Отосклероза: Какво представлява и защо се появява? Какви са симптомите? (Слухови нарушения)

Отосклерозата е прогресивно заболяване, което засяга костите на вътрешното ухо. Това заболяване води до постепенна загуба на слуха, в някои случаи и на двете уши.

Отосклерозата най-често засяга щитовидната кост, последната от поредица от три малки костици, разположени в средното ухо.

Понастоящем има няколко възможности за лечение на загубата на слуха. Най-предпочитаната е хирургичната смяна на стремето или имплантирането на слухов апарат.

Терминът отосклероза произлиза от думите "oto", което означава ухо, и "sclerosis", което означава втвърдяване на тъканите.

Отосклерозата е заболяване, причинено от анормално костно ремоделиране в средното ухо.

Това е динамичен процес, при който костната тъкан се възстановява чрез заместване на старата тъкан с новообразувана кост. При отосклерозата този процес е патологично променен. Нарушена е правилната му функция, а именно предаването на звука от средното ухо към вътрешното ухо.

Отосклерозата е най-често срещана при хората от европеидната раса, т.нар. кавказка популация. Тя е малко по-рядко срещана при азиатската популация.

Засяга до 2 пъти по-често жените, отколкото мъжете.

Първите признаци на заболяването се появяват през второто или третото десетилетие от живота. В редки случаи отосклерозата може да засегне деца и юноши.

Слухът е едно от петте сетива, чрез които хората възприемат звуковите усещания. Органите на слуха са пищялка, външно ухо, средно ухо и вътрешно ухо. Правилното възприемане на звука зависи от поредица от събития, при които звуковите вълни във въздуха се превръщат в електрохимични сигнали в ухото.

След това слуховият нерв предава тези сигнали на слуховите центрове в мозъка.

На първия етап звуковите вълни навлизат във външното ухо и преминават през тесен проход, наречен ушен канал. В края на ушния канал се намира тънка, бяла, полупрозрачна мембрана - тъпанчето.

Постъпващите звукови вълни разклащат тъпанчето. От тъпанчето тези вибрации се предават на три малки костици в средното ухо, наречени чукче, наковалня и стреме.

Тези малки костици действат като усилвател. Те усилват звуковите вибрации и ги "изпращат" към кохлеята. Кохлеята е спираловиден орган във вътрешното ухо, който е изпълнен с течност.

Постъпващите звукови вибрации се предават от чукчето към наковалнята и след това към кохлеята. Кохлеята се поддържа от така нареченото овално прозорче на кохлеята. Усилените вибрации раздвижват течността в кохлеята. Създава се вълна. Тя кара малките власинкови клетки да се движат нагоре-надолу.

Движението на тези клетки създава електрически сигнал, който след това се предава от слуховия нерв към мозъка.

Резултатът е разпознаването на усещането като звук.

Власинковите клетки, разположени в долната част на кохлеята, разпознават високочестотни звуци, а власинковите клетки, разположени по-близо до средата, разпознават по-нискочестотни звуци, като например лай на голямо куче.

Отосклерозата причинява "втвърдяване" на междучелюстните стави и заклещване на една от костите.

В 80% от случаите последната от редицата кости, стремето, е засегната от отосклероза.

Тъй като тя не е подвижна, вече не е в състояние да вибрира и да предава звукови вибрации. Такъв сигнал се влошава и слухът става все по-лош.

Ремоделирането се случва във всички кости през живота. Това е естествено явление, което е важно например при заздравяването на костни фрактури.

Нормалното костно ремоделиране на големите кости се извършва със скорост приблизително 10 % годишно. При малките ушни кости костното ремоделиране е много бавно - само 0,13 % годишно.

Пациентите с отосклероза имат необичайно засилено костно ремоделиране. Патологично бързото костно ремоделиране води до натрупване на бързо формирана и излишна костна тъкан.

Ненормалното костно ремоделиране при отосклероза протича на три етапа:

1. Фаза на отоспонгиоза - наблюдава се повишена активност на остеокластите (клетки, които поглъщат старата кост) и образуване на нови кръвоносни съдове, което води до костна резорбция и образуване на спонгиоза
2. Преходна фаза - остеобластите мигрират към новите спонгиози
3. Отосклеротична фаза - образуване на склеротични отлагания, които оказват натиск върху кръвоносните съдове и нарушават микроциркулацията

Причината за това засилено костно ремоделиране все още не е известна. Някои изследователи смятат, че тя може да е свързана с имунната система и медиаторите на възпалението, наречени цитокини. Правилният баланс на тези вещества е от съществено значение за здравословното костно ремоделиране.

Някои проучвания сочат, че отосклерозата е наследствено заболяване. До 60% от пациентите с отосклероза съобщават за фамилна обремененост с това заболяване. Останалите 40% имат спорадична история на отосклероза.

Друг рисков фактор могат да бъдат хормоналните колебания. Примери за това са пубертетът, бременността и менопаузата, които също са свързани с бърза загуба на слуха при пациенти с предварително диагностицирана отосклероза. Учените дори са идентифицирали естрогенни рецептори върху отосклеротичните клетки, което подкрепя теорията, че женските полови хормони влияят върху развитието на заболяването.

Потенциална причина за отосклерозата може да бъде и нарушената функция на паращитовидните жлези с анормални нива на калций и фосфати. Отосклерозата обаче засяга само темпоралната кост, част от която е стапесът.

Отосклерозата е по-често срещана при хора, които в детството си са прекарали инфекциозното заболяване морбили. Все още не е известна точната причина, поради която морбили влияе върху появата или развитието на отосклерозата.

Най-честият и основен симптом на отосклерозата е загубата на слуха.

Обикновено тя започва от едното ухо и с напредването на болестта се прехвърля и на другото. До 80 % от пациентите в по-напреднал стадий на отосклероза имат двустранна загуба на слуха.

Първите симптоми включват невъзможност за разпознаване на ниски тонове или шепот. Пациентите трудно чуват мъжки гласове или гласни в думите. Загубата на слуха в едното ухо се забелязва например при телефонни разговори.

Пациентите започват да поставят телефона на другото ухо, което чуват по-добре.

Други симптоми включват неприятно замайване, проблеми с равновесието или шум в ушите. Шумът в ушите е постоянно свирене, почукване, звънене, бръмчене или съскане в ушите. До половината от пациентите с отосклероза страдат от този симптом.

Прочетете също:Кои са най-честите причини за шум в ушите? Можете да ги намерите всички тук на едно мястоМогат ли билките да помогнат при шум в ушите или само професионално лечение?

Световъртежът, т.е. замайването и световъртежът, се появява във връзка със засягане на полукръглите канали. Полукръглите канали се намират в близост до кохлеята и заедно с нея образуват слухово-уравновесяващия орган. Полукръглите канали отговарят за равновесието на тялото.

Обобщение на възможните прояви на заболяването:

• Постепенна загуба на слуха, първо в едното ухо, а в 80 % от случаите - и в двете уши.
  • първоначално ниски тонове и шепот
  • увреждане на слуха - загубата на слуха може да се срещне и под термина хипоакузис
• замайване, световъртеж
• трудности при поддържане на равновесие
• бръмчене, свистене в ушите - тинитус

Отосклерозата е едно от заболяванията на слуха. Поради това диагностицирането ѝ се извършва от лекар, специализиран в оториноларингология (УНГ). Той разполага с инструменти и оборудване, които могат да диагностицират увреждания във всички участъци на органа на слуха.

Отоскопски преглед

Първата стъпка е конвенционален отоскопски преглед. Лекарят изследва областта на външното ухо с отоскоп - уред с тънка фуния и светлина. Тъй като отосклерозата протича в дълбоките структури на ухото, отоскопският преглед обикновено е нормален.

Изключение прави наличието на зачервяване по тъпанчето, което се нарича знак на Шварц. Този знак може да не е налице при всички пациенти с отосклероза и поради това не е основно диагностично условие.

Аудиометрия

Аудиометрията традиционно се използва за диагностициране на нарушения на слуха, сред които е и отосклерозата.

Резултатът от аудиометричното изследване е аудиограма. Аудиограмата е крива, която показва интензивността на звука (силата на звука) и честотата на тоновете, които са необходими, за да ги чуе пациентът. Изследването се извършва в тиха стая, със слушалки на ушите. Всяко ухо се изследва отделно, тъй като нарушението може да се прояви само в едното ухо.

Аудиограмата може да разграничи нарушението на въздушната проводимост от перцептивната загуба на слуха.

Ако костната проводимост е наред, а нарушението е във въздушната проводимост, това е нарушение на проводимостта. Това означава, че звукът не се предава от средното ухо към вътрешното ухо. Следователно проблемът е в средното ухо, а вътрешното ухо е непокътнато.

Ако пациентът чува еднакво лошо през костните и въздушните канали, това е нарушение на възприятието. Това означава, че нарушението е във вътрешното ухо.

Отосклерозата обикновено се проявява с нискочестотна трансдуктивна загуба на слуха. На аудиограмата е налице дефект на костната проводимост в честотните области около 2000 Hz. Този диагностичен признак се нарича изрезка на Кархарт.

Кривата на аудиограмата може да се използва за определяне на степента на загуба на слуха.

Световната здравна организация (СЗО) е разработила Международна класификация на загубата на слуха:

1. Лека загуба на слуха - 26-40 dB
2. умерена загуба на слуха - 41-55 dB
3. умерена загуба на слуха - 56-70 dB
4. тежка загуба на слуха - 71-90 dB
5. тежка загуба на слуха - повече от 91 dB

Прогресирането на отосклерозата може да се проследи и с помощта на аудиограма. Прогресирането на заболяването е правопропорционално на степента на загуба на слуха и промяната в честотата на чувания звук. Първоначално се наблюдава нарушение във възприемането на нискочестотни тонове. В етапите, когато проводимостта се влошава поради втвърдяване на ставите между костите, нарушението се проявява във възприемането на всички и високи честоти.

С течение на времето 10 % от пациентите с отосклероза развиват и кохлеарни лезии (увреждане на вътрешното ухо - кохлеята). Обширното засягане на кохлеята се характеризира със смесена загуба на слуха във всички честоти на аудиограмата.

Тимпанометрия

Тимпанометрията изследва състоянието на средното ухо и по-специално предаването на акустичната енергия. Тя се фокусира върху подвижността на тъпанчето и костите на средното ухо. Измерването работи на принципа на промените във въздушното налягане в ушния канал.

Патологичният резултат е изравняване на кривата на тимпанограмата. Това се случва само във високите стадии на отосклерозата. Затова тимпанограмите при пациенти с ранна отосклероза често са нормални.

Образни изследвания

Полезно изследване е компютърната томография с висока разделителна способност, която има висока диагностична чувствителност и специфичност. Това изследване може да разкрие аномалии в анатомията на пациента, както и степента на тежест на заболяването.

Резултатите от компютърната томография при отосклероза включват различни анатомични аномалии в дебелината на костиците и размера на структурите на средното ухо и тъпанчето.

Компютърната томография с висока разделителна способност може да разкрие и нарушение на вътрешното ухо, т.е. на кохлеята. Поражението на кохлеята се вижда като деминерализирана област около кохлеята - знакът на двойния пръстен.

Компютърната томография с висока разделителна способност се използва и при планиране на хирургичното лечение на отосклерозата.

Загубата на слуха започва внезапно и постепенно се влошава.

Много пациенти с отосклероза може дори да не я забележат в ранните етапи. По-късно те усещат, че вече не чуват ниски тонове или шепот.

С напредването на заболяването слухът се влошава дори когато се възприемат високочестотни тонове.

Вторичното увреждане при отосклерозата е засягането на структурите на вътрешното ухо - кохлеята. Полученото увреждане на слуха в кохлеята се нарича смесено, тъй като е налице както сензорно-неврална (перцептивна), така и кондуктивна загуба на слуха. То засяга 1 на 10 пациенти.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна.

За съжаление не е известно лечение, което да забави или спре прогресирането на заболяването. Някои пациенти страдат от прогресивна загуба на слуха, която се разпространява и върху другото ухо.

Дори при хирургично лечение отосклерозата не се лекува. В 90% от случаите слухът се подобрява, а при половината от пациентите шумът в ушите изчезва.