Пемфигус: Какво представлява пемфигусът, защо се появява и какви са симптомите му?

Пемфигусът принадлежи към групата на хроничните мехурчести кожни заболявания (булозни дерматози).

Пемфигусът засяга кожата и лигавиците. В повечето случаи причината за него е неизвестна.

Според мястото и хода на образуване на мехури се различават следните групи мехурни кожни заболявания:

1. група пемфигус
2. групата на пемфигоидите
3. група на епидермолизис булоза хередитария

Заболяванията от типа на пемфигус включват животозастрашаващи кожни заболявания. Тежките форми на пемфигус, които не се лекуват, могат да бъдат фатални. Пемфигусът е много рядко заболяване.

Счита се, че основният симптом на пемфигус са мехурите. Мехурите се образуват, когато сцеплението между съседните клетки се разхлаби. Впоследствие в разхлабената зона се натрупва течност.

Автоантителата са насочени срещу адхезивните молекули на епидермиса. Таргетните антигени губят адхезивната си функция. Това води до образуване на мехури.

Групата на пемфигусите включва:

• пемфигус вулгарис
• pemphigus vegetans
• pemphigus herpetiformis
• pemphigus foliaceus
• pemphigus erythematosus
• панеопластичен пемфигус

Смята се, че причината за пемфигус може да е вирус или токсични и метаболитни нарушения.

Изглежда, че целият процес на това заболяване започва в момента, в който междуклетъчните мостове между кожните клетки са нарушени или напълно липсват.

При пациенти с пемфигус са доказани автоантитела със специфичен афинитет към междуклетъчните компоненти на епидермиса. Тези автоантитела нарушават здравината на междуклетъчните връзки и по този начин причиняват образуването на мехури.

Рисковите фактори включват...

Географски произход

Пемфигусът е разпространен в целия свят. Най-висока честота на пемфигус се отчита в Близкия и Средния изток, Западна Европа и Северна Америка.

Интересно е, че pemphigus foliaceus се среща предимно в селските райони на Бразилия и Тунис.

Етнически групи

Пемфигусът може да се появи при всички етнически групи. Пациентите от еврейски произход обаче са по-склонни да развият заболяването.

Пол и възраст

Като цяло пемфигусът се среща и при двата пола. При някои форми той засяга по-често жените. Обикновено пемфигусът се появява на възраст между 30 и 60 г. Понякога може да се появи и в детска или старческа възраст.

Генетична предразположеност

По-голямата вероятност за поява на пемфигус при някои групи хора може да се дължи отчасти на генетично предразположение.

Различни рискови фактори (лекарства, ултравиолетова радиация, диета, вируси) могат да предизвикат пемфигус. Тези фактори обаче предизвикват пемфигус само при хора, които имат генетично предразположение към заболяването.

Лекарства

Пемфигусът може да бъде предизвикан от лекарства, които съдържат лекарствата ибупрофен, индометацин, фенилбутазон, пропранолол.

Знаете ли, че...

Резултатите от някои проучвания сочат, че в някои случаи тютюнопушенето може да има защитен ефект срещу пемфигус.

Основният симптом на пемфигус е образуването на мехури. Те могат да се появят по кожата или лигавиците (уста, нос, гърло, гениталии). Симптомите на заболяването могат да варират при различните форми на пемфигус.

1. пемфигус вулгарис

Pemphigus vulgaris не е често срещано заболяване. То е най-често срещаното от групата на пемфигусите (80%).

Среща се на възраст между 30 и 60 г. В някои случаи може да се появи и при деца.

Най-често се среща при евреите и хората, живеещи около Средиземноморието.

Пемфигус вулгарис започва незабележимо. Симптомите могат да се появят навсякъде по кожата. Първоначално се появяват малки мехури, които се пукат след кратко време.

При около 50 % от пациентите първите симптоми се появяват в устната кухина. Симптомите в тази област включват афтозен стоматит.

Вижте също следните примери:

Какво причинява афтите? Как се проявяват? + Какво помага

Проявите на заболяването в повечето случаи не предизвикват сърбеж. Типичните симптоми на заболяването включват болезнени прояви, фисури, кървене, образуване на корички и поява на вторични инфекции.

Пемфигусът се характеризира с уголемяващи се мехури, които постепенно се разпространяват в околността. Натискането и дърпането на пръста върху нормалната кожа води до отлепване и изместване на повърхността на кожата.

Поради горепосочените причини мехурите се образуват в области, подложени на натиск и триене (гръб, колене, лакти).

Общите симптоми могат да съпътстват персистиращия или обширния пемфигус. Общите симптоми включват липса на апетит и прогресивно отслабване. Повишената температура може да бъде септична в крайните стадии.

Вижте също:

Какво представлява отравянето на кръвта (сепсис), какви са проявите му и как протича?

2. Pemphigus vegetans

Една от формите на пемфигус вулгарис е пемфигус вегетанс. Тя се среща в приблизително една трета от случаите на пемфигус вулгарис. Най-високата честота на заболяването е на възраст между 50 и 70 години.

Съществуват 2 вида:

• тип Neumann

Типът на Нойман се развива в хода на пемфигус вулгарис. Основната проява на заболяването са вяли мехури, които се пукат бързо. Те се появяват главно по устните, в назолабиалните бразди или по вулвата.

• Тип Халопо

Симптомите на заболяването се появяват главно в интертригинозните области (подмишници, анална област). Основната проява е мехур с жълт цвят. След спукването му се наблюдава подуване и образуване на неприятна миризма.

Такива отекли прояви на заболяването причиняват болка. Проблем е появата на вторична бактериална или микотична инфекция.

Симптомите се появяват главно в следните области:

• перигенитални и перианални
• аксиларна
• субмамарна
• в ъглите на устата
• в устната кухина и носа
• в ларинкса и фаринкса

3. херпетиформен пемфигус (Pemphigus herpetiformis)

Симптомите на заболяването включват мехури с различна големина. Пациентите изпитват силен сърбеж и парене. Мехурите се образуват по лактите, коленете, раменете и сакралната област.

4. Pemphigus foliaceus

Този вид пемфигус се среща много рядко.

Засяга предимно възрастни на възраст между 50 и 60 г. При възрастните пациенти е хроничен. Понякога може да се появи и при деца. Интересно е, че при децата може да се излекува спонтанно.

Заболяването може да бъде предизвикано от слънчева светлина или медикаменти. Симптомите на заболяването се появяват главно в себорейните части на тялото (скалп, лице, гърди, гръб). Симптомите на тази форма на пемфигус никога не се появяват по лигавиците.

Този тип пемфигус се характеризира с образуването на плоски, вяли мехурчета, които се пукат. Същевременно се образуват корички във формата на листа и наслоени люспи. По-късно се образуват подути, лепкави и влажни прояви, които се характеризират с неприятна миризма.

В хода на заболяването могат да се появят треска, вторични инфекции, диария, намалено отделяне на урина и бъбречна недостатъчност.

5. пемфигус еритематозус (pemphigus seborrhoicus, синдром на Senear-Usher)

Този вид пемфигус е много рядък. Среща се предимно при жени.

Проявите на заболяването се появяват главно на места, които са изложени на слънчева светлина.

Симптомите се появяват главно в себорейните области. Оттук и наименованието pemphigus seborrhoicus. Появява се главно по лицето, главата, гърдите и гърба.

Симптомите, които се появяват по лицето, наподобяват себореен дерматит. Симптомите на заболяването включват вяли мехури. Протичането на заболяването може да бъде ограничено. В някои случаи обаче то може да се развие в pemphigus foliaceus.

След заздравяването на мехурите остава хиперпигментация.

6. Pemphigus paraneoplasticus

Симптомите на заболяването включват болезнени ерозии в устната кухина. Те могат да се появят и по лигавицата на фаринкса, ларинкса, хранопровода, носа и гениталната лигавица. Паранеопластичният пемфигус често се диагностицира заедно с тумор.

В някои случаи тя предшества тумора. Често се свързва с болестта на Ходжкин и хроничната лимфоцитна левкемия.

Правилната диагноза на пемфигус се основава на анамнезата, клиничната картина, хистологичното изследване, имунофлуоресцентното изследване и определянето на циркулиращите антитела.

Други рутинни изследвания включват кръвна картина, биохимично изследване, скрининг за рак, рентгенова снимка на бял дроб и бактериологични натривки.

Диагнозата не е трудна в повечето случаи. Лекарят трябва да изключи свързани хронични мехурчести кожни заболявания (булозни заболявания).

В следващата таблица са изброени характерните особености на различните мехурови заболявания

Протичането на заболяването е продължително.

Първоначалните симптоми на пемфигус са незабележими. Те се появяват на всяко място от нормална, неизгоряла кожа, като се образуват мехури с прозрачно съдържание.

Когато покритието на мехурите се разкъса, се появява червена ерозия, която образува коричка. Външният ръб на мехура може да се разпространи в околността.

С напредване на заболяването изригването на мехурите продължава. Около по-старите мехури може да се образува възпалителен ръб. Тънката обвивка на мехурите и постепенното ѝ разпространение в околността води до обширни ерозии.

Образуват се още мехури и заболяването се разпространява по-нататък.

Как можем да предотвратим влошаването на прогресията?

• да не се консумират пикантни храни, които могат да раздразнят лигавицата на устната кухина
• пийте много течности
• избягвайте да пиете кафе, алкохол и сладки напитки
• не пушете
• да се храните с диета, богата на калории и протеини
• осигурете по-висок прием на витамини
• използвайте меки сапуни
• избягвайте слънцето
• спазвайте указанията на лекаря си