Болест на Адисон: симптоми и причини за надбъбречна недостатъчност?

Хипокортицизмът, както още се нарича заболяването, се характеризира с недостатъчна активност на кората на надбъбречните жлези. Това води до недостатъчни нива на хормоните, които се произвеждат там. Това са по-специално хормоните кортизол и алдостерон.

Тази форма се нарича още първична надбъбречна недостатъчност.

За да бъде производството недостатъчно, трябва да бъдат увредени до почти 90 % от кората на надбъбречните жлези. Това е сериозна повреда във функцията на органа. Ако това състояние не се лекува, организмът може да бъде дори фатално компрометиран поради липсата на тези хормони.

Вторичната надбъбречна недостатъчност се причинява от недостатъчно производство на хормони от хипофизата. Хипофизата произвежда хормон, който влияе върху функцията на кората на надбъбреците. Този хормон се нарича АКТХ и следователно адренокортикотропен хормон.

Съществува и т.нар. ятрогенна форма, която се причинява от спад във функцията на надбъбречните жлези. Това състояние е преходно. То се причинява от продължително прилагане на лекарства, по-специално глюкокортикоиди.

Заболяването не е много разпространено, като засяга около един човек от населението на 25 000 г. Най-често се появява на възраст между 30 и 50 г. Засяга еднакво мъжете и жените.

Заболяването може да възникне в резултат на наследствена предразположеност, но може да възникне и по време на живота поради няколко рискови фактора. Те могат да причинят разрушаване на надбъбречните жлези, например в резултат на възпаление, метаболитни нарушения или прекомерна употреба на някои лекарства.

Какво представляват надбъбречните жлези?

Надбъбречните жлези са сдвоен орган. Те са разположени върху бъбреците, където притискат и бъбреците. Надбъбречните жлези са ендокринни жлези. Това означава, че те отделят хормони в кръвта и по този начин в целия организъм.

Надбъбречните жлези се състоят от кора и медула. Всяка от тях има своя собствена функция:

• кората на надбъбречните жлези съставлява около 70 % от надбъбречната жлеза, тя произвежда стероиди (кортикостероиди)
  • Минералокортикостероиди, т.е. кортизол, които регулират метаболизма на захарите и протеините
  • глюкокортикостероиди, например алдостерон, регулират минералите и водата в организма.
  • Кората на главния мозък произвежда и малки количества полови хормони
• костният мозък произвежда катехоламини, а именно адреналин и норадреналин

Причината за болестта на Адисън е недостатъчното производство на хормони в кората на надбъбречните жлези. По-конкретно на хормоните кортизол и алдостерон. Тя се нарича още първична надбъбречна недостатъчност, но и периферна форма.

Най-често функцията на надбъбречните жлези е нарушена въз основа на автоимунен процес, в до 80 % от случаите. Понякога недостатъчната функция възниква в резултат на възпаление. А това може да бъде и туберкулоза (TB).

Друг случай е менингококовата инфекция и сериозният животозастрашаващ синдром на Уотърхаус-Фридерихс. Който е рядко усложнение на менингококовата инфекция. Той води до шоково състояние, което може да доведе до органна недостатъчност.

Друга по-рядко срещана причина е тумор, но също и метастази на друг тумор в надбъбречната жлеза. Може да бъде причинен и от кръвоизлив в надбъбречната жлеза и например от СПИН. Генетичното предразположение (HLA D3) също може да окаже влияние.

Централната форма е тази, чиято причина е в хипоталамуса. Тя се нарича още вторична надбъбречна недостатъчност. Надбъбречните жлези са в добро състояние, но липсва регулация от хормона ACTH. Причината за тази форма може да бъде тумор, нараняване, инфекция или хипофизарен нанизъм.

Болестта на Адисон се проявява със слабост, умора и различни психологически разстройства, като поведенчески разстройства или депресия, нарушения на паметта, безпокойство. Може да е налице и безсъние. Това се дължи главно на липсата на хормони в организма, които имат значителен ефект върху тези дейности.

Типичен симптом е и повишената пигментация по цялото тяло. Кожата може да изглежда по-загоряла, дори и без предварително излагане на слънце, т.е. дори и през зимата. Причината е повишеното производство на CRH и ACTH, което от своя страна предизвиква повишено производство на вещества, подпомагащи хиперпигментацията.

Тя обаче е най-видима в области, които са по-пигментирани дори при здрав индивид, като например около ануса, около гениталиите, около гърдите, по дланите на ръцете, по ръцете или по лицето. Графитни петна могат да се появят и в устната кухина в областта на първите горни молари. Типичните симптоми включват липса на апетит, гадене, повръщане, болки в корема и диария.

Възможно е да е налице и понижено кръвно налягане, което създава риск от колапс и следователно от нараняване. А при жените могат да се появят менструални смущения или пълна липса на менструация. При алдостеронов дефицит се наблюдават също дехидратация и загуба на тегло. Централната форма има същите симптоми, но не се проявява с петна по кожата, лигавиците и хиперпигментация. Симптомите обикновено са по-леки при централния тип на заболяването.

Обобщение на симптомите при болестта на Адисон:

• обща умора.
• ниско кръвно налягане (хипотония)
• загуба на тегло
• хиперпигментация на кожата, лицето, кожните гънки, дланите, областта на гърдите
• графитни петна по лигавицата в устната кухина
• жажда
• повишен апетит за солена храна
• болки в корема
• диария (поради повишени нива на калий в кръвта)
• нарушенията на сърдечния ритъм са причина за прекомерното съдържание на калий в кръвта
• психологически разстройства
• болки в ставите и мускулите
• замайване и чувство за нестабилност

При болестта на Адисон може да възникне критичен хормонален дефицит. Обикновено това се проявява с адисонова криза, която може да се нарече и адренокортикална криза. Това е състояние, което може да бъде животозастрашаващо. Кризата се проявява по следния начин:

• слабост
• апатия
• объркване
• треска
• загуба на течности до дехидратация
• хипотония
• тахикардия, ускорен пулс
• в кръвта, например:
  • хиперкалиемия (повишени нива на калий)
  • хипонатриемия (понижени нива на натрий)
  • хипогликемия (понижено ниво на захарта)
• гадене, чувство на гадене или повръщане
• прекомерно желание за солени храни

Диагнозата се основава на оценката на клиничните симптоми, които са главно умора, слабост, гадене, липса на апетит, загуба на тегло или болки в корема, в допълнение към повишения апетит за солени храни и, разбира се, наличието на хиперпигментация. За потвърждаване на диагнозата се използват лабораторни кръвни изследвания.

В кръвта се оценява нивото на хормоните, а също така и на йоните (натрий, калий). Установява се, че нивото на кортизола и алдостерона е намалено. При централния тип АКТХ ще бъде намалено нивото на АКТХ. При периферната форма нивото на АКТХ е повишено. След това в кръвта се оценяват и други параметри.

При болестта на Адисън е налице и понижено ниво на глюкозата или натрия. И обратно, повишено ниво на калия, което се дължи на намаляване на концентрацията на алдостерона. При автоимунната причина е налице повишено ниво на антителата (срещу 21-хидроксилаза, при до 90% от засегнатите).

Използват се също компютърна томография на корема и надбъбречните жлези или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на хипофизната жлеза. УЗГ, или ултрасонография на надбъбречните жлези, също може да помогне.

Заболяването обикновено започва да се проявява след 30-годишна възраст. В резултат на намалените нива на надбъбречните хормони човек страда от обща умора и отпадналост. Свързва се с липса на апетит, гадене, загуба на тегло, дори като наличие на анорексия.

При повишени нива на калия се появява диария, но по-сериозен е рискът от нарушения на сърдечния ритъм. Сред симптомите са болки в корема, повишен апетит за солено и жажда, вследствие на понижаване на нивата на натрия. Последното може да бъде причина за дехидратация, хипотония. Ниското кръвно налягане впоследствие е риск от колапс, а оттам и от нараняване.

Повишената пигментация се появява и вследствие на повишеното производство на хормони (АКТХ и CRH, което е кортиколиберин). Те от своя страна предизвикват повишени нива на други вещества, които причиняват тази хиперпигментация. Човек създава впечатление за тен, без предварително излагане на слънце, дори през зимата.

Пигментацията е увеличена главно по лицето, в кожните гънки и сгъвания, в области като ръцете, дланите, коленете, лактите, но също и в областта на зърната. По лигавицата на устната кухина се образуват сиви графитни петна. Тези кожни прояви обаче не се срещат в централна форма.

Освен това болестта на Адисон се съпровожда от психологични промени, като поведенчески смущения, споменатите по-горе анорексия и депресия, както и проблеми с паметта и общо безпокойство. Умората се засилва от безсъние. При жените дисменореята е свързана с менструални смущения и дори с пълна липса на менструация.

Адисоновата криза е тежка форма на хормонален дефицит. В острия си вид тя може да застраши здравето и живота и. Особено застрашени са децата. Симптомите се изострят от гадене до повръщане, дехидратация, хипотония, объркване.

Повишените нива на калий или хиперкалиемията предизвикват диария, която влошава дехидратацията и хипотонията. Най-големият риск от хиперкалиемията обаче са нарушенията на сърдечния ритъм. Организмът е застрашен от хипогликемия, шок, недостатъчност на различни органи или циркулаторна недостатъчност.