Как се лекува ALS? Има ли нови разработки? Важно е да се полагат комплексни грижи

Управлението на пациентите с АЛС се основава на сътрудничеството на няколко медицински дисциплини и особено на подкрепата на палиативните грижи.

Въпреки че заболяването е нелечимо и прогресира постоянно от началото си, някои от симптомите му могат да бъдат медикаментозно потиснати.

Целта на такова симптоматично и палиативно лечение е да се поддържа възможно най-доброто качество на живот и самостоятелност на пациентите възможно най-дълго.

Засега единственото лекарство, което може да забави прогресията на заболяването, е рилузол.

Това лекарство ограничава освобождаването на токсичен глутамат от нервните окончания.

Прилага се два пъти дневно в дози от 50 mg. Някои проучвания показват, че редовната му употреба може да удължи живота на пациентите с 3-6 месеца.

Провежданите в момента проучвания за ефективността на други терапевтични методи за съжаление не са довели до желания успех.

Големи надежди се възлагаха на ефекта на растежните фактори, но в областта на мотоневроните тяхната бионаличност е твърде ниска.

Генната терапия, която би работила с гена SOD1, все още е в процес на клинични изпитания.

Терапиите за трансплантация на стволови клетки, особено ембрионални, невронни и стволови клетки от костен мозък, все още се тестват в лабораторни модели на мишки.

Досега нито една от тези експериментални терапии не е приложена успешно при пациент с АЛС.

Адекватното хранене обаче се оказва много важен фактор за подобряване на прогнозата на пациентите. Пациентите с нарушения в гълтането и атрофични езици трудно поддържат желаното телесно тегло, особено когато са налице мускулна атрофия и катаболизъм.

Доставката на висококачествени протеини, давани в течна форма, се счита за най-съществена.

С напредването на заболяването и невъзможността за преглъщане се налага извършването на перкутанна ендоскопска гастростомия. Чрез този канал храната се подава директно в стомаха на пациента. Устната кухина и хранопроводът се заобикалят, но самите стомах и черва запазват функциите си.

Това е най-ефективният начин за предотвратяване на недохранването и недохранването, които могат да ускорят прогресията на заболяването.

Симптоматичната терапия е насочена към няколко системи:

• улесняване на дишането чрез прилагане на муколитици за подобряване на отхрачването
• лечение на запек
• облекчаване на фасцикулацията с антиепилептични лекарства
• намаляване на болезнените мускулни спазми чрез миорелаксация
• овладяване на болката с аналгетици, нестероидни антифлогистици или опиоиди
• подпомагане на пациенти със затруднено дишане с домашна вентилация с положително налягане
• психологическа подкрепа за пациента и семейството