Псевдотумор церебри: какво представлява идиопатичната вътречерепна хипертония?

Псевдотумор церебри, идиопатична вътречерепна хипертония, възниква, когато налягането в черепа (вътречерепното налягане) се повиши прекомерно без видима причина. Оттук идва и името "идиопатична", което означава от неизяснени причини.

Симптомите имитират тези на мозъчен тумор, но образните изследвания не показват експанзивен процес в мозъка.

Псевдотумор церебри може да се появи при деца и възрастни, но най-често при жени със затлъстяване в детеродна възраст.

Заболяването се проявява с главоболие, подуване на папилата на зрителния нерв (със съответното нарушение на зрението) или пулсиращ шум в ушите.

Псевдотумор церебри е по-старото наименование на неврологично заболяване, наречено идиопатична вътречерепна хипертония (ИЧХ).

Това е клинично състояние, характеризиращо се с повишаване на вътречерепното (интракраниалното) налягане при липса на какъвто и да е установен причиняващ фактор.

Това означава, че всяко медицинско състояние, венозна аномалия или употреба или излагане на лекарства, които биха могли да причинят вторично развитие на вътречерепна хипертония, трябва да бъдат изключени чрез подходящи изследвания.

След това може да се постави диагноза псевдотумор церебри.

Честотата на това заболяване сред населението на западните страни е приблизително 0,9/100 000 жители годишно. Ако вземем предвид само женското население на възраст от 15 до 44 години, честотата нараства до 3,5 случая на 100 000 жители годишно.

Още по-висока цифра се получава, ако вземем предвид само жените на възраст 20-44 години, които надвишават идеалното си тегло с повече от 20 %. Има до 19 такива жени с вътречерепна хипертония на 100 000 души население годишно.

В азиатските страни честотата на разпространение е по-ниска (0,03/100 000 души годишно). Това се дължи на различното разпространение на затлъстяването в световен мащаб. Например в САЩ има десет пъти повече хора със затлъстяване, отколкото в азиатските страни.

Тези данни показват, че женският пол и затлъстяването са силно свързани със заболеваемостта от псевдотумор церебри.

Мъжете представляват само 9 % от диагностицираните случаи, което предполага възможна роля на половите хормони като причина за заболяването при жените в репродуктивна възраст.

Подобно на жените, мъжете, страдащи от ИБС, обикновено са със затлъстяване. Те развиват заболяването по-късно, на средна възраст 37 г. При жените това става още на 28 г.

Много рядко заболяването се диагностицира при хора в напреднала възраст и при деца под 3-годишна възраст.

Дисрегулацията на динамиката на цереброспиналната течност (CSF) е свързана с развитието на това заболяване, но точният механизъм все още не е известен.

Задействани са свръхпроизводството на CSF в мозъка, намалената реабсорбция и анормалните градиенти на налягането в мозъчните вени.

Що се отнася до затлъстяването, нарастващите стойности на индекса на телесната маса (ИТМ) са пряко свързани с риска от вътречерепна хипертония и по-тежко протичане.

Дори увеличаването на ИТМ след излекуване на ИИХ е рисков фактор за рецидив.

Съществуват много хипотези за това как затлъстяването допринася за развитието на псевдотумор церебри. Една от тях е централното разпределение на телесните мазнини около корема, което повишава венозното налягане, което от своя страна възпрепятства реабсорбцията на течности в мозъка.

Друга теория взема предвид повишеното образуване на микротромби в кръвоносните съдове, особено при пациенти със затлъстяване, което прекъсва венозното кръвообращение, което отново води до нарушена рециркулация на течности.

Освен това при пациенти със затлъстяване с ИИХ са установени повишени нива на фбриноген, D-димер, фактори на кръвосъсирването и лептин, които регулират производството, секрецията и реабсорбцията на ликвор в мозъка чрез различни сложни реакции на организма.

Тъй като IIH се диагностицира предимно при затлъстели жени в детеродна възраст, може да се предположи влиянието на женските стероидни хормони.

Друго заболяване, което е рисков фактор за развитието на псевдотумор церебри, е така наречената обструктивна сънна апнея. Тя се среща много често при хора със затлъстяване, особено при мъжете.

Витамин А и ретиноидите са фактори, които също се свързват с повишен риск от това заболяване. Това се дължи главно на прекомерния прием или, обратно, на продължителното приемане на ниски дози витамин А.

Реабсорбцията на ликвор се затруднява и от променения венозен отток, причинен от венозна обструкция. Реабсорбцията на ликвор се осигурява от т.нар. паяжиновидни гранулации, които изпъкват в мозъчния венозен синус.

Тяхната функция се нарушава, ако има стеснение на венозния синус, т.е. стеноза.

Други заболявания, които са свързани с вторична вътречерепна хипертония:

• Болест на Адисон
• Анемия
• Нарушения в съсирването на кръвта
• Бъбречно заболяване
• Лупус
• Синдром на поликистозните яйчници
• Сънна апнея
• Паратиреоидна недостатъчност

Не е потвърдена връзка между ИИХ и бременността, заболяванията на щитовидната жлеза, желязодефицитната анемия и употребата на антибиотици.

Що се отнася до хормоналната контрацепция, ефектът върху развитието на повишена ИХ все още не е известен.

Главоболие

До 84% от пациентите с това заболяване описват главоболие. Това е най-честият първи симптом, който води пациента на преглед.

То е постоянна, непулсираща болка, която се влошава при кашлица или маневра Валсалва (издишване със запушен нос и затворена уста).

Най-често е двустранна, усеща се предимно зад челото и очите. Подобна е на главоболието от напрежение или мигренозните пристъпи.

Ако се преживява като мигрена, се наблюдава едностранна болка с непоносимост към светлина, шум, гадене и повръщане.

Зрителни смущения

Вторият най-често срещан симптом са зрителните смущения.

Пациентите страдат от смущения в зрителното поле до загуба на зрението. Затрудненията може да не са налице през цялото време, а да са с променлив характер. С напредване на заболяването обаче симптомите се влошават.

Най-често пациентите имат загуба на периферното зрително поле от външната странична страна. По-рядко загубата на зрението започва да се проявява от страни на зрителното поле в посока към носа.

Това са преходни "зрителни замъглявания", преходни епизоди на едностранна или двустранна загуба на зрение поради частична исхемия на мишената на зрителния нерв (мястото, където зрителният нерв излиза от ретината). Замъгляването се дължи на повишен натиск върху тъканите.

Пристъпите обикновено продължават по-малко от минута и често се предизвикват от промяна в положението. С течение на времето се наблюдава пълно възстановяване на зрението.

Зрителната острота е нормална в до 2/3 от случаите, с изключение на пациенти с тежка загуба на зрение или нарушено зрение в папиломакуларната област, която е мястото на най-острото зрение в окото.

Около една пета от пациентите страдат от двойно виждане, наречено диплопия, причинено от парализа на шестия черепен нерв, който инервира очните мускули.

Папилоедем

Папилоедемът е най-специфичният симптом на вътречерепната хипертония. Той може да се наблюдава при изследване на очния фон.

Представлява подуване на папилата на зрителния нерв (частта от нерва, завита върху ретината), дължащо се на повишено налягане, действащо върху зрителния нерв.

Папилоедемът може да има четири степени:

• ранен
• пълен
• хроничен
• атрофичен папилоедем

В клиничната практика за оценка на папилоедема се използва така наречената скала на Фризен.

Въпреки това при известна част от пациентите отокът е асиметричен или с по-лоши резултати на едното око в сравнение с контралатералното око според скалата на Фризен.

Обикновено папилоедемът се развива бързо и до 10 % от случаите водят до трайна загуба на зрението.

Увреждане на слуха

Шумът в ушите представлява възприемане на неприятно свирене, бръмчене, звънене и други звуци без външен стимул. Най-често той е двустранен, пулсиращ и синхронен със сърдечната честота. Може да има променлива честота, варираща от ежедневна до месечна.

Нарушение на обонянието

Някои пациенти описват и промени в обонянието или дори пълна загуба на обонянието, наречена аносмия.

Отоликворея или риноликворея

Това е изтичане на ликвор от черепното пространство, при което ликворът изтича през ухото или носа. Това е сравнително рядък симптом.

Причинява се от хронично повишено вътречерепно налягане, което води до ремоделиране на черепната основа и образуване на комуникации между вътрешната среда и синусите.

Псевдотумор церебри може да има и симптоми на вътречерепна хипотония, т.е. симптоми на понижено вътречерепно налягане, което е обратното на това заболяване.

Невропсихиатрично състояние

При псевдотумор церебри умственият статус на пациента обикновено е нормален. Възможно е обаче невропсихологичните функции, като скорост на мислене, внимание и визуално-пространствена обработка, да бъдат неблагоприятно засегнати.

Диагностиката на пациенти с признаци и симптоми на вътречерепна хипертония включва невроизобразяване, лумбална пункция с оценка на налягането и биохимичен анализ на ликвора, офталмоскопия, изследване на зрителната острота и периметъра, както и пълна кръвна картина.

Невроизобразяване

Магнитно-резонансното изобразяване (МРТ) с венография (МРВ) е предпочитаният образен метод. То се използва за изключване на други вторични причини за вътречерепна хипертония.

Изследването показва добре мозъчния паренхим и вентрикулите.

Други находки на МРТ, които могат да подскажат диагнозата псевдотумор церебри (но не са 100 % диагностични), включват стеноза на напречния синус (стесняване на венозния отток), заден склерален плексус, разтягане на периоптичното субарахноидно пространство, празна села (липсваща хипофиза) и аномалии на зрителния нерв.

Компютърна томография (КТ) се извършва, ако е необходимо остро изключване на мозъчна исхемия или тумор или ако пациентът има противопоказания за МРТ. Този метод обаче е по-малко чувствителен и специфичен от МРТ.

Лумбална пункция

Полезно изследване е изследването на лимфната течност и нейното налягане по време на лумбалната пункция.

Налягане, по-голямо от 25 cm H2O при възрастни и по-голямо от 28 cm H2O при деца на възраст от 1 до 18 години с отрицателни невроизобразяващи находки, подкрепя диагнозата псевдотумор церебри.

Лабораторният анализ на ликвора включва брой клетки и диференциален анализ, съдържание на глюкоза и протеини, оцветяване по Грам и микробиологична култура.

Офталмологично изследване

При офталмоскопия се установява наличие на помътняване на диска на зрителния нерв, папилоедем.

Изследването на зрителната острота оценява степента на загуба на зрение вследствие на заболяването.

Изследването на периметъра ще предостави информация за влошаването на периферното зрение.

Пълна кръвна картина

Извършва се, за да се изключи анемия или лимфопролиферативно заболяване като причина за оток на папилата на зрителния нерв.

Протичането на заболяването зависи от няколко фактора. Първият е скоростта на поява на симптомите. Колкото по-бързо е началото, толкова по-агресивно лечение изисква заболяването.

Степента на загуба на зрението при първата проява и степента на папилоедем също са важни. Значителната загуба на зрение и по-лошата степен на папилоедем в момента на диагностициране означава по-висок риск от трайна загуба на зрението.

Пациентите с псевдотумор церебри страдат от симптомите на това заболяване, които значително усложняват живота им в продължение на месеци или години, дори ако лечението започне рано.

Някои пациенти страдат от трайни последици като персистиращ папиларен оток, повишено вътречерепно налягане и трайна загуба на зрителното поле.