Какво представлява порталната хипертония, защо се появява и какви са нейните симптоми?

Какво представлява порталната хипертония, защо се появява и какви са нейните симптоми?
Източник на снимката: Getty images

Порталната хипертония е сериозна по няколко причини. На първо място, причините, които я провокират, и на второ - усложненията, които възникват от нея.

Характеристики

Порталната хипертония се определя като постоянно повишаване на кръвното налягане в порталния кръвоток. Това състояние е следствие от други заболявания и патологии в съдовата система или черния дроб. То може да бъде свързано дори със сърдечно заболяване.

Басейнът на порталната вена включва вените, които се вливат в порталната вена, самата портална вена, чернодробните вени до изтичането на чернодробните вени в долната празна вена.

Порталната вена или порталната вена е една от най-важните вени на човешкото тяло. Тя довежда кръвта от органите на храносмилателната система до черния дроб. Тази кръв е обогатена с хранителни вещества, но също така и с токсини и метаболити.

Порталната вена се образува от свързването на три големи и големи вени, а именно слезката (vena splenica/lienalis), горната и долната околовръстна вена (vena mesenterica superior и/или inferior).

Достига до черния дроб и преминава в него през porta hepatis. В porta hepatis тя се разделя на два основни клона, а именно десен (ramus dexter) и ляв (ramus sinister).

Място на навлизане на порталната вена в черния дроб = porta hepatis.
Вена, отвеждаща кръв към черния дроб = vena portae = portacele.

Освен главните притоци към тях се насочват и по-малки вени, като стомашните вени (venae gastricae dextra et sinistra), порталната вена (vena pylorica) и панкреатичните/подстомашните вени (venae pancreaticae).

Освен това черният дроб се кръвоснабдява и от чернодробната артерия (arteria hepatica).

За улеснение: порталната система пренася кръв от коремните органи (далак, стомах, панкреас, черва) към черния дроб. В черния дроб се извличат важни химически, хранителни вещества от кръвта и се разграждат токсините.

До 80 % от кръвта към черния дроб идва през порталната система.
Към тези два съда се присъединява жлъчният канал, който също отива към черния дроб.
Заедно те образуват триадата на Глисон.

Хипертония = повишено кръвно налягане. В този случай това е повишаване на налягането в басейна на порталната вена с повече от 5 mmHg, а в тежки случаи - с повече от 10 mmHg.

Това е градиентът на налягането и разликата в налягането между порталното и системното кръвообращение. Нарича се още портохепатален градиент. Нормалната стойност е 4-5 mmHg.

В чернодробната система кръвното налягане е по-ниско, отколкото в системното кръвообращение,
подобно на белодробното кръвообращение.
Повишаването му се дължи на няколко болестни състояния.

Те могат да са налице при децата още след раждането под формата на различни анатомични аномалии и вродени дефекти на порталната вена, черния дроб. По време на живота можем да го придобием вследствие на прекомерен прием на алкохол. Една от причините може да е недостатъчната сърдечна функция.

Това е само едната страна на порталната хипертония. От другата страна стоят усложненията, които произтичат от нея. Пример за това е кървенето от храносмилателната система, което може да бъде животозастрашаващо, както и натрупването на течности в организма и отоците.

Това "болестно" състояние в преобладаващата си част е резултат от цироза на черния дроб, но то може да засегне деца, възрастни от всички полове и възрастни хора.

Алкохолизмът е само един от споменатите фактори, макар и значителен. Можем да го елиминираме чрез начина си на живот. Въздържанието от алкохол е една от превантивните мерки. Причините, разбира се, са многобройни и имат разнообразна основа.

От тази гледна точка е важно да се разграничи формата на порталната хипертония.

Разделяне на порталната хипертония според мястото на възникване и причината:

  • прехепатална - причината е преди черния дроб, вродени стеснения и дефекти на вената, тромбоза, потискане на съда
  • чернодробна - причината произхожда от черния дроб, цироза, стеатоза (стеснение), тумори и кисти на черния дроб, фиброза, паразитни заболявания
  • постхепатален - зад черния дроб, по-специално между чернодробните вени и долната празна вена (сърцето), десностранна сърдечна недостатъчност, стесняване на съда, например от тумор

Причини

Порталната хипертония е резултат от нарушено оттичане на кръвта от порталната вена. Нарушеното оттичане на кръвта може да бъде причинено от обструкция, която частично или в тежки случаи напълно възпрепятства потока на кръвта през чернодробните и порталните тазови съдове.

В някои случаи кръвният поток е нормален, но кръвоснабдяването е увеличено.

Причините са разнообразни. Обикновено те засягат възрастни, но в случай на генетична предразположеност и вродени дефекти порталната хипертония се среща и при деца.

Няма съществена разлика в разпространението между половете. Тя засяга както младите, така и възрастните хора.

Основен представител е чернодробната причина, по-конкретно чернодробната цироза. Чернодробната цироза възниква главно в резултат на прекомерна консумация на алкохол. Функционалната чернодробна тъкан се замества от фиброзна тъкан след увреждането.

Подобна реконструкция на чернодробния паренхим влияе негативно и потиска кръвоносните съдове в него. По този начин тя допринася за повишаване на налягането в порталното кръвообращение.

Освен това има и случаи на неалкохолно увреждане на черния дроб. Като втори най-чест причинител се посочва хепатитът.

Хепатитът представлява възпаление на черния дроб. Най-сериозните видове са вирусните хепатити В и С. Те са и важни предракови заболявания. Това означава, че с течение на времето могат да доведат до рак на черния дроб. Всички тези заболявания участват в повишаването на кръвното налягане в порталната вена.

Чернодробната недостатъчност заедно с порталната хипертония и нейните усложнения влошават здравето и живота.

Прочетете повече в следните статии:
Цироза на черния дроб
Рак на черния дроб: защо се появява и как се проявява + Лечение
Стеатоза на черния дроб: какво представлява, защо се появява и как се проявява? Как се лекува?
Какво представлява инфекциозната жълтеница и как се предава (хепатит A/B/C/D)

Понякога обаче причината е неизвестна.

Основни причини за портална хипертония в таблица по форма + рискови фактори

Форма на PH Описание
Прехепатална
  • Проблемът е в предната част на черния дроб
  • Вродени аномалии и дефекти на порталната вена и басейна, напр. липса на портална вена и т.н. Те са налице още при малки деца, след раждането при новородени, артерио-венозна фистула (връзка на артерия с вена)
  • Кавернозната трансформация на порталната вена (CTPV от английски Cavernous transformation of the portal vein) е най-честата причина за портална хипертония при деца
  • Инфекциозно заболяване на коремната кухина, перитонит, рядко апендицит или жлъчен мехур
  • Тромбоза на порталната вена, тромбоза на слезката
    • Срещат се и при деца и млади хора с генетично предразположение и нарушения на кръвосъсирването
  • Спленомегалия (уголемен далак) и хиперспленизъм (повишен кръвен поток през порталната система)
  • Тумори в коремната кухина
Чернодробен
  • Проблемът е в черния дроб
  • Основният причинител е цироза на черния дроб и алкохолизъм
  • Вирусни заболявания на черния дроб - хепатит В и С
  • Токсични увреждания на черния дроб, лекарства, гъбички, арсен, мед
  • Фиброза на черния дроб
  • Неалкохолна стеатоза на черния дроб - неалкохолна мастна болест на черния дроб (NAFLD)
  • Рак на черния дроб и обширни метастази в черния дроб
  • Автоимунно възпаление
  • Левкемия, лимфоми
  • Затлъстяването като рисков фактор
  • Метаболитен синдром
  • Тромбоза и повишен риск от образуване на кръвни съсиреци
  • Семейно предразположение
  • Повтарящо се чернодробно заболяване
  • Заболяване на жлъчния мехур - първична билиарна цироза/холангит
  • Заболяване на панкреаса - хроничен панкреатит
  • Вродени дефекти, като вродена фиброза на черния дроб
  • Кисти на черния дроб, аденоми, ангиомиолипоми, липоми
  • Фокална нодуларна хиперплазия - вторият по честота доброкачествен тумор на черния дроб
  • Шистозомиаза - паразитно заболяване
Постхепатална
  • Причината възниква зад черния дроб, между чернодробните вени и долната празна вена (inferior vena cava)
  • Тромбоза на чернодробните вени
  • Тумор, който притиска чернодробните вени
  • Вродени дефекти на съдовата система
  • Притискане на долната куха вена
  • Сърдечна недостатъчност - десностранна сърдечна недостатъчност
  • Възпаление на перикарда
  • Наранявания
  • Синдром на Буд-Чиари - тромбоза на чернодробните вени

Симптоми

Симптомите на порталната хипертония се основават на ограничаването на кръвния поток през дадена област - порталната вена.

1. усложнение, наречено колатерално кръвообращение = риск от тежест

Един от най-сериозните проблеми е развитието на колатерално кръвообращение.

Най-просто казано, това означава, че кръвта заобикаля ограничените и блокирани кръвоносни съдове.

При колатералното кръвообращение кръвта намира обходен път, за да продължи да циркулира.
В този случай - чрез колатерални и колатерални вени.

Кръвта преминава през по-малки съдове. Те се уголемяват. Съдовата им стена не е адаптирана към повишените изисквания, което я прави уязвима и отслабена.

Резултатът е разширени вени или варици, подобни на тези в долните крайници. Рискът е те да се спукат и да започнат да кървят остро. Това е реална заплаха за здравето и живота, дори в случай на педиатричен пациент.

Къде могат да се появят тези разширени вени?

Варикозните вени при портална хипертония възникват в зависимост от басейна, през който е преминал увеличеният поток. Примери за това са вариците на хранопровода и хемороидите.

Професионално са известни и като портосистемни шънтове - портокавални шънтове / портокавални анастомози.
В хранопровода примерите включват вените на стомаха (vena coronaria ventriculi) и вените на хранопровода (venae oesophageae).

При деца и възрастни с напреднало заболяване и подуване на корема (асцит) се наблюдава богата и изпъкнала съдова картина на корема. Тази изпъкналост на вените се дължи на увеличения поток и натрупването на кръв в страничното кръвообращение.

Изпъкналите вени на уголемения корем наподобяват главата на медуза.
Съответно този симптом носи и техническото наименование caput medusae.
Подкожните вени около пъпа са уголемени.

Кървенето от варици е остро състояние, тъй като неговият обхват не може да се предвиди.

Кървенето от хранопровода разкрива наличието на разградена кръв в изпражненията, които са черни и миризливи. Професионално се нарича мелена.

При интензивно кървене в голяма степен човек повръща прясна червена кръв.

Това, заедно с напредналото чернодробно заболяване (цироза) и нарушеното съсирване на кръвта, може да е налице. Ето защо масивната хематемеза е една от най-честите причини за смърт при хора с портална хипертония.

Ректално кървене може да е налице поради хемороиди (разширени вени на аналния отвор). Професионално това явление се нарича хематохезия. Хематохезия означава наличие на прясна яркочервена кръв или кръвни съсиреци в изпражненията.

Второто усложнение е увеличаването на далака

Друго усложнение е уголемяването на далака. Спленомегалията води до кървене поради тромбоцитопения (нарушение на тромбоцитите). Освен това е свързана с анемия (малокръвие).

Трето усложнение е развитието на оток

Асцитът (подуване на корема) е симптом на проблемна чернодробна функция. Същият е случаят и с порталната хипертония.

Тя възниква поради натрупване на кръв и повишаване на налягането във вените. Налице е изтичане на кръвна течност извън кръвоносните съдове. Освен това в допълнение към течността в коремната кухина прониква значително количество кръвни протеини. Това влошава цялото състояние.

Асцит възниква и поради други заболявания като сърдечна недостатъчност, рак на перитонеума, панкреатит, туберкулоза, диализа и бъбречни заболявания.

Наличието на голям и подут корем изостря липсата на апетит, лошото храносмилане - диспепсия, метеоризъм (подуване на корема), задух и затруднено придвижване или херния (херния на коремните мускули).

Основен риск е развитието на бактериална инфекция на перитонеума. Перитонитът също е сериозно състояние.

4. усложнение е нарушение на кръвосъсирването

Разстройство на кръвосъсирването възниква, когато функцията на черния дроб е нарушена. То е резултат от недостиг в производството на коагулационни фактори, необходими за нормалното съсирване на кръвта.

+ Ситуацията се влошава от спленомегалията.

Човек може да кърви от телесните отвори. Рискът от кървене от варици се засилва от изпражненията. Освен това се увеличава образуването на подкожни съсиреци - хематоми/бръчки.

5. Какви са другите възможни усложнения на порталната хипертония?

Други усложнения и симптоми:

  • Иктер - жълто оцветяване на кожата и очите (бялото на очите).
  • Паякообразни вени
  • палмарен еритем - зачервяване на кожата на дланите на ръцете
  • Енцефалопатия - чернодробната енцефалопатия се дължи на прекомерно количество токсични вещества в кръвта, които не са преминали през черния дроб. В този случай кръвта преминава през колатералните шънтове. Тя се влошава от нарушената функция на черния дроб и елиминирането на токсините - детоксикиращата функция на черния дроб (излишък на амоняк, глутамин, феноли и други).
    • При енцефалопатията се появяват психологически проблеми като промени в поведението, объркване, разстройства на личността и мисленето.
    • В тежкия стадий настъпва дезориентация до сомнолентност. Човекът е прекомерно сънлив, но се събужда при обръщение. В крайна сметка нарушението на съзнанието преминава в безсъзнание - кома.
      • Нарича се още чернодробна кома
  • Треперене на крайниците
  • смущения в подвижността
  • бъбречна недостатъчност - хепаторенален синдром
  • хиперестеризъм - при мъжете гинекомастията е подчертана - уголемени гърди и атрофия на тестисите
  • повишена податливост към инфекции - организмът е изложен на многократни възпаления
  • запек
  • загуба на тегло, в допълнение към задържането на течности в организма и увеличаване на подуването на корема
Иктер, жълтеница - жълто бяло на очите като признак на нарушена чернодробна функция.
Иктерът, т.е. жълтеницата и жълтото бяло на очите, е един от симптомите на чернодробна дисфункция: Getty Images

Човек може да изпитва субективни неудобства, като например:

  • Умора
  • отпадналост
  • липса на апетит
  • усещане за пълнота
  • болка в корема, особено под дясната част на гръдния кош
  • подуване на корема
  • намаляване на либидото

Разбира се, влияние оказват скоростта на настъпване и степента на засягане, както и ограничаването на порталната вена.
Острото и пълно спиране на кръвотока през черния дроб води до чернодробна недостатъчност, шок и дори смърт.

Диагностика

Историята на заболяването е в основата на всеки здравословен проблем. В нея човек вписва своите проблеми.

Анамнезата се проследява с различни методи, като например лабораторни изследвания след вземане на кръв. Оценяват се няколко параметъра. В този случай обаче са важни чернодробните изследвания (AST, ALT), стойностите на кръвния белтък (албумин), хемокоагулацията (съсирването на кръвта), кръвната картина за определяне на анемията, броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите.

Извършват се и следните изследвания:

  • образни методи, като USG/SONO
  • + Доплерова сонография за определяне на кръвния поток през черния дроб
  • компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс
  • Рентгенография се извършва минимално (в миналото - повече)
  • ендоскопията (гастрофиброскопия) е важна за откриване на варици на хранопровода и стомаха
  • измерване на порталното налягане за определяне на стойността
  • чернодробна биопсия
  • обективен преглед и преглед на корема - наличие на увеличена далак и черен дроб
  • психиатрично изследване в случай на психологични проблеми
  • ERCP за жлъчен мехур и жлъчни нарушения
  • вътрешен кардиологичен преглед

Обучение

Протичането на заболяването зависи от няколко фактора.

Бавна, продължителна и постепенно прогресираща портална хипертония, при добра чернодробна функция, може да не се развие достатъчно, за да се прояви в пълната картина. За определен период от време тя може да бъде недиагностицирана и безсимптомна - безсимптомна.

Ако ограничаването на кръвотока настъпи бързо, е обратното. Острото начало и тежкото изпускане на налягането означава заплаха за здравето и живота.

Кървене...

Масивното кървене от варици на хранопровода е също толкова сериозно. Кървенето и внезапната загуба на кръв могат да доведат до шок и дори смърт.

По-лекото кървене ще се прояви с черни изпражнения със свързаните с тях симптоми на анемия (малокръвие). Примерите включват бледност, слабост, липса на апетит или задух и склонност към припадък.

Рискът от кървене е рецидив, т.е. повтарящи се епизоди на кървене. Рецидивите могат да се появят през следващите дни, седмици или месеци.

В каква степен? Никой не знае. Всеки път това е потенциално животозастрашаващо.
Затова при всички случаи е необходимо професионално изследване и лечение на кървенето, възможно най-скоро след откриването му.

Недостатъчното съсирване на кръвта се влошава от увеличен далак и нарушение на тромбоцитите.

Наличието на варици се обуславя от повишеното налягане в порталния канал. Дали те ще се появят в хранопровода, в подкожната област на корема или в областта на ануса, зависи от мястото и степента на засягане.

Подуване на корема...

Асцитът е друг съществен признак, че нещо не е наред с черния дроб. В малка степен човек дори не го забелязва. Има обаче случаи, при които в корема се натрупват дори 20 литра течност.

Разбира се, дори и в случай на портална хипертония не може да се определи еднозначно протичане. То е индивидуално и зависи от няколко фактора. Затова при появата на каквито и да било затруднения и влошаване на вече наличното състояние потърсете професионална помощ.

Чернодробно засягане...

Хеморагичните състояния, дължащи се на недостиг на фактори на хемокоагулацията, натрупването на токсични вещества и преминаването на метаболити извън порталното кръвообращение, увеличават тежестта.

Кръвоизливи, смущения в настроението, поведението и личността, дезориентация и загуба на съзнание (чернодробна кома).

Това са състояния, застрашаващи здравето и живота.
Защо обръщаме толкова внимание на този факт?
Спомняте ли си коя е най-честата причина за портална хипертония и чернодробна дисфункция?
Алкохолизмът.
И ние знаем ефективна превенция срещу него - в идеалния случай не пием алкохол.

Как се третира: заглавие Портална хипертония

Може ли да се лекува портална хипертония? Какво включва всичко това?

Покажи повече

Увлекателно видео за причините и последиците от порталната хипертония

fсподели във Facebook

Интересни ресурси

  • hepatologia.sk - Тенденции в хепатологията в pdf
  • pfyziolklin.upol.cz - Портална хипертония
  • wikiskripta.eu - Портална хипертония
  • bmj.fmed.uniba.sk - Възможности за лечение на портална хипертония - KUPČOVÁ V., SZÁNTOVÁ M., TURECKÝ L.
  • hopkinsmedicine.org - Портална хипертония.
  • my.clevelandclinic.org Портална хипертония
  • merckmanuals.com - Портална хипертония, портална хипертонияОт Danielle Tholey , MD, Университетска болница "Томас Джеферсън".
  • luriechildrens.org - Портална хипертония
  • ajronline.org - Agustín M. Cárdenas1 2, Monica Epelman1, Kassa Darge1, Elizabeth B. Rand3 и Sudha A. Anupindi
  • asc-abstracts.org 13.18 Портална хипертония в детска възраст: хирургични резултати в едно десетилетие на мезоректален байпас
  • insightsimaging.springeropen.com - Влияние на Рексовия байпас върху кавернозната трансформация на порталната вена при деца: оценка с цветна доплерова ултрасонография.
  • ncbi.nlm.nih.gov - Използване на мезо-Рекс шънт с транспозиция на коронарна вена за лечение на екстрахепатална обструкция на порталната вена
  • sciencedirect.com - Мезо-Рекс шънт с използване на долната мезентериална вена при педиатричен пациент