Какво представлява синдромът на Хорнер и какви са неговите симптоми и причини?

Синдромът на Хорнер (известен също като синдром на Клод-Бернард-Хорнер = CBH синдром) се характеризира с триада от симптоми:

• миоза (лат. myosis), т.е. стесняване на зеницата.
• птоза на клепача (увисване)
• очевиден монофталм (окото е потънало в орбитата)

Настъпва, когато симпатиковата нервна система е нарушена, както на ниво централно увреждане, така и на преганглийно (потискане на цервикалния симпатик) и постганглийно (потискане в plexus caroticus) ниво.

Кой открива синдрома на Хорнер?

Първото описание на това заболяване е публикувано през 1727 г. от Франсоа Пурфур дю Пети след експериментално прекъсване на нерв при куче. Клод Бернар го описва още по-точно през 1982 г. Окончателното описание идва през 1869 г. от швейцарския офталмолог (лекар по очни болести) Йохан Фридрих Хорнер.

Какво представлява синдромът на Хорнер?

Така синдромът на Клод-Бернар-Хорнер е вид периферен автономен синдром, който се развива при увреждане на горния шиен симпатиков нерв (сегмент C8-Th1 на цилиспиналния център на Budge - увреждане на гръбначните корени, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale и plexus caroticus).

Казано по-просто, това е набор от три симптома, които се появяват при нарушение на симпатиковата нервна система в шията. Симпатиковата нервна система е набор от нерви и нервни ганглии, които регулират определени телесни функции и са независими от нашата воля. Шийната симпатикова система контролира окото, наред с други различни функции.

Клинично тя се проявява

• птоза - спадане на клепача
• миоза - стесняване на зеницата
• Онофталмия - око, което е потънало в орбитата
• хиперхидроза - прекомерно изпотяване
• хипертермия - повишена телесна температура от съответната страна на лицето.

Синдромът на Клод-Бернар-Хорнер може да се развие и при увреждане на ядрата в хипоталамуса и мозъчния ствол, но тогава той е част от понтоновия синдром.

Какво може да причини увреждане на симпатикуса и развитие на синдрома на Хорнер?
Какви са причините за него?

Синдромът на Хорнер се причинява от редица различни състояния, включително внезапен инсулт, мозъчни тумори или травми. Съществува обаче и вродена форма на синдрома на Хорнер, при която синдромът е налице от раждането.

Понякога причината за синдрома на Хорнер дори не може да бъде определена.

Най-често срещаните причини включват...

Неврофиброматоза

Генетично заболяване, което причинява образуването на тумори от нервна тъкан.

Невралгия на тригеминалния нерв

Болка в тригеминалния нерв.

Възпаление на гръбначния мозък

И други заболявания, които причиняват увреждане на защитните обвивки на невроните, т.нар. демиелинизиращи заболявания, като sclerosis multiplex - множествена склероза.

Синдромът на Хорнер обикновено засяга само едната половина на лицето.

Типичната триада от симптоми, появяващи се от засегнатата страна, е:

1. стесняване на зеницата на засегнатото око (миоза).
   • различен размер на зеницата на двете очи (анизокория)
   • засегнатата зеница не се разширява изобщо или се разширява недостатъчно на тъмно
2. спадане на горния клепач
   • лесно повдигане на долния клепач на засегнатото око (обърната птоза)
3. видимо леко прибиране на окото в очната ямка (енофталм)

Налице е и зачервяване на лицето от засегнатата страна, което обикновено се дължи на разширени подкожни кръвоносни съдове.

Съпътстващ симптом е и анхидрозата. Това е състояние, при което засегнатото лице не е в състояние да произвежда пот или произвежда пот с намалена скорост (хипохидроза).

Особено опасно е, когато телесната температура е повишена. Хиперпирексия (температура над 40 °C) може да настъпи в резултат на неспособността на организма да се охлажда.

Това състояние също възниква, например по време на физическа активност и пребиваване в топла среда.

Друг симптом е рефлексът на цилията и преходната хиперемия (кръвонапълване) на конюнктивите.

Някои от симптомите, особено птозата и анхидрозата, може да са много леки. В този случай те са много трудни за откриване.

Освен това децата със синдрома на Хорнер могат да имат още следните симптоми:

• по-светъл цвят на ириса на засегнатото око при деца под една година
• засегнатата половина на лицето не е зачервена, когато се намира в топла стая, при физическо натоварване или като част от емоционална реакция, както при здрав човек

Кога да се обърнете към лекар? Как се диагностицира синдромът на Хорнер?

Синдромът на Хорнер може да бъде причинен както от сериозни, така и от леки заболявания. Затова е важно да посетите лекар възможно най-скоро и да не отлагате посещението си излишно.

Ако развиете някой от посочените по-горе симптоми на синдрома на Хорнер, трябва незабавно да потърсите лекарска помощ.

Ако обаче се появи някой от следните симптоми, по-добре е да се обадите на спешната медицинска помощ:

• внезапно влошаване или загуба на зрението, включително замъглено зрение
• замайване, гадене или повръщане
• мускулна слабост или невъзможност за контролиране на мускулите
• внезапна поява на силно главоболие или болки във врата
• фотофобия (повишена чувствителност към светлина)

Човек със синдрома на Хорнер трябва да бъде прегледан от офталмолог и невролог.

Последният ще насочи страдащия за изследване:

• КТ (компютърна томография) или ЯМР, за да се изключи мозъчно заболяване.
• ултразвуково изследване (наричано още сонограма или ултразвук) на шията, за да се изключи потискане на нервните структури

Фармакологични тестове:

• кокаинов тест
• тест за хидроксиамфетамин
• тест за фенилефрин

Сложната триада от симптоми е лесно разпознаваема.

При пациентите със синдрома на Хорнер увредената зеница е пропорционално по-малка от неповредената. Клепачът се спуска и може да бъде повдигнат само с минимална сила.

В отговор на светлината зеницата се разширява бавно и обикновено непълно при синдрома на Хорнер.

Физическите увреждания засягат само окото и очните мускули. Например в резултат на свиването на зеницата възприемането на окото може да се промени по негативен начин. Зрителното поле е намалено в резултат на увисналия клепач и триизмерното зрение може да бъде силно нарушено.

Страдащите могат да изпитат психологически стрес, тъй като изражението на лицето им може да се промени значително в резултат на симптоматичната триада.

Синдром на Хорнер при кучета

Интересно е, че този синдром засяга и кучета, особено от породата голдън ретривър.

Най-често той се причинява от тежка ушна инфекция. Това може да засегне някое от влакната, които отговарят за предаването на нервните импулси към мускулите на лицето.

Той може да бъде причинен и от ухапване, при което нервите могат да бъдат увредени.

Синдромът на Хорнер при кучетата има няколко отличителни черти. Обикновено всички тези симптоми се проявяват от една и съща страна на тялото.

• Леко увиснал горен клепач
• Очна ябълка, която изглежда леко вдлъбната в очната ябълка
• Изпъкнал клепач, който частично покрива страната на окото, намираща се най-близо до носа
• Едната зеница е по-малка от зеницата на другото око и не се разширява напълно при слабо/тъмно осветление
• В редки случаи засегнатата страна може да е по-топла при допир и кожата да изглежда "розова" в сравнение с незасегнатата страна.

Предотвратяването на появата е чрез стриктна хигиена на ушите и избягване на контакт с друго куче, при което може да се получи ухапване.