Лечение на хемофилия: лекарства за заместване на факторите на кръвосъсирването

Лечението на хемофилията е основно субституираща терапия, т.е. прилагане на заместител. То е доживотно. Основава се главно на прилагането на заместителни коагулантни фактори в кръвта. Факторите се получават от донори на кръвна плазма. Тези фактори могат да се получат и изкуствено, чрез рекомбинация, но този метод все още не е широко разпространен.

В зависимост от състоянието на пациента и индивидуалната ситуация след това се избират формата и интервалът на приложение, най-често чрез инжектиране. Лечението може да се провежда и в домашни условия. Освен това могат да се дават лекарства, които да спрат повторното разтваряне на съсирената кръв.

Краткосрочна алтернатива е прилагането на DDAVP (1-DEAMINO-8-D-ARGININ вазопресин). DDAVP може да повиши нивото на коагулационния фактор в кръвта в краткосрочен план чрез стимулиране на мозъка, но не е пълноценна алтернатива на инжекциите.

Профилактичното лечение е предназначено за детска възраст и за тежки форми на хемофилия. То има за цел да предотврати усложненията на заболяването, като например увреждане на ставите и мускулите. То има за цел и да предотврати животозастрашаващо кървене.

Редовното наблюдение на ставите на пациента е част от лечението. Извършват се ортопедични прегледи и рентгенови изследвания. Състоянието на ставите и евентуалните деформации се наблюдават редовно. Важна е рехабилитацията. Препоръчително е пациентът да се присъедини към център за лечение на хемофилия, като например център за лечение на хемофилия (ЦЛХ) или център за комплексни грижи (ЦКГ). Съществуват и центрове за лечение, напр.