Вродени сърдечни дефекти: класификация на сърдечни дефекти и дефекти? + Симптоми

Вродените сърдечни дефекти са заболявания на сърцето и кръвоносните съдове, които се появяват по време на вътреутробното развитие на ембриона и плода. Те представляват неправилно формирани структури, които водят до проблеми, проявяващи се веднага след раждането.

Някои по-малко сериозни дефекти могат да бъдат открити по-късно в детството или в зряла възраст.

Вроденото сърдечно заболяване е един от най-често срещаните вродени дефекти на развитието. Приблизителната честота се съобщава, че е 20% от всички болести на развитието. + 1% от всички живородени деца. Днес се наблюдава по-ниска смъртност, отколкото в миналото. Благодарение на пренаталната и ранната диагностика.

Сърце

Сърцето е кух мускулен орган, който ни служи като помпа.

Сърцето е помпата, която постоянно изпомпва кръвта в цялото тяло.

Кръвта пренася важни хранителни вещества и кислород, който се изразходва от клетките. След това се изпомпва обратно към белите дробове, където отново се насища с кислород.

След това кислородната кръв се изхвърля в кръвообращението от сърцето.

Основната енергийна единица на сърцето е сърдечният мускул. Той гарантира, че когато се свива, кръвта се изхвърля в кръвоносните съдове. Когато се отпуска, кръвта се всмуква в сърдечните кухини.

Сърцето е разделено на четири кухини - отделения:

1. дясно предсърдие
2. дясна камера
3. ляво предсърдие
4. лява камера

Кислородната кръв се подава през големите вени в дясното предсърдие. От дясното предсърдие тя преминава в дясната камера през клапата. След това от дясната камера тя се придвижва през белия дроб до белите дробове. В белите дробове кръвта се насища с кислород. Това е малък кръвоток.

Голямо кръвообращение: След като кръвта в белите дробове се насити с кислород, тя постъпва в лявото предсърдие през белодробните вени. От лявото предсърдие тя се придвижва през клапата в лявата камера. Лявата камера чрез клапата отвежда кръвта в аортата. Кръвта от аортата се разнася по цялото тяло. Накрая тя се връща в дясното сърце през големите вени.

Кръвообращение = кръвообращение. Малко кръвообращение = между сърцето и белите дробове = белодробно кръвообращение. Голямо кръвообращение = между сърцето и тялото = телесно кръвообращение.

Кръвоносните съдове, които водят към сърцето, се наричат вени. Кръвоносните съдове, които водят към сърцето, са артерии. Аортата (сърдечната артерия) е най-голямата артерия в човешкото тяло.

Лявата сърдечна камера преодолява най-високото налягане. Тя е около три пъти по-голяма от дясната сърдечна камера.

В допълнение към сърдечния мускул във вътрешността на сърцето има вътрешна мембрана, която също образува клапи. Тя се нарича ендокард. Тя е в контакт с кръвта. На повърхността на мускула е епикардът. Цялото сърце се съдържа в торбичка, наречена перикард.

При изпомпването на кръвта се редуват две фази.

Свиването на сърцето се нарича систола. Това е фазата, по време на която кръвта се изхвърля от сърдечната кухина. Диастолата, от друга страна, е отпускането на мускула. По време на тази фаза кръвта се всмуква в сърдечната кухина.

+

По време на процеса на изпомпване на кръвта важни са и сърдечните клапи.

Клапите служат като еднопосочен клапан. Клапата се затваря, като предотвратява обратното връщане на кръв в сърцето. Отварянето и затварянето се основава на градиент на налягането.

Кръвообращение на плода

През периода, когато плодът е в утробата, снабдяването с кислород и хранителни вещества се осигурява от плацентата, а не от белите дробове.

По тази причина кръвообращението също е адаптирано.

През този период плацентата замества белите дробове. Впоследствие тук се осъществява и обменът на хранителни вещества и отпадни продукти от тялото на плода.

Хемоглобинът на плода има 60 % насищане с кислород (за разлика от хемоглобина на възрастните, който е приблизително 98 %).

Поради това кръвта заобикаля белите дробове, които не се използват през този период.

Заобикалянето се осъществява по два пътища, а именно

1. foramen ovale - отворът между дясното и лявото предсърдие на сърцето
   • отвора в предсърдната преграда (септума)
2. ductus arteriosus bottali - съединението на белодробната артерия и аортата

Окислената кръв преминава през чернодробния канал.

Друга част от кръвта се отвежда към сърцето - дясното предсърдие. Тук кръвотокът е устроен така, че наситената с кислород кръв преминава през foramen ovale в лявото сърце. От лявото сърце след това тя преминава в аортата.

От аортата тя се насочва към мозъка, сърцето и горната част на тялото.

Кръвният поток се осигурява така, че кръвта да достигне и до долната част на тялото, а обезкислената кръв се връща в плацентата.

Дуктус артериозус боталия е пряк път, който заобикаля белите дробове. Те са нефункционални в този момент и тук протича само минимално количество кръв.

Това гарантира, че до мозъка и сърцето достига най-окислената кръв.

След раждането...

След раждането трансплацентарното кръвообращение се прекъсва. Бебето започва да диша през белите дробове. Настъпват сложни промени в насищането на кръвта с кислород и постепенната промяна от фетално към неонатално кръвообращение.

Промените засягат съдовите шънтове, пъпните съдове и отвора между половинките на сърцето. Дуктусът се затваря веднага, а форамен овале изчезва до третия месец.

Тези промени разделят кръвообращението на белодробно и телесно.

По-нататък в статията ще научите още информация: Какво представляват вродените сърдечни дефекти. Какви са причините за тях. Как се проявяват. Диагностиката им. Накратко за лечението.

Вродените сърдечни дефекти са...

Сърдечните дефекти са дефекти, които засягат структурата на сърцето и кръвоносните съдове, които се свързват със сърцето. Най-общо те се делят на вродени и придобити. В тази статия описваме групата на вродените.

Вродени = конгенитални.

Вродените сърдечни дефекти възникват по време на ембрионалното и феталното развитие в утробата на майката.

Съобщава се, че 8 от 1000 бебета се раждат с вродени сърдечни дефекти. Около ¼ имат нетежка форма и не се нуждаят от операция. Повечето (приблизително ¾) се нуждаят от операция.

Тежестта на проблемите зависи от структурната степен на увреждане, функционалните нарушения, а също и от областта. При тежките форми те се проявяват в покой и без усилие.

За разлика от тях дефектите с по-малка тежест могат да се проявят само при усилие. В някои случаи те изобщо не се проявяват. Те се проявяват по-късно в детството или в зряла възраст.

Поражението може да засегне всяка част на сърцето, описана преди това.

Съответно те се разделят на:

• нарушения на сърдечната клапа
  • Стеноза (стеснение) - повишаване на налягането за изтласкване на кръвта
  • инсуфициенция (обратно връщане на кръвта в предишния отдел на сърцето)
    • нарича се още неуплътняване
  • атрезия (липса или частична недостатъчност на клапа)
• дефекти на преградите (стените между кухините на сърцето)
  • дефект на предсърдната преграда
  • дефект между камерите
  • Позволява смесване на неокислена и окислена кръв
  • между дясната и лявата страна на сърцето
• заболяване на сърдечния мускул - води до сърдечна недостатъчност
• дефектна връзка на вените или артериите със сърцето
  • дефектно разпределение на неокислената и наситената с кислород кръв
  • не достига правилно до белите дробове или аортата

В миналото се е съобщавало за разделяне на вродените сърдечни заболявания на цианотични и нецианотични. В зависимост от това дали дефектът се проявява в цианоза или не.

Цианоза = синьо оцветяване на кожата, причинено от недостатъчна оксигенация.

Nowadays they are divided into:

1. Дефекти на късо съединение - септален дефект, отворен ductus botalli
   • Шънт от ляво на дясно
   • десностранен шънт
2. грешки със стеноза - аортна стеноза, коарктация на аортата
3. дефекти на разместване - транспозиция на големи съдове (малпозиция)
4. комбинирани дефекти - като тетралогия на Фало

Или дори за дефекти, свързани с шънт и не-шънт.

В таблицата са изброени някои вродени сърдечни заболявания и тяхното разпределение

Точната причина не е изяснена днес.

Смята се, че в нея участват генетични влияния и различни генни мутации. Някои от тях могат да бъдат наследствени и да се проявяват заедно с други заболявания.

Подозират се и външни влияния по време на бременността, ембрионалното и феталното развитие.

Най-чувствителни за ембриона са първите седмици от живота му. През 5-ата до 8-ата седмица започват да се развиват сърцето, преградата или клапите от ендокарда.

Различни външни дразнители, като алкохол, тютюнопушене, радиация и някои лекарства, могат да имат отрицателен ефект.

Рисковите фактори участват в развитието на вродени заболявания, например:

1. биологично влияние
   • вирусно заболяване на жената по време на 5-ата до 8-ата седмица от бременността, например рубеола
   • бактерии - инфекция със сифилис по време на бременност и други
2. химическа причина - алкохол, тютюнопушене и наркотици, някои лекарства
3. физическа причина - радиация, висока телесна температура, напр. грип при бременност
4. наследственост - известен риск от фамилна поява в някои случаи, но не е правило
5. генетични фактори, хромозомни нарушения
6. околна среда в по-широк смисъл
7. други заболявания на майката, например диабет

Точната причина е изяснена само в 10 % от случаите.

Тератоген

Тератогенът е вид въздействие, което пречи на правилното развитие на даден орган или на целия организъм по време на ембрионалното или феталното развитие.

В резултат на действието му се появяват различни вродени заболявания и увреждания на плода. Той може да причини дори смърт на плода и спонтанен аборт.

Известните тератогени включват:

• химически - някои лекарства, хербициди, наркотици, алкохол, тютюнопушене, тежки метали и др.
• биологични - някои вируси и бактерии, като рубеола, херпес вирус, сифилис, токсоплазмоза
• физични - йонизиращо лъчение, рентгенови лъчи, лъчетерапия
• метаболитни - диабет, недостиг на фолиева киселина, фенилкетонурия, ревматични заболявания

Ембрион = зародиш, времето от оплождането на яйцеклетката от сперматозоида, продължава приблизително 8 седмици = 56 дни. Плод = зародиш, периодът от 56-ия ден от живота - до раждането (раждането на детето). Зародиш от латински - потомство, дете, малък индивид.

По-нататък в статията ще опишем някои от вродените сърдечни заболявания.

Нецианотични нарушения без и с шънт

Тази група нарушения няма като проява посиняване на кожата (цианоза). Тя съдържа няколко хетерогенни нарушения.

При дефектите с шънт градиентът на налягането и местоположението на дефекта определят посоката на кръвния поток.

Дефект на вентрикуларната преграда

Дефектът на вентрикуларната преграда е най-често срещаният сърдечен дефект. Той представлява приблизително 32% от всички вродени сърдечни дефекти. Представлява шънт от ляво на дясно. Може да се появи самостоятелно или в комбинация с други.

Шънт = дефект в преградата между камерите.

Характеризира се с типични особености:

• през отвора между камерите към дясната камера и белите дробове се връща кислородна кръв.
• поради по-високото налягане в лявата камера кръвта се насочва към мястото с по-ниско налягане (дясната камера)
• тежестта на симптомите зависи от размера на дефекта
• големи дефекти = по-голямо сърдечно претоварване
  • уголемяване на сърдечните отдели (разширяване на камерите и лявото предсърдие)
  • развива се белодробна хипертония
  • сърдечната недостатъчност настъпва от 2-рия до 6-ия месец от живота
  • уголемяване на черния дроб
  • необходимост от ранна сърдечна операция
• малки дефекти = по-малко сериозни проблеми
  • в някои случаи те са безсимптомни
  • Шум
  • по-често възпаление на дихателните пътища
  • риск от ендокардит

Повечето малки дефекти на камерната преграда се затварят самостоятелно до 10-годишна възраст.

Предсърден септален дефект

Представлява приблизително 16% от всички вродени сърдечни дефекти.

В зависимост от степента е свързан със симптоми. Често е безсимптомен и поради това не се открива до зряла възраст.

+

• повече при жените, отколкото при мъжете
• Прекомерно пълнене на дясното сърце и увеличен поток през белите дробове
• Три вида:
  • Синус венозус - когато големите вени навлизат в сърцето
  • ostium primum - в близост до клапата между предсърдието и камерата
  • ostium secundum - в централната област като fossa ovalis - неработещ шънт от феталния период

Ductus arteriosus persistens

По време на феталното развитие между белодробната артерия и аортата нормално се образува шънт (ductus arteriosus).

Проблемът възниква, ако той не се затвори след раждането. Той представлява около 12% от всички вродени сърдечни дефекти.

• Тежестта му зависи от:
  • от разликата в налягането между белодробната и телесната циркулация
  • и от дължината на шънта.
• при по-високо налягане се появява белодробна хипертония
• в резултат на повишеното налягане в белодробното кръвообращение деоксигенираната кръв навлиза в аортата
• Обикновено в този случай се появява локомотивен шум

Атриовентрикуларен септален дефект

Често се среща заедно със синдрома на Даун.

Дефектът е разположен между предсърдията и камерите. При високо налягане кръвта от лявото сърце се смесва с кръвта в дясното сърце. Това повишава налягането и дебита в белодробното кръвообращение.

В повечето случаи е налице и съпътстващ клапен дефект. Заедно това води до претоварване на сърцето. Необходимо е ранно хирургично лечение.

То се извършва под две форми:

• пълен атриовентрикуларен канал - голям отвор в средата на сърцето
• непълен атриовентрикуларен канал - частичен дефект

Аортна стеноза

При това заболяване проблемът се състои в преграда, която възпрепятства оттичането на кръвта от лявата камера. В зависимост от вида и тежестта са свързани симптоми.

Известни са три форми:

• клапна аортна стеноза
  • често е безсимптомна
  • Поради това тя може да не бъде открита
  • възможност за объркване с друга форма на клапен дефект
  • с течение на времето настъпва дегенеративен процес
  • втвърдяване и калциране на клапата
• субаортна аортна стеноза
  • Мембранно или фиброзно пръстенче, разположено под аортната клапа
• суправалвуларна аортна стеноза
  • продължително стеснение на частта на аортата, излизаща от сърцето
  • възходяща аорта
  • Обикновено започва над разстоянието между коронарните съдове, което води до повишаване на налягането в сърдечните артерии
  • поради това сърдечните съдове се разширяват
  • често са неправилно разположени.

Стеноза на белодробната артерия

Отново проблемът е в запушването на оттока от сърцето. Но отчасти от дясната камера към белите дробове (белодробната артерия).

Подобно на аортната стеноза, белодробната стеноза може да приеме три форми в зависимост от местоположението ѝ. Тоест над, под или в областта на клапата.

Съобщава се, че тя е по-честа след промивка по време на бременност.

Леката форма може да е безсимптомна.

Обратно, тежката форма ще доведе до дясна сърдечна недостатъчност.

Коарктация на аортата

При този дефект част от аортата е стеснена, на което и да е място. Среща се по-често при момчетата. От общия брой на вродените сърдечни дефекти приблизително 7 % имат този дефект.

Възможна е лека форма, която е безсимптомна.

По-тежките форми се характеризират със затруднения, характерни с повишаване на налягането в горната половина на тялото. Дори при измерване на кръвното налягане измерените стойности са по-високи.

От друга страна, пулсациите в бедрената артерия са отслабени до липсващи.

Рискова е асоциацията с инфекциозен ендокардит. Мозъкът и самата аорта са най-засегнати, поради повишената честота на артериално издуване и дори разкъсване (дисекация).

Известно ни е наименованието аневризма.

В дългосрочен план се стига и до левокамерна недостатъчност.

Десен шънт + цианотично разстройство

Група заболявания с наличие на цианоза (синьо оцветяване на кожата).

Тетралогия на Фало

Това е най-често срещаната цианотична форма, която представлява приблизително 6% от всички сърдечни дефекти.

Повишаването на налягането в дясната камера води до навлизане на лишена от кислород кръв в лявата камера. От степента на цианозата и другите прояви впоследствие зависи степента на нейното проявление.

Тя изисква ранна хирургична намеса за коригиране на дефекта между камерите и разположението на съдовете.

Типични четири признака:

1. Голям дефект на камерната преграда
2. аорта, покриваща камерния септален дефект
3. обструкция на деснокамерния изходен тракт
4. деснокамерна хипертрофия

Транспозиция на големите съдове

Вродена неправилна позиция на големите съдове, които излизат от сърцето.

Объркването включва аортата и белодробната артерия.

Нормално големите съдове излизат от сърцето по следния начин:

1. белодробната артерия от дясната камера отвежда обезкислената кръв от сърцето към белите дробове, където тя се насища с кислород
2. аортата от лявата камера отвежда окислената кръв от сърцето към тялото

В случай на транспозиция разположението им е неправилно - обърнато е. Белодробната артерия излиза от лявата камера. Аортата излиза от дясната камера.

В този случай е налице паралелна кръвоносна система. Белодробното кръвообращение е отделно от кръвообращението на тялото. Кръвта с кислород и без кислород се смесват само чрез свързаните комбинирани дефекти.

+

Една трета от засегнатите имат и дефект на предсърдната преграда, който парадоксално допринася за състоянието на съдово объркване. Една трета имат отворен ductus arteriosus. Една трета имат дефект на камерната преграда.

Синдром на хипопластична лява камера

Хипоплазия = непълно развитие на орган, свиване на орган или част от орган.

Лявата камера е недоразвита. Това се усложнява от клапен дефект и коарктация на аортата. В дясната половина на сърцето има повишено налягане, което води до уголемяване на дясната камера.

На втория до четвъртия ден след раждането настъпва сърдечна недостатъчност.

Критични вродени сърдечни дефекти

Терминът "критични вродени сърдечни дефекти" се отнася за онези заболявания, които се проявяват в неонаталния период, или:

• сърдечна недостатъчност
• шок
• значителна цианоза.

От общия брой на вродените сърдечни дефекти те съставляват приблизително 25 % от случаите.

Вътре в матката плодът се снабдява с кислород и се храни чрез плацентата. Това е важно за нормалния растеж и развитие.

Новородените се раждат добре развити.

След раждането протичането зависи от формата на заболяването, степента и естеството на дефекта. Примери с ранно начало на затрудненията са аортна стеноза, коарктация на аортата или хипопластичен левокамерен синдром.

Необходима е хирургична корекция на сърдечните дефекти.

Симптомите зависят от конкретния вид на заболяването. Типични са общите симптоми, които са резултат от недостатъчно снабдяване на клетките и органите с кислород или от претоварване на сърцето.

При някои сърдечни дефекти и при леки форми на заболяването може да няма никакви симптоми. Тогава заболяването е безсимптомно.

Или...

Леката форма може да се прояви само по време на физическо натоварване. Впоследствие, в покой, състоянието се подобрява.

Обратно, по-тежката форма се характеризира с наличието на затруднения дори в покой.

Основните симптоми включват:

• неспособност за развитие при новороденото, детето
• отказ от кърмене - причинен от повишено физическо натоварване и затруднено дишане по време на хранене
• умора, слабост
• недостиг на въздух
• учестено дишане
• цианоза (посиняване на кожата, устните, лигавиците, ноктите, периферните части на тялото)
• повишено изпотяване
• подуване на тялото
• уголемяване на сърцето - кардиомегалия, кардиомиопатия
• неосезаем пулс в долните крайници
• ускорен пулс (тахикардия)
• аритмии (нарушения на сърдечния ритъм)
• увеличаване на черния дроб
• шум, който може да е налице или не
• белодробна хипертония
• главоболие - при коарктация на аортата
• студени крайници
• по-често синкоп - припадък, колапс

Възможна е и асоциация с усложнения под формата на повтарящи се респираторни инфекции или инфекциозен ендокардит.

Сериозно е развитието на сърдечна недостатъчност и шоково състояние.

В зряла възраст сърдечният дефект може да не се прояви и да бъде тих и безсимптомен. Алтернативно, проблемът може да се задълбочи при физически или психически стрес.

Примерите включват повишена умора и непоносимост към физическа активност, както и наличие на шум.

Безобидният шум не е болестен шум

Среща се често при деца и изчезва в зряла възраст. Това е звук, произвеждан от протичащата кръв, която се трие в стените на сърцето и кръвоносните съдове.

Систоличният шум се появява, когато сърдечният мускул се съкращава, и е с ниска интензивност. Педиатърът може да го различи добре от патологичния шум.

Среща се при приблизително 80 % от децата.

Прегледът се извършва преди раждането на детето, чрез пренатален скрининг.

Впоследствие се извършва клиничен преглед на новороденото:

• кръвно налягане в горните и долните крайници
• сърдечна честота във всички крайници
• насищане на кръвта с кислород, също във всички крайници
• кислороден тест - дава се 100 % кислород в продължение на 10 минути и ако намаленото насищане с кислород продължава = съмнение за вродено сърдечно заболяване или белодробна причина
• напълване на периферните вени
• пулсации в горните и долните крайници
• преглед чрез аускултация, наличие на шум, който може да не е налице при всички форми

Диагнозата изисква също така ECHO, USG, ЕКГ, рентгеново изследване, вземане на кръв и урина за лабораторни изследвания и в някои случаи катетеризация.

Детски кардиологичен център се използва за диагностициране и лечение на сърдечни заболявания в детска възраст.