Малигнен меланом: какви са симптомите и как изглежда? форми, прогноза

В днешно време обръщаме голямо внимание на външния си вид. Грижим се за прическата, веждите и ноктите си. Грижата за кожата ни също е много важна.

Грижата за кожата не е само хигиена, редовни хидратиращи процедури или разкрасителни процедури.

Много жени и мъже намират време за маникюр, педикюр или оформяне на веждите. Но кой от нас намира време за профилактичен преглед при дерматолог?

Европейският ден за борба с меланомата се провежда през май г. Извършват се скринингови и профилактични прегледи на бенки.

В миналото меланомът се е смятал за рядък вид рак. През последните 50 години честотата му се е увеличила по-бързо от тази на другите видове рак.

През 1970 г. са регистрирани средно 3,2 нови случая на 100 000 жители при мъжете и 3,3 случая на 100 000 жители при жените. До 1990 г. тази цифра е нараснала до 8,1 нови случая при мъжете и 7,8 при жените. Броят на случаите все още се увеличава. Понастоящем броят на случаите на меланом е около 15 на 100 000 жители.

Меланомът е злокачествен тумор на кожата, възникващ в резултат на злокачествена трансформация на меланоцитите. Той може бързо да метастазира в белите дробове, мозъка и сърцето. Той е много коварен.

Често смятаме, че меланомът е кожно заболяване, но той може да възникне и по лигавиците, например в устата или гениталиите. При жените той е по-често срещан по лицето и краката, а при мъжете - в горната част на торса.

Злокачественият меланом се среща предимно при бели хора. Засяга предимно хора на средна възраст. Все по-често се среща и при по-млади хора.

Честотата на меланома при мъжете и жените зависи от възрастта. Под 40-годишна възраст меланомът е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете. Над 65-годишна възраст той е два пъти по-често срещан при мъжете, отколкото при жените.

Честотата на злокачествения меланом се увеличава през последните години, особено в Австралия, Северна Америка, Северна Европа и Нова Зеландия.

Как възниква злокачественият меланом?

Злокачественият меланом възниква в резултат на злокачествена трансформация на меланоцитите. Меланоцитите са клетките на базалния слой на епидермиса, които произвеждат пигмента меланин. Нормалните меланоцити могат да се разглеждат като блуждаещи клетки.

По време на онтогенезата (развитието на индивида) те се придвижват до местата, където се образува меланин. Те нямат междуклетъчни контактни структури. След митотично делене те са склонни да се разделят.

Меланоцитите са предпоставка за развитието на малигнен меланом. Развитието на заболяването не зависи от меланогенезата (процеса на синтез на меланин). Тази находка илюстрира развитието на заболяването при албиноси.

Международна класификация на болестите (МКБ-10) - C43 - Злокачествен меланом на кожата, melanoma malignum cutis.

Причините за заболяването са неизвестни. Повече от 50 % от пациентите развиват злокачествен меланом върху клинично нормална кожа. За съжаление тези пациенти търсят лекарска помощ едва при появата на субективни симптоми.

Субективните симптоми на малигненото развитие включват: - необичайна симптоматика:

• уголемяване на меланома
• подуване
• кървене
• сърбеж

При още 5% от пациентите малигненият меланом се развива вследствие на lentigo maligna. Това означава, че той възниква в области, изложени на ултравиолетово лъчение.

Приблизително 30 % от пациентите развиват малигнен меланом от вече съществуваща бенка.

Няколко фактора оказват значително влияние върху честотата и характеристиките на това заболяване. Тези фактори включват:

• наследствени влияния
• повишено излагане на UV радиация
• чести слънчеви бани в солариум
• фенотипни характеристики (цвят на кожата и косата)

Приблизително 10 % от всички меланоми са фамилни. Намалената устойчивост на кожата към вредни въздействия може да е генетично обусловена.

Важна роля играят мутациите на отделни хромозоми и невъзможността за коригиране на хромозомните промени.

СЪВЕТ към статията: Красивозагорялата кожа и нашето здраве: Как да се сдобием със здравословен тен?

Един от рисковите фактори за меланома е слънчевото изгаряне в детството.

Децата, които са получили повече от едно слънчево изгаряне преди 12-годишна възраст, имат 3,6 пъти по-висок риск от развитие на меланом.

В следващия раздел ще опишем накратко положителните и отрицателните ефекти на слънчевата светлина. Слънчевата светлина има голямо въздействие върху околната среда. Тя се състои от видима (50 %), инфрачервена (45 %) и ултравиолетова (5 %) радиация.

Ултравиолетовата (ултравиолетова) част на слънчевия спектър е много важна за много процеси в природата. Тя се разделя на:

• UVA радиация - причинява стареене на кожата.
• UVB радиация - причинява загар и изгаряне на кожата.
• UVC радиация - На практика не достига до земната повърхност, тъй като се филтрира от атмосферата.

Какви са ефектите на ултравиолетовата радиация върху нашето тяло?

В малки дози ултравиолетовата радиация е необходима за превръщането на витамин D в кожата. По-големите количества ултравиолетова радиация обаче предизвикват различни промени в кожата:

• остри - зачервяване, възпаление, прегряване
• подостри - фотодерматоза
• хронични - фотостареене, канцерогенеза

СЪВЕТ към статията:Витамин D и неговото въздействие. Нашето здраве, здрави кости и силен имунитет?

Най-сериозният вреден ефект на ултравиолетовата радиация е рискът от канцерогенеза. Ултравиолетовата радиация забавя клетъчното делене, инактивира вътреклетъчните ензими и предизвиква мутации.

Ултравиолетовата радиация се счита за най-важния фактор за развитието на меланомен и немеланомен рак на кожата. Личните фактори играят важна роля за развитието им:

• Тип кожа
• хидратация на кожата
• вид и доза на UV радиацията
• Възраст
• метод на излагане
• анатомично разположение

Сред външните фактори надморската височина, географската ширина, отразяването на радиацията, вятърът, влажността и температурата на въздуха допринасят значително за развитието на заболяването.

Пример за типичен пациент с меланом е служител, работещ в офис среда, който не е изложен редовно на UV радиация. Той редовно ходи на почивка на море. Обича да почива край морето и през зимата.

Многократното и непрофесионално прилагане на изкуствени източници на UV лъчение (солариум с източник на UVA, прилагане на UVA в контекста на фототерапия) се счита за един от рисковите фактори.

Използването на солариуми е много популярно. В днешно време всеки иска да бъде красиво загорял през цялата година. Освен красиво загорялата кожа, от солариумите отнемаме и няколко странични ефекта:

• изгаряне на кожата
• фототоксични реакции към лекарства
• полиморфни светлинни изригвания
• развитие или рецидив на порфирия
• предизвикване на злокачествен меланом

Редовните потребители на солариум са три пъти по-застрашени от развитие на меланом в сравнение с други хора.

Сред рисковите фактори от голямо значение е фенотипът на човека. Най-рисковите типове хора:

• Светъл фототип на кожата (фототип I и II)
• светъл цвят на косата (руса, червена)
• светъл цвят на очите (зелен, син)

Таблица: Характеристики на всеки фототип

Различават се следните форми на малигнен меланом:

Лентиго малигна меланом (LLM)

Меланомът Lentigo maligna представлява приблизително 5 до 15 % от случаите. Той се среща при по-възрастни хора (60-70 години). Обикновено се разполага по главата, шията и частите на крайниците, изложени на слънце.

Този вид заболяване се характеризира с бавен растеж (5-20 години). Появява се като неравномерно пигментирани и неясни петна. Злокачествената трансформация се характеризира с появата на тъмнокафяви до черни неравномерни пигментации.

Прогнозата е сравнително благоприятна.

Повърхностно разпространяващ се меланом (SSM)

Повърхностно разпространяващият се меланом е най-често срещаният вид меланом. Той представлява 60-70 % от всички диагностицирани меланоми на кожата. Повечето случаи се диагностицират на възраст между 40 и 50 години.

И при двата пола той се появява предимно по гърба. При жените се появява по краката.

В началото върху кожата постепенно се образуват неравномерно оцветени лезии. Появява се като постепенно увеличаваща се макула или плака. Обикновено е с диаметър над 6 mm.

Този вид меланом се характеризира с различни цветове (кафяв, розов, сив, белезникав).

Нодуларен меланом (НМ)

Нодуларният меланом е вторият най-често срещан вид злокачествен меланом. Той представлява 15-30 % от всички меланоми. Среща се на възраст между 50 и 60 г. Засяга предимно мъже. Може да се появи главно по туловището и краката.

Расте бързо върху клинично непроменена кожа.

Представлява полусферична подутина или папула с различна големина и неравномерна пигментация. Има гладка повърхност, не се лющи, ерозира бързо и кърви при минимална травма. Цветът може да бъде кафяв, черен или розово-червен.

Метастазите са бързи. Образуват се главно в регионални възли, бели дробове, мозък, черен дроб, кости и кожа. Прогнозата не е благоприятна.

Акрален лентигинозен меланом (АЛМ)

Акралният лентигинозен меланом съставлява приблизително 2-8 % от случаите на меланом. Той се появява по дланите, ходилата, нокътните легла и лигавиците.

В ранните етапи той изглежда като плоска, петниста, неравномерно пигментирана лезия. Лезията може да бъде покрита от хиперкератоза. По този начин тя се маскира.

Под нокътя наподобява хеморагични промени. По стъпалата може да се сбърка с меланоцитен невус, лезия, мехур или брадавица. Акралните локализирани меланоми често се забравят. За съжаление, те често се диагностицират късно.

Субунгуален малигнен меланом

Субунгуалният малигнен меланом засяга нокътното легло. Често се диагностицира късно. В повечето случаи се лекува като онихомикоза. В някои случаи се диагностицира погрешно като субунгуално кървене след инцидент (малки обувки, спъване).

Какви са другите варианти на малигнен меланом

? Амеланотичен малигнен меланом (АММ)

Диагностицирането му е много трудно. Този вид меланом е по-агресивен от пигментните тумори. Прогнозата е лоша.

Десмопластичен малигнен меланом

Той е много рядък и труден за диагностициране. Често липсва пигмент.

Малигнен меланом при бременност

По време на бременността се наблюдава повишено производство на хормони. Хормоните стимулират меланоцитите да произвеждат пигмент. Настъпва потъмняване на пигментните лезии. Понякога се подчертават вече съществуващи малигнени лезии.

Бременността не оказва влияние върху преживяемостта на пациентите, диагностицирани с меланом, нито върху хода на заболяването. Пациентите не трябва да се притесняват от повишен риск от метастази в лимфните възли.

Как изглежда злокачественият меланом?

Малигненият меланом се характеризира с:

• Размер - туморът обикновено е по-голям от 6 мм, разпространява се и обхваща все по-голяма площ.
• Форма - Редовният ръб се нагъва и се развиват изпъкналости или вдлъбнатини.
• Цвят - Най-често се наблюдава потъмняване до почерняване.
• Повърхност - Образуват се люспи, ерозии и корички.

Диагностицирането на заболяването е много важно. Когато меланомът се диагностицира в ранен стадий, прогнозата за заболяването обикновено е благоприятна.

При диагностицирането на малигнен меланом трябва да се съсредоточим първо върху анамнезата, която се фокусира върху:

• наличието на меланом
• начина на придобиване на тен
• информация за многократно излагане на слънце
• слънчеви бани в солариум
• инвазивна процедура, извършена в засегнатата област

На следващия етап е важно да се оценят формата и размерът на лезията. Впоследствие се извършва палпационно изследване на лимфните възли. Лекарят проверява капилярите на кожата, дланите, стъпалата, ноктите и лигавиците.

За визуална диференциална диагноза най-често се използва алгоритъмът ABCDE:

А (асиметрия) - асиметрия на лезията

В (неправилност на границата) - неправилност на границата

В (цветна пъстрота) - неравномерно оцветяване

D (диаметър) - размер над 6 mm

E (еволюция) - развитие, издигане на лезията

Алгоритъмът ABCDE има няколко несъвършенства. В някои ситуации, например при малки лезии, той е неподходящ.

За подобряване на диагностиката все още се препоръчва правилото за "грозното пате". Всеки индивид има подобен тип бенка. Те са сходни клинично и хистологично.

Невусът е ограничено кожно образувание, което обикновено е резултат от ембрионално нарушение на развитието.

За да потвърдим точния стадий на заболяването, трябва да знаем пълния обхват на заболяването. По тази причина в практиката е въведено изследването на сентинелния възел.

Сентинелната лимфаденектомия се използва за ранно откриване на клинично неоткриваеми метастази. Тя е диагностична операция. Целта ѝ е да се уловят възловите метастази в клинично неоткриваем стадий.

Статусът на сентинелния възел се счита за основен прогностичен фактор. Той е от решаващо значение за индикацията на адювантна системна терапия.

Какво представлява сентинелният възел?

Сентинелният възел е първото място, до което раковите клетки от първичния тумор достигат чрез лимфната система.

Каква е диагнозата на меланома при деца?

Меланомът при деца обикновено е амеланотичен, правилен, монохромен и с размер, по-малък от 6 mm. Използва се модифицираният алгоритъм ABCD.

А (амеланотичен)

В (кървене, подутина)

В (еднородност на цвета)

D (de novo развитие, всякакъв диаметър) - новообразуван, независимо от размера

Дерматоскопия

В практиката най-често се използва ръчен дерматоскоп. Този метод на изследване използва десетократно увеличение на лезията.

Благодарение на увеличението лекарят може да определи по-добре разположението на пигмента в меланоцитните образувания, поведението на капилярите и да открие наличието на възпалителни прояви. Основната цел на дерматоскопското изследване е да се разграничат:

• меланоцитни лезии от немеланоцитни лезии.
• доброкачествени лезии от злокачествени лезии

Понастоящем се използва методът на дигиталната дерматоскопия. Това изследване дава възможност за запазване на дерматоскопския образ, за преглеждането му и за сравняване на промените във времето. Пигментацията се оценява чрез математически анализ.

Сканиране на цялото тяло

Един от най-новите диагностични методи е сканирането на цялото тяло. Това е неинвазивен метод, който се използва главно при пациенти с висок риск от развитие на малигнен меланом.

Интересът към това изследване нараства и сред пациентите без риск.

Каква е целта на този метод?

Основната цел на изследването е да се открият нови или значително макроскопски променени прояви на меланоцити в кожата. Този метод на изследване е значим само при повторни прегледи на пациенти, тъй като проследява промените във времето.

Хистологична диагноза на меланома

Всяко съмнение за меланом трябва да е индикация за хирургично отстраняване и хистологична диагноза. Хистологичното изследване е ключът към диагнозата.

Резултатът от хистопатологичното изследване на отстранения тумор трябва да включва макроскопско описание на лезията, което включва:

• дължина
• ширина
• дебелина
• наличие на кръвоизлив
• корички
• симетрия
• оцветяване
• локализация

Хистологичната картина варира в зависимост от различните видове меланом. Като цяло има общи белези за злокачествения характер на лезията.

Тези белези включват асиметрия в очертанията и разположението на лезията, размити ръбове или образуване на неправилни гнезда от туморни клетки с различни размери.

Основните изисквания за хистологично изследване на меланома включват:

• дебелина на тумора в mm (стойност по Breslow)
• брой митози на 1 mm2 за тумори с дебелина под 1 mm
• оценка на наличието/отсъствието на язви
• оценка на наличието/отсъствието на регресия
• ширина на границата на безопасност

Протичането и прогнозата на заболяването зависят от развитието на първичния тумор.

Основните хистопатологични параметри за определяне на тежестта на меланома включват:

• дебелината на тумора - наричана още стойност на Бреслоу
• дълбочина на инвазията - оценява дълбочината, до която е проникнал туморът
• повърхностна улцерация - възниква спонтанно
• митотичен индекс - брой митози на 1 mm2
• статус на сентинелния възел - метастазите в този възел значително влошават прогнозата на заболяването

В практиката се разграничават две фази на растеж на тумора:

1. Хоризонтално-радиална фаза на растеж - атипичните меланоцити проникват в по-високите слоеве на епидермиса и епидермалните области, отдалечени от мястото на пролиферация на първичните меланоцити. Образуват се клонове с различна скорост на растеж и производство на меланин.
2. Фаза на вертикален растеж - Клетките от един от клоновете проникват в мозайката и продължават да се размножават. С вертикалния растеж се свързват биологично неблагоприятни туморни характеристики.

Clark и сътр. въвеждат прогностично-хистологична класификация, основана на степента на инвазия:

• Стадий I на инвазия - туморните клетки се намират само в епидермиса над базалната мембрана.
• Стадий II на инвазия - туморните клетки проникват през базалната мембрана в стратум папиларе.
• Стадий III на инвазия - туморните клетки достигат границата между stratum papillare и stratum reticulare.
• Етап IV на инвазия - туморните клетки проникват между колагеновите влакна.
• V стадий на инвазия - туморните клетки проникват под дермалната мастна тъкан.

Дермата се състои от:

• Stratum reticulare - свободна връзка с подкожната тъкан, плътна колагенна съединителна тъкан
• Stratum papillare - ясна, вълнообразна граница с епидермиса, рядка колагенна съединителна тъкан