• подостър стадий - 2-4 седмици
• фаза на възстановяване от 1 до 3 месеца

Уврежданията са основно на нивото на сърдечните съдове и тяхната стена. Това води до струпване на тромбоцити. Образува се кръвен съсирек (тромб). Впоследствие той се стеснява до пълно затваряне на кръвоносния съд. Недостатъчното кръвоснабдяване на сърдечния мускул до пълна липса на кръв (исхемия) са причините за инфаркт на сърдечния мускул. Като времева рамка за това се посочва период до 8 седмици.

В допълнение към инфаркта на миокарда, увреждането на съдовата стена участва във влошаването на функцията на кръвоносния съд. Това води до издуване на съдовата стена (аневризма). Аневризмите увеличават риска от разкъсване на съдовата стена. Това може да доведе до внезапна смърт, която настъпва в приблизително 2 % от случаите.

В острата фаза е налице повишена температура, дори над 40 °C. Тя продължава повече от 5 дни. Налице е негнойно възпаление на конюнктивите. Като характерен симптом се съобщава и подуване на пръстите на ръцете и краката. Подуването е твърдо.

Острият стадий е последван от кожна ерупция под формата на обриви или уртикария. Основните области са гърдите, коремът, частта под пелените и гениталната област. Устните са сухи, напукани, зачервени.

Такъв е и езикът, който има вид на малинов език (понякога наричан и ягодов език).

На този етап заболяването се характеризира и с уголемяване на цервикалния възел, до 70% от засегнатите. Възелът може да е с размер над 1,5 см. Мултисистемното засягане включва и увреждане на черния дроб и жлъчния мехур, което води до болки в корема, повръщане и диария. Налице са и болки и подуване на ставите, вследствие на артрит.

След две седмици заболяването преминава в подострата фаза. В подострата фаза се наблюдава лющене на кожата, особено в областта на пръстите и нокътните легла. При пренебрегване на лечението се увеличава рискът от аневризма. Броят на тромбоцитите се повишава. Фазата на възстановяване се характеризира с понижаване на възпалителните стойности.

За щастие, в повечето случаи се постига възстановяване. Важно е ранното диагностициране и лечение. Рискът от усложнения се увеличава, ако не се лекува, но в малък процент от случаите дори и да се лекува.