Какво представлява шванома, неврином на статоакустичния нерв и какви са неговите симптоми?

Акустичен неврином, швано...

Туморът засяга черепния нерв, който идва директно от мозъка. Той отговаря за слуха и равновесието, така че тези две функции ще бъдат най-силно засегнати.

Не е злокачествен, не е рак в истинския смисъл на думата. Но расте и се държи експанзивно. В затвореното пространство на черепа важни мозъчни центрове са потиснати.

Статоакустичният нерв (VIII черепен нерв, лат. nervus vestibulocochlearis) е нерв, който минава в основата на черепа към вътрешното ухо.

Той е отговорен за възприемането на звука (слуха), както и за възприемането на положението на тялото и главата. Обслужва органа на равновесието на вътрешното ухо.

Всички черепномозъчни нерви имат на повърхността си обвивка, която служи за защита, подхранване и насочване на влакната. Тази обвивка се нарича миелинова обвивка. Тя е съставена от клетки, наречени Шванови клетки. Те носят името на физиолога Теодор Шван.

Те се увиват около нервното окончание като руло тоалетна хартия. Така една Шванова клетка образува обвивка само за едно нервно окончание, един аксон.

Когато Швановите клетки започнат да растат неконтролируемо, те образуват тумороподобно образувание, наречено шванома. Този тумор расте експанзивно, не се разраства прекомерно и не е инвазивен за околните тъкани. Следователно той е доброкачествен процес.

Шваномите представляват около 8 % от всички мозъчни тумори. Най-висока е честотата им на възраст между 40 и 60 г. Жените са засегнати до 2 пъти по-често от мъжете.

Шваномите могат да засегнат всеки от дванадесетте черепномозъчни нерва, но най-често статоакустичния нерв. Тройният нерв е вторият по честота.

Все още не е известна пряката причина за появата на вестибуларния шванома. При повечето пациенти не се наблюдават рискови фактори.

Епидемиологични проучвания са изследвали ефекта от използването на мобилни телефони, но резултатите не са показали пряка връзка между използването на безжични телефони и честотата на вестибуларния шванома.

Други проучвания свързват честотата на шванома с варицелата или излагането на множество рентгенови лъчи на черепа като потенциален рисков фактор.

Засега единственият установен предразполагащ фактор за неврином е наследствено заболяване, наречено неврофиброматоза тип II.

Неврофиброматоза тип II се среща при пациенти, които имат дефектен тумор супресорен ген, разположен на хромозома 22q12.2. Нарушеният протеин, произвеждан от мутиралия ген, се нарича merlin или schwannomain.

Основните клинични характеристики на неврофиброматоза тип II са двустранни акустични тумори.

Други прояви включват периферни неврофиброми, менингиоми на главния и гръбначния мозък и глиоми.

Пациентите обикновено се диагностицират в късна юношеска или ранна зряла възраст.

В редки случаи те могат да бъдат хванати по-късно през петото до седмото десетилетие. При тези лица туморите растат много бавно и затова симптомите от потискане се проявяват по-късно.

Като доброкачествен тумор, шванома расте много бавно. Обикновено той присъства в мозъка в продължение на няколко години, преди да се появят неврологични симптоми.

Малък тумор обикновено не показва никакви симптоми. Ако расте по-бързо или е по-голям, той ще започне да се проявява постепенно и незабележимо.

Той не показва някакви особено специфични симптоми. Проявява се много подобно на други често срещани неврологични заболявания, които дори може да не са свързани с патологични процеси в мозъка.

Например световъртежът и проблемите с равновесието може да не са свързани с тумора, а със скованост на врата и проблеми с шийния отдел на гръбначния стълб. Някои симптоми обаче заслужават внимание, особено ако са дълготрайни, не се подобряват, а постепенно се влошават.

Най-често срещаните симптоми на шванома са:

• Постепенна загуба на слуха

Приблизително 80-90% от хората, които по-късно са диагностицирани с акустична неврома, страдат от загуба на слуха на различни нива.

Първоначално пациентът не осъзнава загубата на слуха и понякога може да я омаловажи. Например той или тя забелязва, че чува по-добре с едното си ухо, когато говори по телефона.

Влошаването на ситуацията се довежда до вниманието му едва при глухота в нормален междуличностен разговор, която пречи на социалния живот на индивида.

Загубата на слуха, причинена от неврин, се нарича перцептивна (сензорно-неврална) глухота. Тя се причинява от пряко увреждане на слуховия нерв от растящ тумор.

• Свирене, бръмчене, почукване и други звуци в ушите (тинитус)

Когато акустичният невром расте едностранно, това шумолене обикновено е налице в едното ухо.

По принцип това са различни звуци, които пациентът чува. Възможно е невинаги да е само свирене в ухото. Може да има различни видове звуци и тонове, които пациентът чува, но няма външен източник на този звук.

Хората обаче страдат от шум в ушите и при други диагнози, често при неневрологични състояния, като например анемия (нисък брой червени кръвни клетки).

Незлокачественият шум в ушите може да е резултат от избутване на ушна кал с памучна пръчица, продължаващо възпаление в ушите, излагане на прекомерен шум, дразнене на ухото от неприятни и глухи дразнители или стареене.

Шумът в ушите може да бъде преходен или дълготраен, тих или много шумен. При дълготраен и шумен шум в ушите пациентите могат да страдат от сериозни психологически затруднения.

• Замайване

Статоакустичният нерв предава на мозъка информация не само за звуците, но и за положението на главата и тялото. Следователно, когато той е увреден, пациентите ще имат затруднения с равновесието в допълнение към затрудненията със слуха. Този неспецифичен симптом се среща при приблизително половината от пациентите.

Той обаче рядко е първият симптом, който предупреждава пациента за заболяването. Той може да бъде най-неприятният от всички останали симптоми.

• Разстройство на чувствителността на половината от лицето

Това е различна степен на мравучкане, дърпане, изтръпване или излъчваща се болка на едната половина на лицето. Тези усещания се дължат на натиск от растящия тумор върху други черепни нерви, протичащи в близост до статоакустичния нерв.

Тези нерви обикновено произхождат от т.нар. понтоцеребеларен ъгъл. Най-често натискът засяга тригеминалния нерв (nerus trigeminus), който отговаря за сетивната инервация на лицето. Ето защо неговото увреждане води до тези различни нарушения на чувствителността.

Пълното изтръпване на половината от лицето се среща сравнително рядко при статоакустичен неврином.

• Главоболие

Главоболието е рядък симптом при статоакустичния неврином. Туморът расте бавно. Рядко достига огромни размери, за да предизвика болка. Ако обаче започне да потиска ликворните пътища, може да се появи болка.

Тя се причинява от блокирането на оттока на гръбначно-мозъчната течност през ликворните пътища, като по този начин се повишава вътречерепното налягане в черепа.

Този синдром се нарича хидроцефалия, популярно вода в мозъка. Той причинява притискане на мозъка в ограниченото пространство на черепа, като уврежда мозъка. Освен болка, той причинява редица други неврологични симптоми, дори нарушения на съзнанието.

• Компресия на мозъчния ствол

Най-страшното и опасно усложнение на статоакустичния неврином е именно постепенното притискане на мозъчния ствол.

Това може да се случи, ако туморът не е диагностициран и започне да расте по-бързо до по-големи размери.

Статоакустичният нерв е разположен в понтоцеребеларния ъгъл. Анатомично той е много близо до мозъчния ствол, който е центърът за контрол на жизнените функции на човека.

Ако това потискане започне да уврежда мозъчния ствол, се появяват проблеми с дишането, съзнанието, кръвообращението, координацията на движенията и равновесието. Накрая се появяват и проблеми със зрението, движението на очите и парализа на лицевите мускули и крайниците.

• Умора и липса на енергия

Много неспецифичен симптом, но най-често срещан при протичащи заболявания, свързани с туморен растеж, независимо дали е доброкачествен или злокачествен.

Шванома обикновено се диагностицира при загуба на слуха или като случайна находка при други заболявания по време на ЯМР изследване на мозъка.

Основните методи на изследване, използвани за диагностициране на неврома на статоакустичния нерв, са:

Тонова аудиометрия.

Това е електроакустичен метод за изследване на слуха. При него се използва генератор на тонове, за да се изследва чувствителността на ухото към определени тонове. Аудиометърът е специално устройство, което генерира тонове с определена честота и интензивност.

Изследваният пациент седи в звукоизолирана кабина. Аудиометърът генерира тонове, които се предават към едното ухо чрез слушалка.

Интензивността на чистия тон постепенно се увеличава, докато пациентът покаже, че чува тона. В този момент изследващият записва нивото на интензивност на звука върху графика. Всички тонове се изследват по този начин. Отбелязванията върху графиката се комбинират, за да се образува характерна крива - аудиограма.

Цялото изследване се повтаря и на другото ухо. Резултатът от изследването може да е еднакъв за двете уши, но може и да е напълно различен. Ако се установи асиметрична загуба на слуха, това е индикация за допълнителни диагностични изследвания, например BERA (BAEP) или MRI.

Важно е да се отбележи, че степента на загуба на слуха не корелира с размера на тумора. Дори при по-големи тумори полезният слух може да бъде запазен.

Полезният слух се оценява чрез тонална аудиометрия, като се използва т.нар. скала на Gardner-Robertson.

Важен компонент е оценката на дискриминацията на думи, т.е. доколко пациентът разбира произнесената дума при нормална сила на звука от 50 dB. Запазването на полезния слух корелира с възможността за провеждане на телефонен разговор със засегнатото ухо.

BERA или BAEP (Изследване на слуховия потенциал на мозъчния ствол)

Това е обективно изследване. То регистрира биоелектричните потенциали, които се разпространяват през слуховия нерв и мозъчния ствол.

При това изследване се прави разлика между засягане на кохлеарен и ретрокохлеарен нерв. Чувствителността на BAEP зависи от размера на тумора. Ако туморът е по-малък, до 1 cm, чувствителността е приблизително 85 %. При по-големи тумори над 1 cm чувствителността на изследването се увеличава до 95 %.

Методи за визуализация

Най-чувствителният метод за изобразяване е магнитно-резонансната томография (МРТ). Освен това шваномите могат да се изобразяват на компютърна томография на главата. Специфично изследване е позитронно-емисионната томография PET/CT, при която се използва специален радиофармацевтик като контрастно вещество.

Невриномът е доброкачествен и бавноразвиващ се тумор. Поради това развитието на това заболяване ще бъде бавно и пълзящо, с постепенно прогресиращо и едва доловимо влошаване на някои функции.

Шванома се диагностицира при пациент, който е доведен на преглед поради влошаване на слуха или световъртеж. Понякога пациентът може да има затруднения, свързани с друго заболяване, например инсулт. Поради това заболяване се прави ядрено-магнитен резонанс, който ще покаже невринома като случайна находка.

В този случай се избира подходът "наблюдение и изчакване", което означава, че ако пациентът няма ограничаващи симптоми на заболяването, той ще бъде редовно наблюдаван чрез МРТ на интервали от приблизително една до две години.

Ако обаче туморът е по-голям и съществува риск от глухота или потискане на мозъчния ствол, на пациента ще бъде предложено специфично лечение.