Остеопороза, остеогенеза при деца? Защо възниква, как се проявява, лекува

Остеопорозата при децата е рядка, почти не съществува. Тя е по-скоро заболяване на възрастните хора. Остеогенезис импрефекта обаче е по-типична за детската възраст. Тя е по-малко позната и също толкова рядка.

Така нареченият тих крадец на кости засяга около 5 до 7 % от общия брой на хората.

Леко увеличение на честотата е отбелязано и при нашето потомство. Въпреки това за това заболяване все още се говори много предпазливо по отношение на най-малките, особено в случай на повтарящи се костни фрактури с неподходящ механизъм на увреждане.

Такива могат да възникнат и при остеогенезис имперфекта - заболяване, което е почти непознато на обществеността. Често то се диагностицира по време на бременност или малко след раждането. Какво трябва да знаем за тези две сериозни заболявания?

От какво се състои костната тъкан?

Скелетът е основният стълб на опорно-двигателния апарат. Той представлява своеобразна опора за меките части (костния скелет) на нашето тяло и ги предпазва от увреждане. Състои се от кости, които действат като лостове и с помощта на мускулите и нервите позволяват движение.

Костта (лат. os) е изградена от костни клетки, които наричаме остеоцити. Пространствата между тях са запълнени от органичния междуклетъчен компонент остеоид, колаген и еластични влакна. Костната тъкан (матрикс) принадлежи към съединителната тъкан и е силно минерализирана (съединения на калция, фосфора, магнезия и натрия). Архитектурните единици на костта са костните пластинки и костните гредички.

Основна структура на костта

1. Надкостница - Най-горната част на костта. Тя може да се нарече и вид здрава съединителна тъкан. Намира се на повърхността на всяка кост, с изключение на краищата на ставите. Съдържа обилно съдово снабдяване, което осигурява хранителната функция на костта. В нея се намират и множество сетивни нерви, които са отговорни за мъчителната болка при счупване на костта. Самата кост няма нервни окончания и не боли.
2. Костна тъкан (уплътнение, спонгиоза) - Образува самата кост. На повърхността уплътнението е грубо и подобно на плоча. Вътре, в допълнение към кухините, има гъбеста костна тъкан (спонгиоза).
3. Костен мозък (medulla ossium) - Състои се от съединителни клетки и влакна и кръвоносни съдове. Запълва кухините на костния мозък. Познаваме червен и жълт костен мозък. Червеният костен мозък играе важна роля, особено в детска възраст, тъй като е важен кръвотворен орган.

Особености на костната структура в детска възраст

Костната структура на детето и възрастния човек се различава значително на няколко нива. При новороденото костта е все още незряла. Не е формирана пластинчатата структура на костта, която е основната градивна единица. По същия начин тръбните части на дългите кости са съставени само от връзки, между които остеоцитите са неравномерно разпръснати. Също така костният мозък е разположен между влакната и гредите, а костномозъчни кухини почти липсват. Затова костта е защитена от периоста, който е изключително здрав.

Силният и здрав периост обаче не е характерен само за неонаталния период. Въпреки напредналото ремоделиране на костната тъкан, здравината ѝ не се променя. По тази причина при деца можем да наблюдаваме костни фрактури с непокътнат периост, който също представлява своеобразна опора за фрактурата.

С израстването на детето незрялата костна тъкан постепенно се преустройва. Оформя се архитектурната структура на костите (ламели, греди). Около 5-ия месец от живота се образуват ламелите на Хаверс, а останалите ламели се оформят до едногодишна възраст.

На около едногодишна възраст кухините на костния мозък се уголемяват и завършват и се образуват кръвни клетки.

Окончателното ремоделиране на костната структура приключва около втората година от живота. Костта придобива окончателната си форма и по същество се различава минимално от структурата на костта на възрастния човек. До 12-годишна възраст са се променили само крайните части, сухожилните приспособления и ставните глави и капсули.

Какви са основните разлики между остеопорозата и остеогенезис имперфекта?

Остеопорозата е системно метаболитно заболяване на костите. Нарушава се обмяната на веществата в костната тъкан. Вследствие на това настъпва загуба на костна маса и изтъняване на костите (намаляване на костната плътност - bone density). Изтъняването на костите води до тяхната крехкост и повишена чупливост. Остеопорозата при децата се нарича ювенилна. Децата по-често от своите връстници (дори и да не е имало травматично събитие) се оплакват от болки в гърба и крайниците. Хората погрешно смятат, че остеопорозата е омекване на костите. Това е погрешно схващане.

Първичната остеопороза, дължаща се на недостиг на минерали в костната тъкан, не се среща при децата. Тя е типична за по-възрастните. Причините за остеопорозата в зряла възраст имат своята основа в детството. В литературата остеогенезис имперфекта често се класифицира като вторичен вид остеопороза (в резултат на първично заболяване). Може да се твърди, че това е подкатегория на остеопорозата.

Остеогенезис имперфекта е генетично заболяване на съединителната тъкан. То се характеризира с крехкост на костите, както при остеопорозата. Те са деформирани, крехки, лесно се чупят и често се срещат хернии. Не са изключение и увреждането на слуха поради деформации на слуховите костици и крехките зъби, които при това заболяване имат типичен синкав оттенък заедно със склерите на очите.

При това заболяване не са редки фрактурите по време на вътреутробното развитие и още по-често по време на раждането. При тежките форми на заболяването то може да се открие ехографски още около 16-ата седмица на бременността. С ДНК (хорионни вилуси) тест и последващ анализ диагнозата може да се ускори до 13-14-ата седмица на бременността.

Причини, протичане и известни рискове

- Остеопорозата се причинява от нарушения в обмяната на минералите в костите. Тъй като костите са метаболитно много активни, такива нарушения са рядкост. Когато все пак се появят, те могат значително да влошат плътността и по този начин структурата на костите, което продължава през целия живот (в зряла възраст се забавя, но не изчезва). Те стават по-тънки, крехки и слаби и често се деформират, нараняват и чупят. Остеопорозата се отразява значително на качеството на живот на пациента.

Честотата ѝ се увеличава с възрастта - т.нар. старческа остеопороза. Първичната остеопороза има своята основна причина в минералния дефицит. При вторичната остеопороза причина за появата ѝ е някое първично заболяване (възпаление, тумори, ендокринни заболявания, генетика, действието на някои лекарства, алкохол, цигари). Юношеският или дори детският тип остеопороза се среща много рядко. Това е така, защото образуването на нова костна маса до пубертета преобладава над разграждането ѝ.

Остеопорозата често протича безсимптомно. За първи път за нея се мисли, когато костта е счупена по механизъм с ниска интензивност на травмата. Най-често се чупят дългите кости на предмишницата, които предизвикват силна болка, и прешлените (долните гръдни прешлени и горните кръстни прешлени). Тяхното увреждане може да не бъде открито поради по-ниската интензивност на болката и непотърсването на медицинска помощ.

Недиагностицираните счупвания и деформации на прешлените водят до постепенно намаляване на ръста на детето или до появата на гърбица. Нарушават се подвижността, равновесието или затрудненията в дишането. При някои деца остеопорозата се проявява само с леки болки в гърба, между лопатките или в крайниците, на които родителите рядко отдават голямо значение.

- Остеогенезис имперфекта е изключително генетично заболяване, причинено от мутация в гена, който кодира колаген тип 1 (повече от 90 % от случаите). Колагенът може да се образува в достатъчно количество, но с лошо качество. Втората възможност е намалено количество и добро качество. Третата възможност е малко количество и също лошо качество. Това води до дефект в съединителната тъкан или до пълна неспособност на детето пациент да образува тази съединителна тъкан.

При това заболяване фрактурите са много чести още във вътреутробния период на развитие на плода. Съществува риск от тежко протичане на раждането с множество костни фрактури по време на фазата на изхвърляне на плода. Затова се предпочита секцио. При ранно диагностициране на това заболяване някои жени избират аборт.

Децата, родени с тази коварна диагноза, имат също така тежки костни деформации, повишена подвижност на ставите, увреждане на слуха поради деформация на слуховите кости и дихателни смущения поради трудното разширяване на белодробната тъкан поради деформациите. Млечните зъби и бялото на очите обикновено са оцветени в синьо.

Рисковете от това заболяване са множество фрактури, понякога с фатални последици, дихателни проблеми, лошо качество на живот и ранна смърт. При комбинация от недостатъчно количество и качество на колагена децата не живеят повече от една година.

Какви са възможностите за лечение?

При остеопорозата от решаващо значение е прогресирането на заболяването. Редовните физически упражнения, рехабилитацията и подходящата диета с достатъчно калций и витамин D, които са важни за правилната функция на костите, играят важна роля в лечението.

Използват се калцитонин от сьомга, алендронат, бифосфонат II поколение, калцитриол, флуорни соли.

Лечението на остеогенезис имперфекта е дългосрочно (няколко години) и изисква участието на множество специалисти. Необходима е информираност на родителите за заболяването, рисковете и неблагоприятната прогноза. Важно е родителите да боравят внимателно с детето и да избягват дърпането му. Детето се нуждае от често позициониране, за да не се натоварват по-силно някои кости. Необходима е промяна на хранителния режим (минерали, витамин D) и рехабилитация.

От медикаментозната терапия най-успешни са бифосфонатите или памидронатът.

И двете заболявания при децата изискват повишено внимание и предпазливост, тъй като съществува риск от фрактури. Рискът се увеличава от това, че децата са неспокойни и винаги опитват нещо ново. Лечението на остеопорозата е по-благоприятно от лечението на остеогенезис имперфекта. Много обаче зависи от лекаря, отношението на родителите, търпението и най-вече от стадия, в който се намира заболяването.

Дори остеогенезис имперфекта в по-ниските стадии позволява на детето да води почти нормален живот с някои ограничения.