Хидроцефалия: Какво представлява и защо се появява? Какви са симптомите и последствията?

Хидроцефалията е заболяване, което се характеризира с прекомерно натрупване на големи количества цереброспинална течност в мозъчните вентрикули или субарахноидното пространство.

Тъй като цялата течност е несвиваема, когато се натрупа в тази твърда обвивка, налягането бързо се повишава, което оказва неблагоприятно въздействие върху меката и разпокъсана мозъчна тъкан.

Увеличаването на налягането в черепа и натискът върху мозъчните структури е причина за симптомите на хидроцефалия, които могат да имат фатални последици.

Цереброспиналната течност (ликвор) се образува в т.нар. хориоиден плексус (plexus chorioideus). Това е гъсто кръвоснабдена тъкан, образувана от интерстициалния pia mater - меката мозъчна мембрана, която покрива повърхността на мозъка.

Хориоидният сплит е разположен на тавана на четирите вентрикула на мозъка. Той се намира в страничните вентрикули (I и II), които са разположени в полукълбата. Намира се също така в третия вентрикул, който се намира в областта на средния мозък, и в четвъртия и последен вентрикул, който се намира зад мозъчния ствол и продълговатия мозък и е заобиколен от малкия мозък.

Течността се влива от страничните полукълбовидни вентрикули в третия вентрикул през отвор, наречен отвор на Монро. От третия вентрикул тя се влива през акведукта на Силвиус в четвъртия вентрикул.

След това се абсорбира във венозните синуси и оттам заедно с венозната кръв се отвежда от черепа към сърцето.

Циркулацията на течащата течност се осигурява от ритмичния сърдечен цикъл. По време на сърдечната систола, компресията на вентрикулите, течността се изтласква надолу в гръбначния канал.

По време на диастола или отпускане на сърцето течността се движи нагоре към мозъка.

Обикновено всеки човек произвежда около 500 ml гръбначномозъчна течност на ден.

Общият обем на течността в вентрикулите на главния мозък и около гръбначния мозък е между 80 и 150 ml. Това означава, че цялата течност се попълва напълно три пъти за 24 часа.

Увеличеният обем на ликвора в мозъчните кухини е резултат от нарушение в динамиката на образуване и абсорбиране на ликвора.

Съществуват три основни вида хидроцефалия в зависимост от нивото, на което е нарушена кръвоносната система.

Комуникативна хидроцефалия

Този тип хидроцефалия се характеризира с липсата на каквато и да е обструкция в вентрикуларната система. Оттук идва и наименованието комуникативна. Тя се дължи или на повишено образуване, или, обратно, на намалено усвояване на ликвор.

1. Хиперсекреторната хидроцефалия е сравнително рядък вид хидроцефалия. Повишеното производство на ликвор може да бъде причинено например от туморно разпространение в plexus chorioideus, който е основният орган за производство на ликвор. Най-честите тумори, засягащи плексуса, са папилома или карцином. Хиперсекреторната хидроцефалия може да възникне и при нетуморно заболяване на плексуса, например хипертрофия на плексуса, т.е. доброкачествено увеличение на тъканта на plexus chorioideus.
2. Хипорезорбтивната хидроцефалия е най-често срещаният вид хидроцефалия. Тя се дължи на дефект в абсорбцията на течност, който може да възникне по много причини.

Най-честите причини включват склеротизация (втвърдяване и неправилно функциониране) на арахноидните гранулации, които са разположени на повърхността на мозъчните полукълба.

Този процес настъпва след преодоляване на менингит, след кървене в субарахноидното пространство, в резултат на травма с нарушаване на твърдата мозъчна обвивка (dura mater) или след неврохирургична интервенция, напр. след декомпресивна краниектомия.

Други възможни причини са тромбоза на венозния плексус или стеноза (стеснение) на foramen jugulare (отвора в черепа, през който преминават яремната вена и трите черепни нерва) с последваща венозна хипертония.

Обструктивна хидроцефалия

Този вид хидроцефалия е резултат от препятствие в циркулацията на ликвора. Това препятствие може да се намира навсякъде по пътя на ликвора, но най-често в областта на акведукта на Силвиус.

Причината за препятствието може да бъде например вродено стеснение на това място (стеноза), следвъзпалителни промени (например глиоза, т.е. заместване на функционалната тъкан с глиални клетки - подобно на белег), кръвоизлив или тумор.

Сред туморите най-често се срещат герминома, пинеалоцитом или пинеалобластом.

Второто място, където потокът на течности често е затруднен, е остиумът на Монро. Той се намира в третия и четвъртия вентрикул на мозъка. На това място препятствието може да се образува от кисти, като колоидна или арахноидна киста.

Нерядко това е и новообразувание, например глиом на мозъчния ствол, медулобластом или епендимом.

Обструктивната хидроцефалия се появява и след субарахноидален кръвоизлив и е сериозно усложнение на това животозастрашаващо състояние.

Специфични видове хидроцефалия

1. При нормотензивната хидроцефалия има увеличен обем на течността в ликвора, но вътречерепното налягане не се повишава. Тя засяга предимно възрастни хора. Характеризира се с триада от симптоми: деменция или забавено психомоторно темпо с нарушение на паметта, затруднено ходене (зашеметяваща походка, наречена атактична походка), проблеми със сфинктера, най-често уринарна инконтиненция.
2. Псевдотумор церебри е заболяване, което обикновено засяга жени със затлъстяване на средна възраст. То включва повишено вътречерепно налягане на гръбначно-мозъчната течност. Симптомите включват главоболие и зрителни нарушения. Липсват обаче нарушения на паметта, дезориентация и нарушена умствена функция, както при другите видове хидроцефалия. Лечението е хирургично и се състои в създаване на дренаж на течността извън черепната кухина.

Хидроцефалията най-често се появява в ранна детска възраст в резултат на много вродени дефекти, както и в резултат на мозъчен кръвоизлив при недоносени деца.

Общата честота на хидроцефалията е приблизително 85 случая на 100 000 души население. Децата обаче са по-често засегнати - до 88 на 100 000 души. Възрастното население е засегнато много по-рядко - 11 на 100 000 души.

Вторият пик в разпространението на хидроцефалията следва при възрастните хора, като разпространението е приблизително 175 на 100 000 и повече от 400 на 100 000 след 80-годишна възраст.

По отношение на географските различия хората в Африка и Южна Америка са най-засегнати от хидроцефалия.

Няма съществена разлика между половете и двата пола могат да бъдат засегнати еднакво.

Симптомите на хидроцефалията зависят от възрастта на пациента, причината за появата ѝ, локализацията на обструкцията, продължителността и скоростта на поява.

Остра хидроцефалия

Острото затваряне на ликворните канали води до бързо разширяване на страничните вентрикули и повишаване на вътречерепното налягане. Твърде голямото налягане ще притисне меките мозъчни тъкани, които впоследствие ще бъдат изтласкани през мозъчните отвори.

Тази ситуация се нарича мозъчна херния и е животозастрашаващо състояние.

Предупредителните признаци са главоболие и повръщане без предшестващо гадене или облекчение от повръщане. Това е последвано от променено съзнание, разширени безотговорни зеници и дори кома със забавена сърдечна дейност.

Вродена хидроцефалия

Вродената хидроцефалия обикновено се появява непосредствено след раждането.

Типичните симптоми са следните:

• необичайно голяма глава
• напрегнат, изпъкнал и минимално пулсиращ фонтанел
• разцепване на черепните шевове
• тънък и лъскав скалп
• подчертана венозна картина на главата
• сковани ръце и крака
• зениците на очите са близо до долния ръб на клепача, което създава впечатление за "залязващо слънце"
• затруднено дишане
• липса на апетит и отказ от храна
• нежелание да се движи шията или да се обръща главата
• забавено психомоторно развитие

Късна поява на хидроцефалия

По-късното начало на хидроцефалията се характеризира с главоболие и типична триада от симптоми:

1. Психомоторно изоставане с нарушение на паметта и развиваща се деменция.
2. Нарушение на походката, наречено атаксия. Походката е тромава, некоординирана, без равновесие и стабилност.
3. Нарушение на сфинктера, проявяващо се с инконтиненция, т.е. изтичане на урина в различна степен.

Невроизобразяващите изследвания играят важна диагностична роля при съмнение за хидроцефалия. Те могат да потвърдят диагнозата, да разкрият причината и да планират подходящо лечение.

В случай на остра хидроцефалия КТ (компютърна томография) на мозъка е най-бързото и достъпно изследване. С това изследване можем веднага да оценим размера на мозъчните вентрикули.

Повишеното количество вътречерепна течност ще се появи около вентрикулите като "перивентрикуларен преенхендмънт", т.е. потъмняване на околностите на вентрикулите, причинено от изтичане на течност под високо налягане.

Вторият признак на хидроцефалията е раздуване на предните рога на страничните полукълбовидни вентрикули и на третия вентрикул. Този признак се нарича още "Мики Маус", тъй като изображението наподобява известния анимационен герой.

Наличието на този признак показва запушване в областта на акведукта на Силвиус.

Най-доброто и най-подробно изследване несъмнено е ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) на мозъка.

Той показва много добре структурите на задната ямка и с негова помощ можем да направим разлика между мозъчните тумори и дегенеративните заболявания, а също и да разграничим нормотензивната хидроцефалия от мозъчната атрофия.

На изображенията от ЯМР увеличеният обем на цереброспиналната течност се показва като перивентрикуларна хиперинтензивност (луминални отлагания) в Т2 последователности. Тези последователности се използват специално при идентифицирането на течните компоненти в мозъка.

Диагнозата е трудна при хронична (дълготрайна) хидроцефалия. В този случай предните рога на страничните вентрикули може да не са толкова значително увеличени.

Някои важни центрове в мозъка може дори да са свити (атрофирани), така че трябва да се изключат някои невродегенеративни заболявания.

Диагностичният тест за нормотензивна хидроцефалия е т.нар. тест TAP. При този тест се извършва лумбална пункция, при която се източва голямо количество течност - 30 до 50 ml. След няколко часа пациентът се изследва.

Ако се наблюдава значително подобрение на симптомите му, нормотензивната хидроцефалия е много вероятна. Тестът всъщност представлява външно източване на ликвора от каналите.

При вродени форми на хидроцефалия се препоръчва да се направи генетично изследване и консултация в случай на по-нататъшна бременност.

При новородените най-простият метод за изследване на мозъка е ултрасонографията (УЗГ), при която сондата на апарата се поставя върху повърхността на главния мозък - предната голяма фонтанела.

Изследването не натоварва малкия организъм на бебето с радиация и не е необходимо то да е в покой, както е при ЯМР. Затова ултразвукът може да се извършва по-често и е полезен и за проследяване на прогресията на хидроцефалията или ефективността на терапията.

Доплерометрията е функция на ултразвука, при която можем да следим промените в мозъчната перфузия. По този начин можем да оценим степента на вътречерепната хипертония и функционалността на дренажа (терапията на хидроцефалията).

Офталмологът също може да диагностицира повишеното вътречерепно налягане. При преглед на очния фон той ще забележи оток (подуване) на папилата на зрителния нерв. Папилата на зрителния нерв е мястото, където зрителният нерв напуска ретината и продължава към мозъка.

Този симптом ясно показва повишено налягане в черепа, което може да бъде причинено от тумор или дори от хидроцефалия.

Протичането на заболяването зависи от вида на хидроцефалията.

При острата хидроцефалия запушването на ликворната система възниква внезапно и състоянието прогресира много бързо.

Пациентът има тежки симптоми на повишеното вътрешно налягане, които включват главно непрестанно главоболие и повръщане без предшестващо гадене. След повръщане няма облекчение, каквото има например при стомашно разстройство.

Пациентът може бързо да изпадне в безсъзнание, могат да настъпят конвулсии, дезориентация и дори кома.

Незабавно трябва да се направи остра компютърна томография на мозъка и неврохирургична интервенция за облекчаване на нарастващото налягане в черепа.

Най-големият риск при острата хидроцефалия е мозъчната херния, т.е. изместването на мозъчната тъкан през някой от отворите в черепа. Това състояние може да завърши с отказ на жизнените показатели и внезапна смърт.

При хроничната хидроцефалия, която се развива в продължение на по-дълъг период от време, симптомите не са толкова драматични. Прогресирането ѝ е по-слабо забележимо. Един от видовете хронична хидроцефалия е нормотензивната хидроцефалия. Тя засяга предимно възрастните хора.

Основният симптом е забавяне на психомоторния ритъм, което напомня на начална деменция. Свързани са незадържането на урина и дори пълното мокрене на леглото. Тъй като тези симптоми се появяват и при други заболявания, свързани със старостта, нормотензивната хидроцефалия често убягва от правилната диагноза.

Пациентът често се изследва продължително за наличие на невродегенеративни заболявания. При нарушение на походката, което е атаксично (нестабилно) с нарушено равновесие и стабилност, диагнозата може да се сбърка с болестта на Паркинсон.

Специално изследване с ЯМР с измерване на потока в ликворните пътища и т.нар. тест ТАП ще разкрие истинската причина за затрудненията и лечението ще облекчи във висока степен симптомите на пациента.

В случай на вродена хидроцефалия диагнозата често е известна още при раждането й. Вроденият дефект в развитието на мозъка, който причинява хидроцефалия, може да бъде диагностициран по време на бременността.

Детето е с увеличена обиколка на главата, разцепени междучерепни шевове, непулсиращ фонтанел и изявена венозна рисунка на главата. То е неспокойно, отказва да суче от гърдата, сълзливо е, не движи врата си и не обръща главата си.

Терапията е същата като при възрастните, а именно поставяне на дренажна система. След операцията детето води нормален живот, не е необходимо дренажът да го ограничава по какъвто и да е начин. Трябва да се обърне повишено внимание на настройката на налягането на клапата и на риска от инфекция.